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Un varón de 45 años, fumador y bebedor como únicos antecedentes, consultó por disnea de semanas de evolución, ortopnea, disnea paroxística nocturna y edemas en las extremidades inferiores. En la exploración destacaban un soplo sistólico con escape diastólico aórtico, crepitantes bilaterales y edemas hasta la raíz de los muslos. El ecocardiograma mostró dilatación y disfunción grave biventricular, una válvula aórtica bicúspide con insuficiencia grave, dilatación de aorta ascendente y en su interior una imagen móvil que indicaba disección (figura A y B; flecha: colgajo intimal). En la tomografía computarizada se observó un flap intimal supracoronario (figura C y D, flechas amarillas) e irregularidad del contorno de la aorta (figura D, flecha roja) compatible con rotura intimal limitada. Estamos ante una válvula bicúspide con insuficiencia grave probablemente crónica, dilatación y disfunción ventricular secundaria y disección silente tipo 3 según la clasificación de Svensson.
En la cirugía, se confirmó la disección crónica localizada en la raíz aórtica, con daño de ostium derecho e izquierdo sin progresión a la aorta ascendente (figura E y F; flechas: línea de disección). Se realizó la sustitución de la válvula y la aorta ascendente mediante procedimiento de Bentall-Bono. El paciente tuvo un posoperatorio sin complicaciones.
La disección circunferencial es un tipo raro de disección aórtica caracterizado por colgajo intimal en ausencia de falsa luz. Se produce un desprendimiento circunferencial de la íntima, que se invagina. Debido a la ausencia de falsa luz, es difícil de diagnosticar, ya que su único hallazgo puede ser una protuberancia en la pared aórtica. Los hallazgos de imagen son: colgajo intimal con inversión del colgajo, ausencia de falsa luz y dilatación aórtica con irregularidad de su contorno.