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Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Rev Esp Cardiol. 2017;70:196 - Vol. 70 Núm.03 DOI: 10.1016/j.recesp.2016.05.020

Utilidad diagnóstica del mapeo T1 por RM cardiaca en la hipertrofia ventricular

Violeta Illatopa Cerna a,, Martin L. Descalzo b, Francesc Carreras Costa a

a Unidad de Imagen Cardiaca, Servicio de Cardiología, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
b Servicio de Cardiología, Hospital Universitari Sagrat Cor, Barcelona, España

Artículo

Full English text available from: www.revespcardiol.org/en

Varón de 35 años sin hipertensión arterial sistémica, con antecedentes familiares de miocardiopatía hipertrófica, que consulta por edemas maleolares. Electrocardiograma con ondas T negativas en V4-V6 (figura 1) y ecocardiograma con hipertrofia ventricular izquierda (HVI), función diastólica y Doppler tisular normales (figura 1 y figura 1). La resonancia magnética (RM) cardiaca (figura 2 y figura 2) corroboró HVI con fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada, sin retención de gadolinio en el realce tardío (figura 2). El tiempo de relajación T1 natural (figura 2) fue 872 ms, inferior al normal, con volumen del espacio extracelular normal. Incluso en pacientes sin hipertrofia, retención focal de gadolinio o disminución de S’ por Doppler tisular, un T1 natural reducido podría indicar afección miocárdica precoz por enfermedad de Anderson-Fabry (EAF). Ante el hallazgo de proteinuria en rango nefrótico y niveles indetectables de alfagalactosidasa se realizó biopsia renal que confirmó la EAF: glomérulos con podocitos hipertróficos vacuolizados en la tinción con hematoxilina eosina (figura 3) y partículas birrefringentes en los podocitos (flecha con luz polarizada; figura 3).

Figura 1.

Figura 2.

Figura 3.

En la EAF, el déficit de alfagalactosidasa causa acumulación multiorgánica de esfingolípidos y afección cardiaca en el 90% de los casos. Existe HVI en menos del 60% y no siempre existe la característica retención de gadolinio en el segmento lateral basal del ventrículo izquierdo, como en nuestro caso (figura 2, círculo). Al contrario de lo que ocurre en la amiloidosis o en la miocardiopatía hipertrófica, existe una reducción importante del T1 natural tras haberse descrito que valores < 940 ms identifican eficazmente el 90% de casos, menores a mayor hipertrofia. Ante estos hallazgos, la madre se reevaluó y se confirmó el diagnóstico de EAF. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.

Autor para correspondencia: violetacardio@gmail.com