La miocardiopatía hipertrófica es la miocardiopatía más frecuente, con una prevalencia del 0,2% de la población adulta. Su diagnóstico se basa en la detección de un aumento del grosor miocárdico ≥ 15 mm no explicable por condiciones de carga anómalas1.

La obstrucción dinámica del tracto de salida de ventrículo izquierdo (OTSVI), definida por un pico del gradiente Doppler ≥ 30 mmHg, es una condición frecuente que se encuentra a la presentación en un tercio de los pacientes y es provocable en otro tercio. Este fenómeno se produce por la acción combinada de la hipertrofia septal y el movimiento sistólico anterior (MSA) de la válvula mitral, la cual suele presentar alteraciones morfológicas. La OTSVI supone un aumento de morbimortalidad, ya que está ligado a la aparición de insuficiencia cardiaca, angina, síncopes y muerte súbita1,2.

Para los pacientes con obstrucción significativa y síntomas limitantes pese a medidas farmacológicas, el tratamiento invasivo, quirúrgico o mediante ablación septal con alcohol es la opción terapéutica de elección. El abordaje quirúrgico clásico es la miectomía transaórtica o técnica de Morrow, cuyos resultados en cuanto a resolución de gradiente y mejoría sintomática están ampliamente contrastados. Sin embargo, no es una técnica exenta de complicaciones; las principales son el bloqueo auriculoventricular, los defectos septales ventriculares y la aparición de insuficiencia aórtica2.

Recientemente, han surgido nuevas técnicas quirúrgicas que combinan la miectomía con intervencionismo sobre la mitral. Dulguerov et al.3 describieron buenos resultados mediante una intervención combinada que incluía miectomía transaórtica y transmitral, elongamiento del velo anterior mitral mediante parche de pericardio, resección parcial de velo posterior mitral y anuloplastia. Otros grupos como el de Ferrazzi et al.4 publicaron que la realización de miectomías poco profundas y resección de cuerdas tendinosas secundarias en pacientes con OTSVI e hipertrofia ligera se asocia con mejoría clínica y de los parámetros hemodinámicos. Sin embargo, equipos como el de la Clínica Mayo propugnaban como mejor técnica practicar exclusivamente miectomía transaórtica, ya que en sus series la presencia de MSA, gradiente obstructivo residual o insuficiencia mitral significativa se restringía al 1,7% de los pacientes con una miectomía adecuada5.

Se presenta el caso de un paciente de 56 años con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica obstructiva, con mutación identificada en el gen TNNT2 (p.Asn271Ile). Esta mutación se ha publicado e identificado en más de 15 familias de nuestro centro, y se ha demostrado cosegregación6.

La resonancia cardiaca mostró hipertrofia en los segmentos basal anterior y anteroseptal (grosor máximo, 17 mm), sin realce tardío. En la ecocardiografía de estrés se observó un gradiente de OTSVI con el ejercicio (pasó de 17 a 120 mmHg) con MSA e insuficiencia mitral moderada (figura 1A y C). Se inició tratamiento con bloqueadores beta, y el paciente permaneció estable (clase funcional I de la New York Heart Association). En la evolución, el enfermo comenzó con disnea de moderados esfuerzos y dolor torácico compatible con angina sin detectarse lesiones en la coronariografía. En la ecocardiografía basal se observó OTSVI con la maniobra de Valsalva (pasaba de 15 a 50 mmHg), con insuficiencia mitral moderada causada por MSA del velo posterior mitral, que estaba marcadamente elongado (figura 2A y B y vídeo 1 del material suplementario).

Figura 1.

A: ecocardiografía transesofágica antes de la cirugía; Doppler color del tracto de salida que indica obstrucción; la flecha indica la insuficiencia mitral. B: ecocardiografía transesofágica tras la cirugía; Doppler color del tracto de salida que muestra la resolución de la insuficiencia mitral y la obstrucción. C: ecocardiografía de ejercicio antes de la cirugía; Doppler continuo del tracto de salida que demuestra un gradiente significativo. D: ecocardiografía de ejercicio tras la cirugía; Doppler continuo del tracto de salida que muestra la resolución del gradiente.

(0.46MB).

Figura 2.

A y B: ecocardiografía transesofágica; la flecha indica el velo posterior elongado, con desplazamiento anterior sistólico. C: visión quirúrgica; la línea discontinua indica la resección semilunar del velo posterior y las flechas, la sutura de bordes. D: resultado quirúrgico; reducción de la superficie del velo posterior.

(0.24MB).

Se agregó disopiramida al bisoprolol pero, pese a las dosis máximas toleradas, el paciente permanecía sintomático, por lo que se decidió una intervención invasiva. Ante la ausencia de hipertrofia septal grave y dado que el principal mecanismo de la obstrucción parecía el MSA del velo posterior, se optó por el intento de reparación mitral, sin miectomía.

La intervención se realizó mediante resección semilunar longitudinal del velo posterior, sutura de los márgenes de la resección y anuloplastia mediante anillo de 32 mm (figura 2C y D). Esta técnica se emplea habitualmente en las reparaciones mitrales en pacientes con enfermedad de la válvula mitral aislada. La ecocardiografía transesofágica perioperatoria y la ecocardiografía transtorácica realizada inmediatamente después de la cirugía no demostraron MSA ni OTSVI basal o provocable (figura 1B y vídeo 2 del material suplementario).

Tras la reparación, se suspendió la disopiramida y el paciente experimentó una evolución positiva y recuperó la clase funcional I de la New York Heart Association. En la ecocardiografía de ejercicio al año tras la cirugía, no se observaron MSA ni OTSVI (figura 1D).

En resumen, en pacientes con miocardiopatía hipertrófica con poca hipertrofia y en la que se observa una clara alteración del aparato valvular, una reparación mitral puede resolver la OTSVI y evitar los riesgos inherentes a una miectomía.