La mayoría de los estudios sobre valoración del riesgo de muerte súbita de los pacientes con tetralogía de Fallot muestran un riesgo del 2–3% por década, que aumenta tardíamente tras la corrección quirúrgica1, frecuentemente relacionado con eventos arrítmicos. Se presenta el caso de 1 paciente con tetralogía de Fallot corregida, que cursó con un episodio de taquicardia ventricular desencadenado por un traumatismo torácico.
Se trata de un niño de 13 años con antecedentes de tetralogía de Fallot, intervenido en 2004 con corrección completa mediante ventriculotomía, parche transanular de pericardio y cierre de comunicación interventricular. Asintomático hasta ese momento, acudió al servicio de atención continuada de su centro de salud por palpitaciones y sensación de mareo tras recibir un puñetazo en la región precordial en el contexto de una reyerta con sus amigos. En la tira de ritmo se observó una taquicardia regular de QRS ancho que indicaba taquicardia ventricular monomórfica sostenida (figura 1A). Debido al deterioro clínico, se le administró un choque eléctrico sincronizado que logró la reversión a ritmo sinusal, y se trasladó al paciente a nuestro centro hospitalario.
A: tira de ritmo al ingreso, con taquicardia regular de QRS ancho a 300 latidos por minuto con eje inferior, compatible con taquicardia ventricular monomórfica sostenida, que se revierte a ritmo sinusal tras el choque eléctrico sincronizado. B: electrocardiograma basal en ritmo sinusal con bloqueo de rama derecha del haz de His. Anchura del QRS, 154 ms.
Al ingreso, el paciente se encontraba asintomático, en ritmo sinusal (figura 1B). No se obtuvieron hallazgos patológicos en los análisis, la ecocardiografía no mostraba cambios significativos respecto a estudios previos, y se observaba un ventrículo izquierdo no dilatado con una fracción de eyección del 68%, sin asimetrías contráctiles, un ventrículo derecho (VD) ligeramente dilatado con contractilidad conservada e insuficiencia pulmonar grave.
Durante el ingreso, se inició tratamiento con dosis bajas de bloqueadores beta, y desde entonces no se presentaron más arritmias. Se completó el estudio con una cardiorresonancia magnética, que mostró el VD dilatado (volumen telediastólico del VD, 210 ml [143 ml/m2]; volumen telesistólico del VD, 108 ml [74 ml/m2]), con fracción de eyección del VD del 48% e insuficiencia pulmonar de grado grave (fracción de regurgitación, 43%); no se detectaron áreas focales de realce tardío en ninguno de los 2 ventrículos.
Tras la retirada de los bloqueadores beta, se llevó a cabo un estudio electrofisiológico. Mediante sistema de navegación CARTO, se realizó reconstrucción anatómica y mapa de voltaje del VD, en el que se observó extensa zona de cicatriz a nivel del tracto de salida anterior con continuidad hasta la válvula pulmonar (zona de ventriculotomía y resección infundibular) y zona de cicatriz septal posterior, en relación con el parche de cierre de la comunicación interventricular (figura 2). Basalmente, y durante la perfusión de isoproterenol, se realizó estimulación ventricular programada hasta alcanzar el periodo refractario, sin inducción de arritmias ventriculares. Finalmente, tras valorar las diferentes opciones, se implantó un desfibrilador automático implantable bicameral como prevención secundaria.
Mapa de voltaje del ventrículo derecho en una imagen anterior (AP) y posterior (PA). Se identifica una zona de escara a nivel de la válvula pulmonar hasta el tracto de salida anterior (cicatriz de ventriculotomía y resección infundibular) y otra zona de cicatriz septal posterior en relación con el parche de cierre de la CIV. Los puntos en amarillo señalan el His. CIV: comunicación interventricular; V: válvula. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.
Una de las complicaciones tras la corrección quirúrgica de esta afección es la aparición de taquicardias ventriculares (generalmente por macrorrentrada2,3) relacionadas con diferentes factores, como el aumento de la poscarga del VD por estenosis residual del tracto de salida, la sobrecarga de volumen del VD por insuficiencia pulmonar secundaria a la cirugía de ampliación del tracto de salida del VD, la incisión de la ventriculotomía, el parche de cierre de la comunicación interventricular y la circulación extracorpórea2,3. Por otro lado, además, en la literatura hay descrito algún caso de arritmias cardiacas tras traumatismos cardiacos cerrados, en ocasiones letales4. Sin embargo, hasta la fecha no se había indicado ningún caso de taquicardia ventricular en un paciente con tetralogía de Fallot en el contexto de traumatismo torácico.
En nuestro paciente, la hipótesis propuesta para explicar el mecanismo del episodio de taquicardia ventricular monomórfica sostenida se basa en la confluencia de varios de estos factores (la incisión de la ventriculotomía, la insuficiencia pulmonar grave y la dilatación del VD) que dan lugar al sustrato arrítmico para que se pudiera desencadenar la taquicardia ventricular tras el puñetazo torácico, que actuó como desencadenante (trigger) del evento arrítmico. No obstante, se puede descartar el componente catecolaminérgico en el contexto del estrés de la discusión.
En cuanto al tratamiento del paciente, el papel del estudio electrofisiológico para la estratificación del riesgo arrítmico de los pacientes con tetralogía de Fallot reparada se ha debatido durante mucho tiempo. Siguiendo las recomendaciones actuales de las guías de práctica clínica, los pacientes con taquicardia ventricular sostenida deberían someterse a estudio electrofisiológico, y se recomienda el implante de desfibrilador automático implantable, así como la ablación por catéter o resección quirúrgica como terapia alternativa o adyuvante al desfibrilador automático implantable en pacientes seleccionados5.