El seudofeocromocitoma se caracteriza por hipertensión arterial (HTA) paroxística sintomática y grave que semeja el cuadro clínico de un feocromocitoma, pero con concentraciones normales de catecolaminas y ausencia de tumor adrenal en la exploración por imagen. Es una entidad poco frecuente cuya etiología resulta desconocida, el tratamiento antihipertensivo generalmente es ineficaz y en muchos pacientes puede causar una incapacidad crónica. Aunque la fisiopatología de este cuadro también es desconocida, se postula que el sistema nervioso autónomo tiene parte fundamental, pues se ha demostrado hiperactividad simpaticoadrenal1. Para tratar la HTA refractaria, recientemente se ha desarrollado una técnica invasiva que consiste en la ablación percutánea del sistema nervioso simpático por radiofrecuencia mediante catéter a nivel de las arterias renales2.
Describimos el caso de una mujer de 32 años sin antecedentes de interés que presentaba desde hacía años crisis de HTA con cifras de 230/120mmHg acompañadas de sudoración, cefalea, temblor y taquicardia con una duración variable entre 10 min y varias horas. Durante los periodos entre las crisis, mantenía cifras elevadas de presión arterial (PA). Se excluyeron otras causas de HTA secundaria, así como el feocromocitoma, tras varias determinaciones de catecolaminas y diversas pruebas de imagen3. El diagnóstico de exclusión final fue seudofeocromocitoma, y se inició tratamiento con bloqueadores alfa y beta, además de tratamiento psicoterápico. En la última revisión tras 8 años de evolución de la HTA, presentaba hipertrofia ventricular izquierda leve, con un índice de masa ventricular izquierda de 116 g/m2. Se redujo la frecuencia de las crisis de HTA, que no llegaron a desaparecer, pero las cifras de HTA se mantuvieron elevadas a pesar de tratamiento con cinco fármacos, incluido un diurético. Se indicó la realización del procedimiento de denervación renal percutánea, que se realizó por vía femoral derecha con sedación profunda y utilizando el catéter de radiofrecuencia Symplicity (Medtronic). Se realizaron aplicaciones de 2 min con radiofrecuencia a nivel de las arterias renal izquierda, derecha y accesoria derecha (fig. 1). El procedimiento transcurrió sin incidencias y la paciente fue dada de alta a las 24 h. La monitorización ambulatoria de presión arterial de 24 h realizada 15 días antes del procedimiento mostró una PA sistólica media de 156 mmHg y una PA diastólica media de 112 mmHg (fig. 2A). A las 4 semanas del procedimiento, continuando la paciente con el mismo tratamiento farmacológico, se realizó una nueva monitorización ambulatoria de presión arterial que mostró una PA sistólica media de 111 mmHg y una PA diastólica media de 80 mmHg (fig. 2B). Después de 5 meses, la paciente no había vuelto a presentar ninguna crisis de HTA sintomática y mantenía cifras de PA dentro de la banda normal y con un solo fármaco antihipertensivo.
A: aortografía que muestra una arteria renal izquierda principal y una arteria renal derecha con una arteria accesoria. B: cuatro aplicaciones circunferenciales con catéter de radiofrecuencia separadas 5 mm a nivel de la arteria renal derecha. C: tres aplicaciones en arteria renal accesoria derecha. D: tres aplicaciones a nivel de arteria renal izquierda.
Monitorización ambulatoria de presión arterial de A: basal (PASm diurna, 163 mmHg; PASm nocturna, 140 mmHg; PASm promedio, 156 mmHg; PADm diurna, 117 mmHg; PADm nocturna, 100 mmHg; PADm promedio, 112 mmHg). B: al mes de la ablación renal (PASm diurna, 116 mmHg; PASm nocturna, 100 mmHg; PASm promedio, 111mmHg; PADm diurna: 85 mmHg; PADm nocturna, 71mmHg; PADm promedio, 80 mmHg). PA: presión arterial; PADm: presión arterial diastólica media; PASm: presión arterial sistólica media.
Actualmente la fisiopatología del seudofeocromocitoma es desconocida, aunque se postula como mecanismo principal la activación del sistema nervioso simpático (aumento de la secreción de dopamina y epinefrina y cierta hipersensibilidad de los receptores adrenérgicos), en muchos casos asociado a un factor emocional1. Debido al poco conocimiento que tenemos sobre esta entidad, el tratamiento suele resultar complejo y se basa en tres pilares: tratamiento antihipertensivo (se suele aconsejar la administración de bloqueadores beta y alfa), psicofarmacológico (antidepresivos y benzodiacepinas) y psicoterapéutico, aunque hasta en un 40% de los pacientes el tratamiento no es eficaz4. La ablación del sistema nervioso simpático puede ser una opción terapéutica en este subgrupo de pacientes con HTA refractaria y crisis paroxísticas asociadas a una manifiesta hiperactividad simpática. En nuestro conocimiento, esta es la primera descripción de un caso de seudofeocromocitoma tratado eficazmente mediante ablación percutánea simpática renal, y no es descartable que se incluyera a algún paciente con esta afección en los estudios Symplicity HTN (Renal Denervation in Patients With Uncontrolled Hypertension). Aunque no se puede excluir totalmente el efecto placebo de la intervención en esta paciente, la monitorización ambulatoria de presión arterial durante sueño reparador previa a la intervención mostró unas cifras elevadas que mejoraron ostensiblemente tras la intervención, lo que hace poco probable un efecto placebo. En el estudio aleatorizado Symplicity HTN-2, la denervación renal se ha demostrado eficaz para el control de la PA de pacientes con HTA refractaria, pero un 10-20% de los casos no responden al tratamiento2. Será esencial en un futuro identificar el subgrupo de pacientes que a priori tienen alta probabilidad de responder, y estos pacientes con HTA refractaria y crisis paroxísticas secundarias a hiperactividad adrenérgica parecen candidatos ideales para esta técnica. Los estudios Symplicity HTN excluían a los pacientes con arterias renales accesorias; la espectacular respuesta de esta paciente podría también estar en relación con la ablación de la arteria accesoria, aunque este aspecto es meramente especulativo. No obstante, la efectividad de la denervación renal percutánea debe refrendarse con un seguimiento a más largo plazo.