Un año más, han sido numerosas las publicaciones científicas en el campo de las cardiopatías congénitas (CC). Muchas de ellas inciden en que, a pesar de la mejora del pronóstico, seguimos enfrentándonos a una población con una morbimortalidad significativa.

Oliver et al.1 presentan un estudio en una cohorte de 3.311 pacientes con CC y exploran distintos factores de riesgo de exceso de mortalidad. En este estudio, la tasa de mortalidad anual fue del 0,89% y la supervivencia media, 75,1 (intervalo de confianza del 95% [IC95%], 73-77) años con una tasa de mortalidad estandarizada de 2,64 (IC95%, 2,3-3,0; p<0,001). En el análisis multivariable se identificaron hasta 11 predictores de mortalidad por cualquier causa y se vio que los pacientes con 1 o más factores de riesgo presentan una mortalidad estandarizada significativamente mayor (5,22; IC95%, 4,5-6,0; p<0,001) que aquellos sin factores de riesgo (1,14; IC95%, 0,9-1,5; p=0,19).

Otro trabajo destacable es el de Hjortshøj et al.2, en el que describen las causas actuales de mortalidad de los pacientes con síndrome de Eisenmenger. Para ello, incluyeron a 1.546 pacientes en seguimiento en 13 países entre 1977 y 2015. Durante ese periodo, fallecieron 558 (2,8% pacientes/año), la insuficiencia cardiaca (IC) fue la primera causa de muerte, seguida de la etiología infecciosa, la muerte súbita, la tromboembolia, la hemorragia y la muerte periprocedimiento. Los autores analizaron las causas de mortalidad en 2 periodos, y observaron un incremento significativo de la mortalidad por IC, así como un descenso de la mortalidad relacionada con la tromboembolia y con los procedimientos. Por otro lado, se observó un incremento en la supervivencia, que pasó de una media de edad de los fallecidos de 36,9±18,8 a 45,2±1 6,2 años. En conclusión, los pacientes mueren más tarde y por causas crónicas más que por eventos agudos.

Y es que la IC es el destino común de múltiples CC, lo que supone un reto terapeútico, dadas la escasa evidencia del tratamiento médico, la dificultad de acceso al trasplante cardiaco y la menor probabilidad de recibir asistencia ventricular. Este año se han publicado los datos del uso de dispositivos de asistencia ventricular mecánica en pacientes con CC incluidos en el registro INTERMACS3, que recoge a más de 16.000 pacientes con asistencia ventricular mecánica a largo plazo implantada en Estados Unidos, de los que solo 126 eran pacientes con CC, menos del 1%. Para el análisis, dividieron a los pacientes en circulación biventricular y ventrículo sistémico de morfología izquierda (n=63), circulación biventricular y ventrículo sistémico de morfología derecha (n=45) y circulación univentricular (n=17). En comparación con otras etiologías, los pacientes con CC eran más jóvenes, necesitaron en mayor porcentaje asistencia biventricular (el 21 frente al 7%) y en la mayoría de los casos la asistencia se utilizó como puente al transplante y no como terapia de destino. Lo más interesante de este trabajo es que, aunque la mortalidad total fue superior en los pacientes con CC, se vio que los pacientes con CC y circulación biventricular a los que se implanta un dispositivo de asistencia ventricular izquierda tenían la misma mortalidad que los pacientes sin CC, independientemente de la morfología del ventrículo sistémico. Entre los pacientes con asistencia biventricular, la mortalidad fue superior entre aquellos con CC, y la necesidad de asistencia biventricular fue el único predictor independiente de la mortalidad de esta población (hazard ratio [HR]=4,4; IC95%, 1,8-11,1).

Otro de los hot topics del último año en CC es la insuficiencia hepática por circulación de Fontan. Entre las múltiples publicaciones, posiblemente la más interesante sea la revisión de Hilscher et al.4, que detallan los hallazgos clínicos, analíticos, de imagen y anatomopatológicos en el estudio de la cirrosis hepática y su aplicabilidad a los pacientes con circulación de Fontan. Los autores recomiendan un seguimiento clínico anual durante los primeros 10 años después de completar la circulación de Fontan, un estudio analítico completo, que incluya el cálculo de las puntuaciones de riesgo de cirrosis hepática (aspartate aminotransferase to platelet ratio index [APRI] y Fibrosis 4 [FIB-4]) cada 2 o 3 años y la realización de una ecografía hepática a los 5 años. Sin embargo, a partir de los 10 años se recomienda una valoración completa anual que incluya la evaluación clínica y analítica y la realización de una ecografía abdominal. La presencia de trombocitopenia no explicada o ascitis en la ecografía sería indicación para realizar una resonancia hepática con elastografía o una ecografía hepática con elastrografía para determinar el grado de fibrosis hepática. En caso de cirrosis establecida, proponen ecografía hepática y determinación de alfafetoproteína bianuales como cribado de carcinoma hepatocelular.

Una de las enfermedades cuyo futuro ha cambiado drásticamente es el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico (SCIH). Latus et al.5 han analizado la evolución según la técnica de paliación, cirugía de Norwood o procedimiento híbrido, utilizando parámetros de resonancia magnética tras el segundo estadio, previo al Fontan, y no han encontrado diferencias significativas en la fracción de eyección del ventrículo derecho, conservada en ambos grupos, ni en el gasto cardiaco; sin embargo, los valores de strain, los parámetros de sincronía intraventricular y el desarrollo de las ramas pulmonares fueron mejores tras Norwood. La necesidad de reintervenciones también favoreció al grupo post-Norwood.