Está usted entrando en un web con contenidos médicos
¿Es usted profesional de la salud?

 
Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Rev Esp Cardiol. 2017;70:299-300 - Vol. 70 Núm.04 DOI: 10.1016/j.recesp.2016.11.002

Selección de lo mejor del año 2016 en cardiopatías congénitas

Raquel Prieto a,b,, Raquel Yotti a,b, Pablo Ávila a,b, Teresa Álvarez b,c, Juan Miguel Gil-Jaurena b,d, Francisco Fernández-Avilés a,b,e

a Servicio de Cardiología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Instituto de Investigación Sanitaria Gregorio Marañón, Madrid, España
c Sección de Cardiología Pediátrica, Área del Corazón Infantil, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
d Sección de Cirugía Cardiaca Infantil, Área del Corazón Infantil, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
e Facultad de Medicina, Universidad Complutense de Madrid, Madrid, España

Artículo

Sr. Editor:

El último año se ha mantenido la tendencia ascendente del número de publicaciones en el campo de las cardiopatías congénitas (CC) y se enfatiza cada vez más la importancia epidemiológica que esta población está adquiriendo.

Respecto a estudios sobre historia natural en la era de las intervenciones modernas, cabe destacar la publicación de la mortalidad en el Registro Nacional Finlandés1 de pacientes intervenidos con menos de 15 años entre 1953 y 2009 (10.964 pacientes, seguimiento del 98%), que se compara con la población general y subdivide los resultados en 2 periodos (1953-1989 y 1990-2009): la supervivencia total fue mayor en el segundo periodo y la insuficiencia cardiaca (IC) fue la principal causa de muerte relacionada con la cardiopatía, que disminuyó significativamente a largo plazo entre los pacientes intervenidos de comunicación interventricular y transposición de grandes vasos. Llama la atención la práctica ausencia de muerte súbita de pacientes con Fallot y transposición de grandes vasos en el segundo periodo. Por último, los pacientes fallecieron de enfermedades neurológicas e infecciosas más frecuentemente que los controles; también destaca una mayor incidencia de neoplasias, sobre todo en el segundo periodo1.

Aunque la principal causa de mortalidad de los pacientes con CC es la IC, la indicación y el momento del trasplante cardiaco no están tan bien definidos como en otras cardiopatías. Estos pacientes tienen menos probabilidad de recibir un desfibrilador o asistencia ventricular o de que los incluyan en lista de espera urgente, y su mortalidad en lista de espera es mayor. Estos problemas específicos han motivado que la American Heart Association publique un documento científico2 en el que se analizan las características peculiares de los pacientes con CC de cara a un trasplante, como son una anatomía compleja que frecuentemente requiere cirugía adicional, la alta sensibilización anti-HLA o la dificultad de accesos vasculares, entre otros. Se revisa también la evidencia del tratamiento con asistencia ventricular en CC y se proponen estrategias terapéuticas para mejorar el resultado del trasplante, incluido un cambio de consideración del criterio de urgencia en lista específico para estos pacientes2.

Respecto a la muerte súbita, se ha publicado, entre otros, un metanálisis de desfibriladores en CC, con 2.162 pacientes y seguimiento de 3,6 ± 0,9 años, en el que los porcentajes de descarga apropiada en prevención primaria y secundaria fueron del 22 y el 35% respectivamente, el 25% de los pacientes recibieron terapias inapropiadas y el 26% de los individuos sufrieron complicaciones derivadas del desfibrilador automático implantable3. Todo ello señala la necesidad de continuar mejorando los esquemas de estratificación e implante.

En otro orden de cosas, hay cada vez más conciencia de la relevancia que en CC tienen los aspectos psicosociales, reproductivos o la afección extracardiaca. Destaca un trabajo dirigido a la caracterización de la afección cerebral en estos pacientes: los factores genéticos o epigenéticos, las secuelas de la propia enfermedad como la cianosis grave o incluso las intervenciones terapéuticas se interrelacionan en el neurodesarrollo en edad fetal e infantil, con consecuencias también en la edad adulta, cuando la evolución de la propia enfermedad, la aparición de IC o arritmias y las comorbilidades contribuyen también al daño cerebral en forma de enfermedad neurovascular4. Este artículo provee, además, interesantes direcciones futuras de investigación traslacional para mejorar el pronóstico y la calidad de vida en este aspecto. Respecto a la afección multisistémica de la circulación univentricular, se han publicado varios trabajos sobre su correlación con la hemodinámica de la circulación de Fontan y sobre la prevalencia de fibrosis hepática, pero aún no se han trasladado a un esquema terapéutico concreto. También queremos comentar un trabajo que, pese a su pequeño tamaño muestral y su carácter unicéntrico, presenta una nueva opción terapéutica para la bronquitis plástica mediante una técnica de embolización percutánea para reducir el flujo linfático al parénquima pulmonar, y comunica que 15 de los 17 pacientes tratados presentaron una significativa mejoría de los síntomas5. Puesto que se trata de una complicación de la fisiología univentricular con alta morbimortalidad, este nuevo tratamiento podría suponer un gran avance, pendiente de confirmación en un mayor número de pacientes y con seguimiento más largo.

Respecto a las técnicas de imagen, sin duda la resonancia magnética nuclear constituye una importante herramienta de diagnóstico, estratificación de riesgo y planificación del tratamiento. Una reciente revisión6 repasa los nuevos avances aplicados al tratamiento de las CC, como son las técnicas de imagen de flujo en 3 D, que permiten conocer mejor la fisiopatología, o las técnicas de caracterización tisular, en concreto el mapeo T1, que se ha asociado con parámetros clínicos en Fallot o ventrículo derecho sistémico. También hace hincapié en la utilización juiciosa de los contrastes con gadolinio en pacientes que van a necesitar a lo largo de su vida muchas exploraciones desde edades tempranas6.

Para concluir, este año sigue siendo evidente la escasez de estudios aleatorizados con gran número de pacientes en el ámbito de las CC, y buena parte de los trabajos son retrospectivos y unicéntricos, de modo que este campo continúa teniendo un enorme potencial para investigaciones futuras.

Autor para correspondencia: raquel.prieto@salud.madrid.org

Bibliografía

1. Raissadati A, Nieminen H, Haukka J, Sairanen H, Jokinen E. Late causes of death after pediatric cardiac surgery: a 60-year population-based study. J Am Coll Cardiol. 2016;68:487-98.
2. Ross HJ, Law Y, Book WM, et al. Transplantation and mechanical circulatory support in congenital heart disease: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2016;133:802-20.
3. Vehmeijer JT, Brouwer TF, Limpens J, et al. Implantable cardioverter-defibrillators in adults with congenital heart disease: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J. 2016;37:1439-48.
4. Marelli A, Miller SP, Marino BS, Jefferson AL, Newburger JW. Brain in congenital heart disease across the lifespan: the cumulative burden of injury. Circulation. 2016;133:1951-62.
5. Dori Y, Keller MS, Rome JJ, et al. Percutaneous lymphatic embolization of abnormal pulmonary lymphatic flow as treatment of plastic bronchitis in patients with congenital heart disease. Circulation. 2016;133:1160-70.
6. Banka P, Geva T. Advances in pediatric cardiac MRI. Curr Opin Pediatr. 2016;28:575-83.

0300-8932/© 2017 Sociedad Española de Cardiología. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.