La cicatriz focal del miocardio es eléctricamente inerte, pero está rodeada por una «zona gris» en la que los miocardiocitos normales se entremezclan con densos haces de fibrosis7. La conducción lenta del impulso en la zona gris permite establecer los circuitos de reentrada, causantes de las AV7. La cicatriz densa, así como la zona gris a su alrededor, puede visualizarse en la RMC con RTG. El gadolinio se acumula en el espacio extracelular, que es mayor en las zonas de cicatriz o fibrosis8. Las imágenes de la secuencia inversión-recuperación se consiguen entre 10 y 20 min después de la administración del gadolinio, y la señal del miocardio normal se anula eligiendo un tiempo apropiado de inversión, que proporciona contraste entre las zonas de acumulación de gadolinio (cicatriz focal/fibrosis) y el tejido normal8. La cicatriz densa se diferencia de la zona gris por la aplicación de un umbral en la intensidad de señal, por ejemplo, ≥ 50% para la cicatriz densa, entre el 30 y el 50% para la zona gris y <30% para el miocardio normal7. Tanto la presencia como la extensión del RTG (masa o porcentaje de masa/volumen miocárdico) se han asociado con riesgo de AV y MSC9.

Aunque la fibrosis miocárdica difusa causa AV de un modo parecido a la cicatriz/fibrosis, no puede visualizarse con el RTG convencional. El mapeo T1 representa la constante de tiempo de relajación longitudinal del miocardio sobre un mapa de distintos colores píxel por píxel. La presencia de fibrosis difusa se pone de manifiesto en los mapas T1 nativos (sin contraste con gadolinio) y en los posteriores a la administración de contraste mediante varias secuencias de RMC, por ejemplo, inversión-recuperación de look-locker modificada (MOLLI) y versión corta de MOLLI (ShMOLLI)10. El aumento de la fibrosis miocárdica difusa da como resultado valores más altos en el T1 nativo, mientras que tras la administración del medio de contraste con gadolinio los valores T1 son más bajos que en el miocardio normal. El mapeo T1 nativo se ha relacionado de forma independiente con la presencia de AV en las miocardiopatías de etiología isquémica y no isquémica11. Además, la fracción del volumen extracelular (FVE) del miocardio puede calcularse a partir de valores T1 sanguíneos y miocárdicos anteriores y posteriores a la administración de contraste. La FVE refleja el tamaño del espacio extracelular12. Puesto que el colágeno de tipo I es el elemento principal del espacio extracelular en ausencia de edema o amiloidosis, la FVE constituye también un marcador de la fibrosis difusa8.

Los depósitos de hierro en el miocardio son arritmógenos, aunque el mecanismo específico aún no está claro13,14. El hierro es paramagnético, por lo que influye en el tiempo de relajación T2* alterando la homogeneidad del campo magnético y provocando el desfase de los espines de los protones, con o que se acorta el tiempo T2*. Las secuencias eco de gradiente multieco en apnea sirven para establecer una curva de relajación T2* con una serie de imágenes a tiempos eco cada vez mayores15. A continuación, se ajusta una función exponencial a los puntos de datos según la fórmula siguiente: y=Ke–TE/T2*, donde y es la intensidad de señal, K es una constante, TE es el tiempo eco y T2* el tiempo de relajación T2*, que refleja la cantidad de hierro depositado en el miocardio15,16.

Tanto la fibrosis focal como la difusa causan rigidez del miocardio, que puede ponerse de manifiesto como la deformación anómala (strain longitudinal y circunferencial) mediante varias técnicas de marcado de la RMC17. Las anomalías en el strain circunferencial, puestas de manifiesto con el tagging, se relacionan con la AV inducible y la identificación de la zona gris, que desempeña un papel crucial en la arritmogénesis18-20. A diferencia del tagging de la RMC, la técnica de «rastreo de marcas», o feature tracking, identifica los bordes epicárdicos o endocárdicos y sigue su movimiento durante el ciclo cardiaco21. No se requieren otras secuencias, el procesado de los datos es automático por medio de imágenes de cine, lo que hace la técnica muy factible21. El análisis de feature tracking se ha aplicado a la medición global del strain longitudinal como marcador del riesgo de AV y MSC22. Además, la dispersión mecánica del VI, calculada como la desviación estándar del tiempo hasta alcanzar el nivel máximo de strain circunferencial (análisis de feature tracking) de 16 segmentos del VI, es un marcador de la falta de homogeneidad electromecánica debida a la fibrosis/cicatriz miocárdica, que se ha asociado con AV y MSC23,24.

La enfermedad coronaria es la causa más habitual de MSC, debida a la arritmogenicidad de la cicatriz posterior al infarto7. Las pruebas que vinculan la presencia y la carga del RTG a la AV/MSC en el contexto crónico posterior al infarto proceden de varios estudios (tabla 1, figura 1)7,25-30. En 195 pacientes con enfermedad coronaria sospechada sometidos a RMC, la presencia de RTG se relacionó de manera independiente con el desenlace clínico, incluidas las AV que requerían la descarga apropiada del DAI (hazard ratio [HR]=5,98; intervalo de confianza del 95% [IC95%], 2,68-13,3; p <0,0001)30. La carga del RTG (calculada como masa cicatricial) se relacionó de manera independiente con el tratamiento apropiado del DAI en 66 pacientes con enfermedad coronaria crónica (HR=3,15; IC95%, 1,35-7,33; p <0,001)25. El RTG también se relaciona con AV y MSC en el contexto posterior al infarto agudo31,32. En una cohorte de pacientes con enfermedad coronaria, se vio que la proporción entre la zona alrededor del infarto y la zona central (como medida de la zona gris: cicatriz densa) se relacionaba de modo independiente con la AV sostenida y el tratamiento apropiado del DAI (HR=2,01; IC95%, 1,17-3,44; p=0,01)28. En pacientes que han sufrido infarto, las anomalías del strain circunferencial (en las secuencias de tagging) se relacionan con AV inducible y caracterizan la zona gris alrededor del infarto18-20. La dispersión mecánica del VI se relacionó independientemente con la mortalidad y la MSC, incluida la AV y el tratamiento apropiado del DAI (HR=1,39; IC95%, 1,20-1,62; p <0,001) en una cohorte de 130 pacientes que habían sufrido infarto de miocardio con elevación del segmento ST (figura 1)23.

Figura 1.

Resonancia magnética cardiaca de rastreo de características para evaluar la DMVI. La DMVI se define como la desviación estándar del tiempo hasta alcanzar el strain circunferencial máximo, expresada como porcentaje de la longitud del ciclo cardiaco. La imagen A muestra el corte medioventricular de eje corto del VI de un sujeto sano, en el que se observa ausencia de RTG. Se constata que la DMVI del paciente es normal (A) por medio de la deformación sincronizada de los distintos segmentos del VI (señalados con distintos colores) y del tiempo hasta alcanzar el nivel máximo de strain circunferencial, indicado con flechas blancas (B). La imagen C muestra el adelgazamiento y la extensión del RTG en el septo interventricular y la pared anterior del VI tras sufrir un infarto de miocardio (flecha). Aumento de la DMVI (11,8%) en el paciente (C), que refleja la disincronía en los segmentos del VI (D). La DMVI> 9,79% se relaciona con arritmias ventriculares y riesgo de muerte súbita cardiaca tras sufrir un infarto. DMVI: dispersión mecánica del ventrículo izquierdo; RTG: realce tardío de gadolinio; VI: ventrículo izquierdo. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.

(0.31MB).

La miocardiopatía dilatada (MCD) se caracteriza por dilatación y disfunción del VI o de ambos ventrículos que no se explican por condiciones de sobrecarga hemodinámica o la enfermedad coronaria33. Se han identificado multitud de etiologías genéticas y ambientales, además de más de 50 genes patógenos33. La fibrosis (tanto focal como difusa) causa reentrada relacionada con la cicatriz y AV34-37. El riesgo de AV y MSC relacionado con el RTG se ha documentado ampliamente en este grupo heterogéneo de pacientes (tabla 2)9,24,34,35,38-46. Se han descrito varios patrones de RTG distintos, con algunos estudios que correlacionan el RTG de la pared media con un riesgo mayor, aunque este hallazgo no fue tan claro en otros estudios (tabla 2)35,41,43,44,47,48. En determinadas MCD genéticas, se han podido observar las implicaciones pronósticas del RTG para la AV/MSC; por ejemplo, mutaciones de la lamina A/C y distrofia muscular de Duchenne y Becker49,50. Según varios estudios, cada vez hay más indicios pronósticos de la presencia y la extensión del RTG en la «miocardiopatía no isquémica», que se superpone a la MCD36,38,48,51,52. También se observó que el FVE es un predictor independiente de una variable combinada (incluida la AV) en la MCD no isquémica (figura 2A)12,53. En la distrofia muscular de Becker, el aumento de la FVE se ha relacionado con AV (odds ratio [OR]=1,97; IC95%, 1,21-32,22; p=0,032)54. La alteración del strain longitudinal global del VI (HR=1,27; IC95%, 1,06-1,52; p <0,02), evaluada por medio de feature tracking, se relacionó de modo independiente con una variable combinada que incluía AV y MSC en un estudio con 210 pacientes con MCD (figuras 2B-D)22.

Figura 2.

Evaluación de la fibrosis miocárdica difusa y consecuencias funcionales con resonancia magnética cardiaca de pacientes con MCD. A: elevación de la FVE del 37% en un paciente con MCD no isquémica; una FVE alta se relaciona con arritmias ventriculares en la MCD no isquémica12. B: contornos epicárdicos y endocárdicos del VI en una imagen de precesión libre en estado estacionario, horizontal y de eje largo, de un paciente con MCD idiopática (FEVI <10%) a partir de la cual se calcula el strain longitudinal global con rastreo de características. C: mapa polar del strain longitudinal segmentario del VI en el paciente (B), que muestra alteración del strain longitudinal global (–4,4%); los segmentos del ventrículo izquierdo se señalan con distintas tonalidades de azul (los tonos más oscuros indican mejor strain segmentario) y verde (peor strain segmentario); el strain longitudinal global superior al –12,5% se relaciona con muerte súbita cardiaca en la MCD no isquémica, independientemente de la FEVI22. D: visualización de la superficie del strain segmentario del VI de (B), con segmentos azul/blanco que representan el mejor strain respecto a los segmentos rojo/amarillo (peor strain). FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; FVE: fracción del volumen extracelular; MCD: miocardiopatía dilatada; VI: ventrículo izquierdo. La imagen A se ha reproducido con autorización de Schelbert et al.53. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.

(0.29MB).

La miocardiopatía hipertrófica es una miocardiopatía genética, identificada por un aumento inexplicable del grosor de la pared del VI con una cámara no dilatada55. Se han descrito más de 1.400 mutaciones, que se acompañan de varios fenotipos55. El engrosamiento de la pared del VI es más habitual en el septo basal del VI, pero también tiene lugar en patrones apicales y medioventriculares (figura 3D). Un engrosamiento de la pared del VI ≥ 30 mm en cualquier segmento es un factor de riesgo de MSC (figura 3D)56. La formación de aneurisma apical se asocia con obstrucción medioventricular, probablemente a causa de la exposición crónica del ápice del VI a la elevada tensión parietal causada por el aumento de la presión sistólica57,58. Esto origina isquemia y fibrosis de sustitución focal del ápice del VI58. La obstrucción medioventricular con un gradiente ≥ 30 mmHg (HR=3,19; IC95%, 1,62-6,29; p <0,001), con o sin formación de aneurisma apical, fue un determinante independiente de AV y MSC en un estudio llevado a cabo en 490 pacientes japoneses58. Varios estudios han proporcionado pruebas sobre la asociación del RTG con las AV y la MSC (tabla 3)59-73. No solo la presencia, sino también la extensión del RTG, se relaciona con el riesgo de AV/MSC (figuras 3A y B)59,61,62,66,67,70,71. Además, el patrón del RTG tiene implicaciones pronósticas: aunque la presencia de RTG en los puntos de inserción del ventrículo derecho es característica del diagnóstico de MCH, no parece que pronostique un mayor riesgo de MSC (figura 3C)74.

Figura 3.

Fibrosis focal en la miocardiopatía hipertrófica. Cortes del ventrículo izquierdo de eje corto (A-C) y un corte apical de eje largo (D) que muestran distintos patrones de RTG y engrosamiento de la pared del VI en la miocardiopatía hipertrófica. A: engrosamiento basal y septal del VI y colocalización del RTG. B: localización basal y septal más extensa del RTG, lo que representa un mayor riesgo de MSC. C: RTG en las uniones anterior e inferior derechas del VI, lo que no se relaciona con un aumento del riesgo de MSC. D: patrón medioventricular de engrosamiento del VI, con un septo interventricular de 33 mm; tanto la hipertrofia medioventricular como el engrosamiento del VI ≥ 30 mm son marcadores del riesgo de MSC. MSC: muerte súbita cardiaca; RTG: realce tardío de gadolinio; VI: ventrículo izquierdo.

(0.23MB).

La valvulopatía mitral degenerativa puede afectar al engrosamiento de las valvas, la redundancia, la elongación de las cuerdas, la dilatación anular y la dinámica anular anómala95,96. Las fuerzas mecánicas ejercidas por las valvas y las cuerdas posiblemente afecten repetidamente al músculo papilar y el miocardio subyacente, lo que a la larga cuasa la formación de cicatrices en el miocardio95. El RTG en el músculo papilar y la pared inferobasal del VI se correlaciona con la aparición de AV95. Se constata RTG en el músculo papilar (en especial en los extremos, junto a la inserción de las cuerdas) en el 63% de los pacientes con prolapso de la válvula mitral y se relaciona con AV (figura 6)4,97.

Figura 6.

Realce tardío de gadolinio en la resonancia magnética cardiaca de pacientes con prolapso de la válvula mitral. A: imagen de precesión libre en estado estacionario horizontal de eje largo, que muestra el prolapso de ambas valvas de la válvula mitral. B: proyección de eje corto, con realce tardío de gadolinio de los extremos del músculo papilar, que se ha vinculado a arritmias ventriculares95. Reproducido con autorización de Van der Bijl et al.4.

(0.12MB).