La miocarditis aguda es un proceso inflamatorio del miocardio, secundario en la mayoría de los casos a una infección viral. El diagnóstico de certeza se establece mediante la biopsia endomiocárdica1, pero al tratarse de un método invasivo, esta solo se realiza en casos seleccionados. Se puede obtener un diagnóstico de sospecha a través de la historia clínica y de exploraciones complementarias no invasivas1,2. Entre estas, destaca el papel de la cardiorresonancia magnética (CRM) con la que cada vez hay mayor experiencia en niños3. La CRM permite detectar en los tejidos cambios propios de la enfermedad, como edema, hiperemia y necrosis. Para establecer el diagnóstico son necesarios como mínimo 2 de los 3 criterios4. La sensibilidad de la prueba varía en función del patrón clínico, y es muy elevada en la forma de presentación con dolor precordial y menor en los pacientes con dilatación y disfunción ventricular. En estos se debe plantear el diagnóstico diferencial con otras entidades como la miocardiopatía dilatada o la no compactada. Esta última puede presentarse con un cuadro de insuficiencia cardiaca a cualquier edad, y el diagnóstico se establece según criterios ecocardiográficos5 y por CRM6.
Se presenta una serie de 3 pacientes que ingresaron en nuestro centro entre abril de 2015 y septiembre de 2016 con clínica de shock cardiogénico. Las características de los pacientes se describen en la tabla. Todos precisaron soporte inotrópico y ventilación mecánica. Tras la estabilización, se pudo extubar a los pacientes y se inició el tratamiento estándar de la insuficiencia cardiaca. Los primeros 2 pacientes tenían antecedente de un cuadro infeccioso previo al inicio de la clínica. En el momento del ingreso se realizaron electrocardiograma, ecocardiograma, analítica de sangre con marcadores de lesión miocárdica y reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus cardiotropos en sangre y secreciones respiratorias. La CRM se realizó durante los primeros 3 días con los pacientes en respiración espontánea con sedación. Solo 1 paciente presentó una PCR positiva en sangre para parvovirus B19 (tabla). Los 3 pacientes presentaban un ventrículo izquierdo dilatado e hipertrabeculado, y se cumplían los criterios diagnósticos de miocardiopatía no compactada, tanto por CRM como por ecocardiograma5,6. Hubo una buena correlación entre la fracción de eyección obtenida por CRM y la estimada por Teichholz en el ecocardiograma (tabla). Se observaba en todos ellos hiperintensidad en la secuencia de T2 e incremento de la captación precoz de gadolinio. Destacaba que tanto la hiperintensidad como el aumento de señal en la fase precoz tras la administración de gadolinio se localizaban a nivel de la región trabeculada, y no alcanzaban el miocardio compactado (figura). El segundo y el tercer paciente presentaban también un ventrículo derecho muy trabeculado. En el primer paciente, ante la mala evolución y la presencia de una PCR positiva para parvovirus B19 en sangre, se realizó una biopsia endomiocárdica. Esta fue normal, por lo que se descartó el diagnóstico de miocarditis aguda. Por ello, la orientación diagnóstica en los 3 pacientes fue la de miocardiopatía no compactada con disfunción ventricular grave.
Características de los pacientes
Paciente | Sexo | Edad (meses) | Clínica | FE ECO1 | FE ECO2 | FE CRM | Z scoreVI | Cociente NC/C | Lake-Louise | PCR sangre |
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Caso 1 | M | 6 | Shock | 20% | 20% | 26% | 6,5 | 2,3 | 2/3 | Parvovirus B19 |
Caso 2 | M | 1/2 | Shock | 20% | 40% | 41% | 3 | 2,4 | 2/3 | Negativa |
Caso 3 | V | 3 | Shock | 18% | 22% | 23% | 7 | 1,9 | 2/3 | Negativa |
FE CRM: fracción de eyección por cardiorresonancia magnética; FE ECO1: fracción de eyección por ecocardiograma en el momento del diagnóstico; FE ECO2: fracción de eyección por ecocardiograma en el momento de realizar la resonancia; Lake-Louise: número de criterios diagnósticos de miocarditis por resonancia; M: mujer; NC/C: relación entre segmento no compactado y compactado en diástole medido por resonancia; PCR: reacción en cadena de la polimerasa; V: varón; Z scoreVI: Z score por ecocardiograma del ventrículo izquierdo.
A: corresponde a una secuencia cine SSFP (steady-state free precession) de un eje corto en el que se aprecian las trabeculaciones a nivel de la pared lateral. B: corresponde a una secuencia T1 tras la administración precoz de gadolinio; se observa que la cara interna del ventrículo izquierdo (región trabeculada) es hiperintensa respecto a la externa (miocardio compactado). C: corresponde a un eje de 4 cámaras de una secuencia T2, en la que se observa la hiperintensidad de la región trabeculada (flecha roja) en comparación con la región compactada (flecha blanca). Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.
Hasta el momento los 3 pacientes están estables, presentan una disfunción ventricular moderada-grave y siguen tratamiento médico de la insuficiencia cardiaca.
Como conclusiones, queremos reflejar la utilidad de la CRM para el diagnóstico etiológico de la disfunción ventricular en pacientes pediátricos. Esta técnica debe figurar entre las primeras que aplicar a estos pacientes y puede evitar la necesidad de otras exploraciones invasivas y no exentas de riesgo, como la biopsia endomiocárdica. Esta debe realizarse en casos seleccionados, especialmente en pacientes pediátricos. En lactantes con miocardiopatía no compactada y disfunción ventricular grave, el diagnóstico diferencial con la miocarditis aguda puede resultar un reto. Las trabéculas se muestran hiperintensas en T2 y el flujo enlentecido por la disfunción ventricular grave puede favorecer la retención de gadolinio en el espacio intertrabecular. La ausencia de un patrón de edema e hiperemia parcheado y subepicárdico característico de la miocarditis, así como la ausencia de captación tardía de contraste, sirve para orientar el diagnóstico de disfunción ventricular secundaria a miocardiopatía no compactada.