Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Rev Esp Cardiol. 2011;64:615-8 - Vol. 64 Núm.07 DOI: 10.1016/j.recesp.2010.07.010

Malformaciones cardiacas en pacientes con pentalogía de Cantrell y ectopia cordis

Jesús de Rubens Figueroa a,, Erika Flor Sosa Cruz a, Luisa Díaz García b, Daniel Carrasco Daza c

a Departamento de Cardiología, Instituto Nacional de Pediatría, México DF, México
b Departamento de Investigación, Instituto Nacional de Pediatría, México DF, México
c Departamento de Patología, Instituto Nacional de Pediatría, México DF, México

Palabras clave

Cardiopatía congénita. Ectopia cordis. Pentalogía de Cantrell.

Resumen

Se estudió a 21 pacientes con diagnóstico de pentalogía de Cantrell. La media de edad era 40 días. Todos presentaron cardiopatía congénita y 6, ectopia cordis. A todos se les realizó ecocardiografía. La doble salida del ventrículo derecho, la comunicación interauricular y la dextrocardia se presentaron en 5 pacientes (24%). Sobrevivieron 4 y fallecieron 17, de los que 12 cursaron con sepsis y/o shock séptico. A 10 se les realizó autopsia. Todos los pacientes con ectopia cordis fallecieron. La pentalogía de Cantrell es una entidad poco frecuente. Su asociación con ectopia cordis es de mal pronóstico.

Artículo

Introducción

El corazón extratorácico (ectopia cordis [EC]) ha sido publicado en pocas ocasiones durante la historia de la humanidad. Su incidencia es de 5,5 a 7,9/millón de nacimientos. Representa un 0,5-0,8% de las cardiopatías congénitas1, 2, 3, 4, 5.

El primer caso médico lo comunicó Neil Stenonis, quien describió a un niño con línea esternal abierta y protrusión del corazón, el hígado y el bazo2. En 1706, otros dos médicos —Haller y Martínez— comunicaron separadamente casos de EC6, 7. La etiología probablemente sea de transmisión esporádica y multicausal, y se desconoce la patogenia8.

En 1958 Cantrell, Haller y Ravitch relacionaron la EC con otras anomalías de la línea media (defectos supraumbilical, esternal inferior, diafragmático anterior, pericárdico e intracardiaco), entidad que después llegó a conocerse como pentalogía de Cantrell (PC)9.

El diagnóstico cardiológico se podrá realizar por ultrasonido fetal y o transtorácico posnatal3. El objetivo es mencionar la prevalencia de cardiopatías y la evolución clínica de nuestra serie de pacientes.

Métodos

Se realizó una revisión retrospectiva, longitudinal y observacional de los expedientes de pacientes con PC de febrero de 1971 a enero de 2009. Los diagnósticos iniciales de la cardiopatía se realizaron con un ecocardiograma transtorácico, modo M, bidimensional, Aloka Mod 870 y después del año 2000 con un ecocardiograma transtorácico, modo M, bidimensional, Doppler continuo, pulsado, color, Hewlett Packard 5.500, con transductores de 5 y 8MHz. Se utilizó la clasificación propuesta por Cantrell y Davies en cuanto al sitio de afección clínica9, 10.

Se realizó estadística descriptiva, se registraron las frecuencias simples para las variables categóricas y medidas de tendencia central para las variables continuas, y se exploraron asociaciones por medio de la prueba estadística de la χ2.

Resultados

En el transcurso de 38 años, se diagnosticó y se analizó a 21 pacientes con PC, de los que 6 sufrían EC (figura 1).

<i>Ectopia cordis</i>.

Figura 1. Ectopia cordis.

Las edades al momento del diagnóstico oscilaron entre 1 y 365 días, con un promedio de 40 días. Las localizaciones de los defectos en PC fueron: supraumbilical (onfalocele), 13 pacientes (62%); esternal inferior (esternón bífido), 13 (62%); diafragmática inferior (hernia diafragmática), 11 (52%) y defecto pericárdico, 1 (9,5%) (tabla 1).

Tabla 1. Características clínicas de los pacientes con pentalogía de Cantrell

Paciente Clasificación Afección clínica
1 V EC, C
2 IV, V EC, C, AP, prosencefalia
3 V EC, C
4 I, V EC, C, O
5 I, V EC, C, O
6 I, V EC, C, O, labio y paladar hendido
7 I, II, V AX, C, O
8 II, V AX, C, diástasis de rectos abdominales
9 I, II, V G, C, hendidura esternal
10 II, III, V AX, C, HD, atrofia de cuerpo calloso, atímica
11 I, II, III, V AX, C, O, HD
12 I, II, III, V AX, C, G, HD
13 I, II, III, V AX, C, O, HD
14 I, II, III, V AX, C, O, HD, ausencia de pectoral izquierdo
15 II, III, V AX, C, HD
16 III, V C, HD
17 II, III, V C, HD, deformidad xifoidea, labio y paladar hendido
18 I, II, V AX, C, G, labio leporino
19 I, III, V HD, C, O
20 I, II, III, V AX, C, HD, O
21 I, II, III, V AX, C, HD, G

I: defecto supraumbilical; II: defecto esternal inferior; III: deficiencia diafragmática anterior; IV: defecto pericárdico; O: onfalocele; V: defecto intracardiaco; AP: ausencia de pericardio; AX: ausencia de xifoides; C: cardiopatía; EC: ectopia cordis; G: gastrosquisis; HD: hernia diafragmática.

Se llegó al diagnóstico en todos los pacientes de forma extrauterina (figura 2); a 4 de ellos se les realizó cateterismo cardiaco y a 10, autopsia.

Ecocardiograma bidimensional en color: corte subcostal del tracto de salida, donde se observa doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar. Ao: aorta; EP: estenosis pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

Figura 2. Ecocardiograma bidimensional en color: corte subcostal del tracto de salida, donde se observa doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar. Ao: aorta; EP: estenosis pulmonar; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.

Los 21 pacientes cursaron con cardiopatía congénita. Nueve pacientes (43%) sufrieron cardiopatías no complejas: 4 casos con dextrocardia (19%) (2 con comunicación interauricular [CIA]; 1 con ductus arterioso [PCA] y 1 con comunicación interventricular [CIV] y PCA asociado) y 5 (24%) con cortocircuitos de izquierda a derecha (2 con CIA, 2 con CIV, CIA y PCA y 1 con CIV y PCA). Doce pacientes (57%) presentaron cardiopatía compleja: 1 paciente (5%) con dextrocardia, CIA, divertículo del ventrículo izquierdo (DVI) e isomerismo derecho; 5 pacientes (24%) con doble salida del ventrículo derecho (DSVD) (1 presentaba discordancia auriculoventricular y CIA; 1 con estenosis pulmonar [EP]; 1 con PCA y 2 de tipo Taussig-Bing con PCA y vena cava superior izquierda [VCSI]). Tenían síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico 3 casos (14%) (2 con DVI, PCA y VCSI y 1 con atresia mitral). Se halló transposición de grandes arterias en 1 paciente, con CIV y EP; un paciente tuvo atresia pulmonar con septum interventricular íntegro y VCSI, el último paciente tuvo aurícula y ventrículo únicos con ausencia de pericardio (tabla 2).

Tabla 2. Cardiopatías de los pacientes con pentalogía de Cantrell

Paciente Cardiopatía
1 Dextrocardia, CIA *
2 Aurícula única, estenosis tricuspídea, CIV, HVD, EP *
3 DVI, SVIH, CIA, PCA, VCSI *
4 Atresia pulmonar, PCA, CIA, VCSI *
5 Discordancia auriculoventricular, CIA, DSVD *
6 CIA *
7 CIA, CIV, PCA
8 DVD, CIA
9 DVI, SVIH, VCSI
10 DSVD, EP
11 CIV, PCA
12 DSVD, PCA
13 DSVD tipo Taussig-Bing
14 Dextrocardia, CIA
15 DSVD tipo Taussig-Bing, PCA, VCSI
16 Dextrocardia, PCA
17 DVI, dextrocardia, isomerismo derecho, CIA
18 SVIH con atresia mitral
19 Dextrocardia, CIV, PCA
20 Transposición de grandes arterias con CIV, EP, PCA
21 CIV, CIA, PCA

CIA: comunicación interauricular; CIV: comunicación interventricular; DSVD: doble salida del ventrículo derecho; DVD: divertículo del ventrículo derecho; DVI: divertículo del ventrículo izquierdo; EP: estenosis pulmonar; HVD: hipoplasia del ventrículo derecho; PCA: persistencia del conducto arterioso; SVIH: síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico; VCSI: vena cava superior izquierda.

* Con ectopia cordis.

De los 12 pacientes con cardiopatía compleja, 4 cursaron con EC. Por otro lado, de los 9 pacientes que cursaron con cardiopatía no compleja (CIA, CIV o PCA), 2 cursaron con EC con CIA y dextrocardia y otro sólo con CIA (χ2=0,81; p=0,59). Estadísticamente la relación fue no significativa.

Todos los pacientes tuvieron tratamiento farmacológico. Se realizó cirugía no cardiaca del defecto de la línea media en 7 pacientes (33%). En 4 pacientes (19%) se realizó cirugía cardiaca, 1 con EC y 3 sin EC. Los 4 pacientes (19%) que sobrevivieron no presentaban EC. Fallecieron 17 pacientes (81%) entre el primer día y el quinto mes de vida. Las causas de los fallecimientos fueron: 6 por sepsis, 4 en shock séptico, 3 por shock cardiogénico, 1 con insuficiencia cardiaca, 1 con fallo multiorgánico, 1 con insuficiencia cardiaca y sepsis y 1 con shock mixto (cardiogénico y séptico).

Fallecieron todos los pacientes con EC y el 73% de los pacientes sin EC. A 10 de los 17 fallecidos se les realizó autopsia (59%), en las cuales en todos los casos los diagnósticos anatomopatológicos coincidieron con los diagnósticos clínicos.

Discusión

La alteración embrionaria de esta afección se encuentra en una migración alterada del mesodermo esplácnico y somático que afecta al desarrollo del corazón y los grandes vasos, con rotura temprana del corión o saco vitelino que condiciona la alteración de la línea media, alrededor de los días 14-18 de gestación7, 11.

En la revisión de la literatura médica de pacientes con PC, se menciona la presentación de las cardiopatías congénitas en el 80%. Las más comunes fueron: CIV (100%), CIA (53%), EP (33%), tetralogía de Fallot (TF) (20%) y DVI (20%)12, 13. En nuestra experiencia todos nuestros pacientes con o sin EC presentaron cardiopatía congénita, con diferentes prevalencias de cada tipo de cardiopatía. Las alteraciones cardiacas más frecuentes fueron la DSVD (5 pacientes) y CIA (4), aunque estas se asociaron a PCA y CIV en 2 pacientes más, y también observamos con cierta frecuencia a pacientes en dextrocardia. Los divertículos ventriculares no los encontramos con tanta frecuencia (tabla 2).

En cuanto a la relación de cardiopatías con la presencia o ausencia de EC, los pacientes con EC presentan con más frecuencia cardiopatías complejas, lo que no necesariamente es estadísticamente significativo. Los pacientes con PC cursan con otras malformaciones asociadas7, 12 (tabla 1).

La resonancia magnética fue útil como apoyo diagnóstico para las malformaciones toracoabdominales y el ecocardiograma, que realizamos en todos nuestros pacientes, fue el estándar de referencia, pues describe la malformación intracardiaca y la afección hemodinámica.

Se recomienda como primer abordaje la corrección quirúrgica de los defectos toracoabdominales cuando estos no son restrictivos, y la corrección de las lesiones cardiacas se deberá realizar más tarde11, 14, 15; sin embargo, otros médicos recomiendan la corrección de las lesiones intracardiacas antes de la reconstrucción de la pared torácica y abdominal, sobre todo si la asociación de lesiones es compleja2, 5, 8, 16, 17. El problema principal que se debe evitar en el perioperatorio y el postoperatorio es la alta presión abdominal e intratorácica, que causa disminución en el retorno venoso y consecuentemente reducción del gasto cardiaco y arritmias14. La mortalidad en niños con EC es alta, no más del 5% de supervivientes11. Son datos de mal pronóstico para los niños con PC la hipoplasia pulmonar, la cardiopatía compleja, la cirugía cardiaca tardía y la EC3. Muy pocos sobreviven a la reparación quirúrgica cardiaca y las principales causas de muerte son taquiarritmias o bradicardias, hipotensión, rotura del divertículo e insuficiencia cardiaca14, 18; sin embargo, algunas personas con leves alteraciones toracoabdominales han sobrevivido hasta la etapa adulta19.

Conflicto de intereses

Ninguno.

Recibido 22 Abril 2010
Aceptado 17 Agosto 2010

Autor para correspondencia: Servicio de Cardiología, Avda. Insurgentes Sur 3700-C, Colonia Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacán, 04530 México DF, México. derubens@hotmail.com

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