ISSN: 0300-8932 Factor de impacto 2023 7,2
Vol. 71. Núm. 2.
Páginas 114 (Febrero 2018)

Imagen en cardiología
Malformación linfática quística paracardiaca derecha

Right Paracardiac Cystic Lymphatic Malformation

María Arántzazu González MarínaJavier Jiménez DíazbJuan Carlos López Gutiérrezc

Opciones

Full English text available from: www.revespcardiol.org/en

Una niña de 6 años, con malformación linfática pequeña submandibular derecha a los 2 años, ingresó por fiebre, soplo y posible neumonía derecha (figura 1A). En la ecocardiografía se observó una gran masa (M) quística adyacente a la aurícula derecha (AD) (figura 1B; vídeos 1 y 2 del material suplementario; VD: ventrículo derecho). La angiografía por tomografía computarizada la localizó en el mediastino anterior, con extensión hacia los troncos supraórticos y el diafragma, causando dilatación aneurismática de la vena cava superior (VCS) (figura 2A) y comprimiendo la AD (figura 2B), con tamaño de 8 x 6 x 6 cm. Su aspecto no nodular descartó conglomerados adenopáticos que indicaran linfoma y no había calcificaciones, más frecuentes en timomas y tumores de células germinales. La angiorresonancia magnética con gadolinio describió sus contornos mal definidos, señal heterogénea y múltiples quistes de distintos tamaños en su interior (figura 2C), con niveles líquido-líquido (figura 2D, flecha) y captación de contraste por las paredes. Se efectuó punción ecoguiada, que confirmó el diagnóstico histológico de malformación linfática quística. La radiografía torácica, la ecocardiografía y las resonancias posteriores demostraron su regresión (figuras 3A-3D), y clínicamente continuaba asintomática tras 4 años de seguimiento.

Figura 1
(0.1MB).
Figura 2
(0.12MB).
Figura 3
(0.11MB).

Las malformaciones linfáticas son anomalías vasculares congénitas frecuentes. Su comportamiento depende de su localización —la cervicofacial es la más habitual— y de si producen compresión de vasos u órganos. Ocasionalmente sangran y aumentan de tamaño transitoriamente. Actualmente se prefiere un tratamiento conservador o esclerosis con doxiciclina o bleomicina. La cirugía se reserva para casos en que estén comprometidas estructuras contiguas. Para casos inoperables y sintomáticos, se utiliza rapamicina oral.

Copyright © 2017. Sociedad Española de Cardiología
¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?