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Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Artículo original
La evolución de la hipertensión arterial pulmonar a lo largo de 30 años: experiencia de un centro de referencia
Trends in Pulmonary Hypertension Over a Period of 30 Years: Experience From a Single Referral Centre
Carlos Andrés Quezada Loaizaa, María Teresa Velázquez Martínb, Carmen Jiménez López-Guarchb,c, María José Ruiz Canod, Paula Navas Tejedore, Patricia Esmeralda Carreiraf, Ángela Flox Camachob, Alicia de Pablo Gafasg, Juan Francisco Delgado Jiménezb,c, Miguel Ángel Gómez Sánchezh,i, Pilar Escribano Subíasb,c,,
a Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Neumología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
b Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
c CIBER de Enfermedades Cardiovasculares, Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España
d Herz-und Diabetes Zentrum NRW, Ruhr-Universität Bochum, Bad Oeynhausen, Alemania
e Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
f Unidad Multidisciplinar de Hipertensión Pulmonar, Servicio de Reumatología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
g Unidad de Trasplante Pulmonar, Servicio de Neumología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
h Servicio de Cardiología, Hospital Nuestra Señora del Prado, Talavera de la Reina, Toledo, España
i CIBER de Enfermedades Respiratorias, Instituto de Salud Carlos III, Madrid, España
Recibido 22 marzo 2016, Aceptado 21 diciembre 2016
Resumen
Introducción y objetivos

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se caracteriza por aumento de resistencias vasculares pulmonares, disfunción progresiva del ventrículo derecho y muerte. A pesar de los avances, sigue asociada a alta morbimortalidad. El objetivo del estudio es describir el tratamiento de esta enfermedad y determinar factores pronósticos de pacientes con HAP tratados en un centro de referencia nacional a lo largo de 30 años.

Métodos

Se estudió a 379 pacientes consecutivos diagnosticados de HAP (enero de 1984-diciembre de 2014). Se los distribuyó en 3 intervalos de tiempo: previo a 2004, 2004-2009 y 2010-2014, y se analizaron los factores pronósticos de deterioro clínico.

Resultados

La mediana de edad de los pacientes es 44 años (el 68,6% eran mujeres) y estaban en clase funcional III-IV el 72%. Se observó un incremento en etiologías más complejas: enfermedad venooclusiva e hipertensión portopulmonar en el último periodo. La terapia combinada de inicio aumentó (el 5% previo a 2004 frente al 27% posterior a 2010; p < 0,05). El análisis multivariable mostró como factores independientes de deterioro clínico edad, sexo, etiología y variables combinadas (p < 0,05). La supervivencia libre de muerte o trasplante al primero, el tercero y el quinto año fueron del 92,2, el 80,6 y el 68,5% respectivamente. La mediana de supervivencia fue 9 años (intervalo de confianza del 95%, 7,532-11,959).

Conclusiones

La HAP es una enfermedad heterogénea y compleja. La mediana de supervivencia libre de muerte o trasplante en nuestra serie es 9 años. La estructura de una unidad multidisciplinaria de HAP debe adaptarse con rapidez a los cambios que se producen en el tiempo incorporando nuevas técnicas diagnósticas y terapéuticas.

Abstract
Introduction and objectives

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is characterized by increased pulmonary vascular resistance, right ventricular dysfunction and death. Despite scientific advances, is still associated with high morbidity and mortality. The aim is to describe the clinical approach and determine the prognostic factors of patients with PAH treated in a national reference center over 30 years.

Methods

Three hundred and seventy nine consecutive patients with PAH (January 1984 to December 2014) were studied. Were divided into 3 periods of time: before 2004, 2004-2009 and 2010-2014. Prognostic factors (multivariate analysis) were analyzed for clinical deterioration.

Results

Median age was 44 years (68.6% women), functional class III-IV: 72%. An increase was observed in more complex etiologies in the last period of time: Pulmonary venooclusive disease and portopulmonary hypertension. Upfront combination therapy significantly increased (5% before 2004 vs 27% after 2010; P < .05). Multivariate analysis showed prognostic significance in age, sex, etiology and combined clinical variables as they are independent predictors of clinical deterioration (P < .05). Survival free from death or transplantation for the 1st, 3rd and 5th year was 92.2%, 80.6% and 68.5% respectively. The median survival was 9 years (95% confidence interval,, 7.532-11.959)

Conclusions

The PAH is a heterogeneous and complex disease, the median survival free from death or transplantation in our series is 9 years after diagnosis. The structure of a multidisciplinary unit PAH must adapt quickly to changes that occur over time incorporating new diagnostic and therapeutic techniques.

Full English text available from:www.revespcardiol.org/en

Palabras clave
Supervivencia, Hipertensión pulmonar, Centro de referencia
Abreviaturas
CF, EVOP, HAP, PM6M, TP
Keywords
Survival, Pulmonary hypertension, Reference center

Artículo

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