Para la paliación inicial de pacientes con fisiología univentricular, discordancia ventriculoarterial y estenosis subaórtica, se utilizan diversas técnicas. La cirugía tipo Fontan depende de una correcta paliación inicial que evite la aparición de estenosis subaórtica (además de hipertrofia ventricular y disfunción diastólica). Se presenta una serie de 7 pacientes con fisiología univentricular, transposición de grandes arterias y estenosis subaórtica, con bajo gasto sistémico e hiperaflujo pulmonar, todos tratados mediante switch arterial paliativo, «cambiando» su estenosis subaórtica por una estenosis subpulmonar. Se discuten las alternativas a esta paliación inicial y su influencia en el camino hacia el Fontan.

La edad de los pacientes oscilaba entre 21 y 383 (mediana, 75) días y el peso estaba entre 3,4 y 9,6 (mediana, 4,2) kg. El paciente de más edad había sido intervenido previamente en otro centro de coartación aórtica a los 7 días de vida. El diagnóstico inicial fue de atresia tricuspídea/ventrículo izquierdo de doble entrada y transposición de grandes arterias (atresia tricuspídea/ventrículo izquierdo de doble entrada) en 5 casos y doble salida de ventrículo derecho con comunicación interventricular no relacionada (CIV no-R) en 2; 5 presentaban coartación aórtica y 1, además, rodete subaórtico; 2 pacientes mostraban disfunción ventricular moderada-grave (insuficiencia cardiaca congestiva) y otro, coagulopatía severa por disfunción hepática. El score de riesgo Aristóteles (comprehensive Aristotle score) osciló entre 13 y 24 (mediana, 14,5). Todos presentaban estenosis subaórtica, causada por una CIV restrictiva (foramen bulboventricular) en los primeros 5 pacientes (tabla).

Procedimiento quirúrgico

Por esternotomía media y con circulación extracorpórea, se procedió en primer lugar a la corrección de la coartación aórtica mediante ampliación del arco con parche de pericardio autólogo. A continuación, se realizó el switch arterial de manera estándar, reconstruyendo la neopulmonar con parche de pericardio autólogo (fig.). Todos presentaron un patrón coronario tipo A. La maniobra de Lecompte se realizó en los primeros 5 (disposición espacial anteroposterior de los grandes vasos), pero no así en los últimos 2 (disposición espacial «lado a lado», como en el Taussig-Bing). Cuatro de los pacientes precisaron ampliación de la comunicación interauricular (septectomía). En otro se resecó un rodete subaórtico. La ecografía intraoperatoria mostraba una buena corrección en todos, con disfunción ligera en los 2 casos con insuficiencia cardiaca preoperatoria. Un caso precisó cerclaje pulmonar durante el mismo procedimiento. Ninguno requirió fístula adicional. Dos pacientes fueron intervenidos por LM en el Hospital Vall d’Hebron (Barcelona) y 5, por JMGJ (el primero de ellos en el mismo centro y los 4 restantes en el Hospital Carlos Haya de Málaga).

Figura.

A: ventrículo izquierdo conectado con arteria pulmonar (hiperaflujo) y ventrículo derecho (rudimentario) conectado con aorta (fisiología univentricular con transposición de grandes arterias); comunicación interventricular restrictiva (estenosis subaórtica) y coartación aórtica. B: reparación del arco más switch paliativo, conectando ventrículo izquierdo con neoaorta y creando una estenosis subpulmonar (flujo pulmonar regulado por la comunicación interventricular restrictiva).

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La paliación inicial de pacientes con fisiología univentricular, transposición de grandes arterias y estenosis subaórtica es controvertida, máxime si el diámetro de la CIV es menor que el de la válvula aórtica. Corregir la coartación añadiendo un cerclaje pulmonar puede empeorar la estenosis subaórtica y comprometer el futuro del Fontan (caso similar al primero de nuestra serie, operado previamente de una coartación). Ampliar la CIV restrictiva es complicado y arriesgado (bloqueos completos). Intervenciones tipo Norwood o Damus-Kaye-Stansel suponen una paliación eficaz, pero con una morbimortalidad operatoria notable en nuestro medio.

Freedom et al1 fueron los primeros en publicar el switch paliativo en 1980. Karl et al2 en 1991 y Lacour-Gayet et al3 en 1992 presentaron sus resultados en neonatos, como alternativa al Norwood y otras técnicas. Argumentaban las ventajas del flujo pulmonar autólogo, valvulado y no dependiente de fístula. Con buenos resultados, se preguntaban la viabilidad del switch paliativo en su camino hacia el Fontan. El primer caso en España lo publicó el grupo de Valencia4 en 1996. Otros autores5,6 señalan las ventajas teóricas del switch respecto al Norwood:

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  Flujo laminar por la correcta conexión ventriculoarterial izquierda.

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  Menor distorsión de válvulas semilunares (neoaorta).

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  Desaparición de la estenosis subaórtica.

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  Evita una fístula sistémico-pulmonar (y sus complicaciones).

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  Protección autóloga del lecho vascular pulmonar (regulado por la estenosis subpulmonar, en lugar de por una fístula).

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  Menor tasa de estenosis en la arteria pulmonar izquierda.

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  Menor mortalidad, tanto hospitalaria como entre estadios.

Igualmente5, predicen dos posibles complicaciones: las derivadas de todo switch arterial a largo plazo (fundamentalmente relativas a las coronarias) y la dificultad en controlar el flujo pulmonar (autorregulado por la CIV restrictiva), que puede requerir cerclaje o fístula en algunos casos2,3,5,6.

Ceresnak et al5 publicaron en 2008 la primera serie de switch paliativos (9 pacientes) que alcanzaron el estadio de Fontan (6 casos). Destacan la menor mortalidad inicial que con otras técnicas paliativas y concluyen que son buenos candidatos para un Fontan futuro.

Recientemente, Fraser6 ha presentado 10 casos, de los que 4 llegaron a Fontan. Compara sus resultados (el 100% de supervivencia) con otras técnicas y concluye la necesidad de realizar paliaciones iniciales más «agresivas» para evitar complicaciones potenciales (por estenosis subaórtica e hipertrofia ventricular).

Nuestra serie inicial arroja buenos resultados, con 1 muerte y 1 recoartación. Los primeros 5 casos presentan una anatomía similar, con el enfoque quirúrgico ya descrito (fig.). Los últimos 2 son variantes de doble salida de ventrículo derecho con CIV no-R. La experiencia previa nos animó a tratarlos del mismo modo, y se obtuvo un resultado similar a la corrección de un Taussig-Bing, pero dejando abierta la CIV. Todos presentaban un score de riesgo quirúrgico7 elevado. La única muerte se debió a complicaciones de una coagulopatía previa. Sólo 1 caso precisó cerclaje, a diferencia de los trabajos publicados, que describen cerclaje o fístula adicionales. En el seguimiento, 3 pacientes alcanzaron el estadio de Glenn y 2 han llegado a Fontan. Apenas existen trabajos que describan la técnica inicial y el seguimiento de dichos pacientes. Las referencias nacionales son escasas8 al respecto.

El switch arterial paliativo es una buena opción inicial en casos de fisiología univentricular con transposición de grandes arterias y estenosis subaórtica, que se convierte en estenosis subpulmonar. Aun tratándose de un procedimiento complejo y agresivo, la fisiopatología resultante preserva la función ventricular evitando la hipertrofia y disfunción diastólica. Los escasos resultados publicados muestran que los estadios de Glenn y Fontan son factibles mediante esta estrategia.

Ninguno.