Se presenta el caso de un varón de 57 años con una clínica de 3 meses de pirexia intermitente. Recibió tratamiento antibacteriano irregular y de trombolisis en un hospital local a causa de una oclusión distal de la arteria poplítea derecha. Entre sus antecedentes médicos, constan múltiples fracturas óseas, una púrpura alérgica e hipertensión arterial. El tratamiento incluía prednisona (30 mg/día por vía oral), metoprolol y amlodipino.

En la exploración física, los ruidos pulmonares eran claros y se auscultó un soplo pansistólico 3/6 en el borde esternal derecho. Se observó una hinchazón de la pierna derecha y gangrena en el quinto dedo del pie. La palpación abdominal reveló una esplenomegalia leve. Se identificaron las siguientes anomalías en los resultados analíticos: recuento leucocitario, 3,20 × 109/l; recuento de plaquetas, 30 × 109/l; hemoglobina, 8,80 g/dl; albúmina, 2,99 g/dl; velocidad de sedimentación globular, 42 mm/h; proteína C reactiva, 13,30 mg/l, y ferritina, 674 μg/l.

Tres hemocultivos resultaron positivos y la tinción de Gram mostró células de levaduras con gemación. El germen aislado tras un subcultivo en CHROMagar (Becton Dickinson, París, Francia) mostró colonias membranosas que cambiaban de rosa a azul en un plazo de 48 h (figura A). En agar de harina de maíz (Becton Dickinson), se observaron seudohifas y blastoconidios al cabo de 24 h (figura B). Se identificó que las levaduras eran de Kodamaea ohmeri. Las pruebas de sensibilidad a medicamentos indicaron que esta cepa era sensible a voriconazol, fluconazol, itraconazol y anfotericina B.

Figura.

A: cambio de color de Kodamaea ohmeri en el cultivo en medio CHROMagar Candida. B: en el subcultivo en agar de harina de maíz, la levadura muestra seudohifas y blastoconidios. C: el frotis de médula ósea muestra una fagocitosis macrocitaria de un neutrófilo en banda (flecha roja), múltiples hematíes (flecha verde) y plaquetas (flecha azul) (tinción de Giemsa; ×1.000). D: la imagen intraoperatoria muestra una vegetación grande, frágil y laxa en la válvula aórtica que casi ocluye el orificio. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.

(0.17MB).

La aspiración de médula ósea, que se realizó a causa de una citopenia, mostró una fagocitosis de las células hematopoyéticas por macrófagos activados (figura C). La tomografía computarizada toracoabdominal reveló una esplenomegalia y un derrame pleural bilateral leve. La ecocardiografía transtorácica mostró una gran vegetación (30 × 12 mm) en la válvula aórtica, con leve insuficiencia y estenosis.

Al quinto día de hospitalización, el paciente presentó pirexia persistente, con una temperatura de 39°C a pesar del tratamiento antifúngico con voriconazol intravenoso. Se le practicó una intervención quirúrgica urgente, en la que se observó una vegetación grande, frágil y laxa en la válvula aórtica que casi ocluía el orificio valvular (figura D). Se sustituyó la válvula aórtica por una prótesis mecánica de 21 mm (St. Jude Medical; St. Paul, Minnesota, Estados Unidos). En el posoperatorio hubo una pérdida hemática continua de más de 200 ml/h. El perfil de coagulación mostró hipocoagulabilidad, con fibrinógeno < 1,5 g/l y recuento de plaquetas de 20 × 109/l. Se diagnosticó una linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) y se inició un tratamiento intravenoso con metilprednisolona a dosis de 500 mg/día e inmunoglobulina a dosis de 0,5 g/kg/día durante 3 días, junto con una transfusión de concentrados de hematíes, plasma, plaquetas, crioprecipitado y fibrinógeno. El tratamiento fue eficaz para detener la hemorragia. Finalmente, el paciente presentó una buena recuperación y se le dio el alta.

La LHH es un trastorno muy poco frecuente y tiene una mortalidad del 41%. Se caracteriza por un control deficiente de la respuesta inmunitaria inicial de las células citotóxicas que evoluciona hacia una actividad incontrolada de los macrófagos e hipocitocinemia. Esta activación produce una respuesta inflamatoria exagerada e hipersecreción de citocinas en lo que se denomina una tormenta de citocinas1.

Según las directrices diagnósticas de la LHH de 2004, nuestro caso cumplía 6 de los 8 criterios, es decir, fiebre, esplenomegalia, citopenia, fibrinógeno ≤ 1,5 g/l, hemofagocitosis en la médula ósea y ferritina ≥ 500 μg/l. Tras revisar un total de 2.197 casos de LHH en adultos, Ramos-Casals et al.1 determinaron que la infección viral era la causa más frecuente de este trastorno (34,68%); los hongos (1,68%) fueron un desencadenante menos frecuente. K. ohmeri es un hongo patógeno muy infrecuente en el ser humano. No se ha publicado ningún caso de LHH secundaria a una infección por K. ohmeri y creemos que se trata de un nuevo desencadenante de la LHH.

K. ohmeri se utiliza con frecuencia en la industria alimentaria por su capacidad de fermentación. El primer caso de infección humana se describió en 1998 y se consideró que el patógeno, que se aisló del líquido pleural, era un contaminante2. Hasta ahora, la endocarditis por K. ohmeri solo se ha descrito en 4 pacientes3–6. Las características de los 5 casos (incluido el paciente que se presenta aquí) se describen en la tabla. Todos los pacientes eran varones y tenían factores predisponentes. La válvula mitral fue la más comúnmente afectada. Nuestro paciente es el primer caso descrito de afección de la válvula aórtica. Las vegetaciones tenían un tamaño > 10 mm en 4 de los 5 pacientes. Esta característica se asocia a la endocarditis fúngica y favorece la aparición de eventos embólicos. Se utilizó una combinación de sustitución valvular y un fármaco antifúngico para tratar la endocarditis por K. ohmeri en 4 de los 5 pacientes. Un paciente, al que se trató únicamente con medicación antifúngica, falleció antes de que pudiera llevarse a cabo la intervención quirúrgica prevista; por consiguiente, creemos que la intervención debe realizarse con carácter urgente para tratar la endocarditis por K. ohmeri. En comparación con los casos publicados con anterioridad, nuestro paciente tenía un tiempo de evolución superior que causó lesiones multiorgánicas más graves, y estas pueden ser la posible causa de la LHH asociada.

En nuestro caso, K. ohmeri surgió como una causa de infección fúngica muy infrecuente y se acompañó de una LHH con peligro para la vida, lo cual complicó indudablemente el diagnóstico y el tratamiento de la endocarditis. Creemos que una colaboración multidisciplinaria puede favorecer la identificación y el diagnóstico precoces y conducirá finalmente a un tratamiento específico.