Aunque en los países industrializados las valvulopatías son menos comunes que la enfermedad coronaria (EC), la insuficiencia cardiaca (IC) o la hipertensión (HTA), es interesante disponer de una guía de práctica clínica sobre este tema debido a la incidencia de esta entidad frecuentemente asociada a la necesidad de una intervención1,2. Como las valvulopatías se presentan normalmente a una edad más avanzada y, por ello, la presencia de comorbilidades que conllevan aumento de riesgo es mayor, la toma de decisiones sobre una posible intervención suele ser compleja1,2. Actualmente, otro aspecto importante de las valvulopatías es la proporción creciente de pacientes previamente operados que se presentan con problemas adicionales1. Por el contrario, la valvulopatía reumática sigue siendo un importante problema de salud pública en países en desarrollo, donde afecta predominantemente a los adultos jóvenes3.

En comparación con otras enfermedades del corazón, hay pocos ensayos clínicos en el campo de las valvulopatías, y los ensayos aleatorizados son particularmente escasos.

Por último, los datos del estudio Euro Heart Survey sobre valvulopatías4,5, que otros ensayos clínicos han confirmado, indican que hay un auténtico desfase entre las guías disponibles y su aplicación efectiva6–9.

Creemos que existen dos razones principales para la actualización de las guías de la ESC publicadas en 20078:

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  En primer lugar, disponemos nueva evidencia, especialmente en el campo de la estratificación del riesgo; además, se han producido cambios en los métodos diagnósticos —particularmente en la ecocardiografía— y en las opciones terapéuticas debido a los avances en cirugía de sustitución valvular y la introducción de técnicas percutáneas de intervencionismo, principalmente la implantación transcatéter de válvula aórtica (TAVI) y la reparación valvular por vía percutánea con el método borde con borde (edge-to-edge). Estos cambios afectan principalmente a los pacientes con estenosis aórtica (EA) e insuficiencia mitral (IM).

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  En segundo lugar, la estrategia colaborativa entre cardiólogos y cirujanos cardiacos para el manejo de los pacientes con valvulopatía —especialmente los de mayor riesgo perioperatorio— ha llevado a la elaboración de un documento conjunto de la ESC y la EACTS. Se espera que este esfuerzo conjunto proporcione una visión más integral y facilite la implementación de esta guía en ambas comunidades.

La presente guía se centra en las valvulopatías adquiridas, está orientada al tratamiento y no hace referencia a la endocarditis ni a las enfermedades valvulares congénitas, incluida la valvulopatía pulmonar, ya que la ESC ha redactado recientemente unas guías sobre estos temas10,11. Esta guía no incluye información detallada sobre temas tratados en otras guías de la ESC, las recomendaciones de la ESC Association/Grupos de Trabajo, declaraciones de posicionamiento y documentos de consenso de expertos o los capítulos específicos del «Tratado de Medicina Cardiovascular» de la ESC12.

El GPC hace hincapié en el hecho de que son muchos los factores que determinan, en último término, el tratamiento más adecuado de cada paciente en una comunidad determinada. Estos factores incluyen la disponibilidad de equipos diagnósticos, la experiencia de los cardiólogos intervencionistas y de los cirujanos, sobre todo en el campo de la reparación valvular y en las intervenciones percutáneas, y especialmente lo que los pacientes bien informados desean. Además, debido a la escasez de datos basados en la evidencia en el área de las valvulopatías, la mayor parte de las recomendaciones se basan en la opinión consensuada de expertos. Por lo tanto, en algunas circunstancias clínicas puede ser adecuado desviarse de las recomendaciones de esta guía.

La ecocardiografía es la técnica clave para confirmar el diagnóstico de una valvulopatía, así como para evaluar su gravedad y su pronóstico. El examen ecocardiográfico debe ser realizado e interpretado por personal adecuadamente entrenado14. Está indicado en cualquier paciente que tenga un soplo, excepto cuando tras la evaluación clínica no haya sospecha de valvulopatía.

La evaluación de la gravedad (o “severidad”) estenótica debe combinar la determinación del área valvular y los índices dependientes del flujo, como el gradiente medio y la velocidad máxima de flujo (tabla 4)15. Los índices dependientes del flujo aportan información adicional y tienen valor pronóstico.

En la evaluación de la insuficiencia valvular se debe combinar diferentes índices que incluyan mediciones cuantitativas, como la anchura de la vena contracta y el área del orificio regurgitante efectivo (ORE), que son menos dependientes de las condiciones de flujo que el tamaño del chorro en Doppler color (tabla 5)16,17. No obstante, todas las evaluaciones cuantitativas tienen limitaciones, particularmente porque combinan diversas mediciones y son muy sensibles a errores de medición; además, son muy dependientes del operador, por lo que su uso requiere experiencia y la integración de varias mediciones en lugar de un parámetro único.

Así pues, cuando se evalúa la gravedad de una valvulopatía, es necesario comprobar la concordancia entre los distintos parámetros ecocardiográficos, además de la anatomía y los mecanismos de la enfermedad. También es necesario comprobar la concordancia con la evaluación clínica.

La ecocardiografía debe incluir una evaluación exhaustiva de todas las válvulas en búsqueda de cualquier enfermedad valvular asociada o de la aorta.

Los índices de dilatación y función del ventrículo izquierdo (VI) son factores pronósticos importantes. Aunque la medición de diámetros ofrece una evaluación menos completa del tamaño del VI que los volúmenes, su valor pronóstico se ha estudiado más extensamente. Las dimensiones del VI deben ser indexadas respecto a la superficie corporal (SC). El uso de valores indexados es particularmente interesante en pacientes con una SC pequeña, pero debe evitarse en pacientes con obesidad mórbida (índice de masa corporal [IMC] > 40). Los índices derivados del Doppler tisular y del cálculo del strain pueden ser interesantes para la detección precoz de alteraciones de la función del VI, pero su valor pronóstico para las variables clínicas no se ha validado.

Por último, se debe evaluar también las presiones pulmonares, así como la función del ventrículo derecho (VD)18.

La ecocardiografía tridimensional (E3D) es una técnica útil para la evaluación de la anatomía valvular, la cual puede influir en la selección del tipo de intervención, especialmente cuando se trata de la válvula mitral19.

Debe considerarse la ecocardiografía transesofágica (ETE) cuando la ecocardiografía transtorácica (ETT) sea de calidad subóptima o cuando se sospeche de trombosis, disfunción protésica o endocarditis. La ETE intraoperatoria permite monitorizar los resultados de la reparación valvular o los procedimientos percutáneos.

Durante las intervenciones de reparación valvular, es imprescindible el uso de ETE intraoperatoria y de alta calidad. Comparada con laCriterios ecocardiográficos para la definición de la insuficiencia valvular grave: un enfoque integral

ecocardiografía bidimensional, la ETE tridimensional permite un examen más exhaustivo de la anatomía valvular y es una herramienta útil para evaluar problemas valvulares complejos y monitorizar intervenciones quirúrgicas o percutáneas.

La indicación de profilaxis antibiótica se ha reducido de forma importante en las guías recientes de la ESC10. La profilaxis con antibióticos debe considerarse para procedimientos de alto riesgo en pacientes de alto riesgo, como pacientes con válvulas protésicas o material protésico utilizado en la reparación valvular, o pacientes con historia de endocarditis o enfermedad cardiaca congénita, de acuerdo con lo establecido en las actuales guías de práctica clínica de la ESC. No obstante, las medidas de prevención de la endocarditis, como buena higiene oral y medidas asépticas durante la manipulación de catéteres o en cualquier procedimiento intervencionista, siguen siendo importantes para todos los pacientes con valvulopatía para reducir la incidencia de la endocarditis infecciosa asociada a procedimientos médicos.

Para pacientes con cardiopatía reumática, se recomienda profilaxis de fiebre reumática a largo plazo, prescribiendo penicilina durante al menos 10 años desde el último episodio agudo de fiebre reumática o hasta los 40 años de edad, dependiendo de cuál sea el periodo más largo. La profilaxis durante toda la vida debe considerarse para pacientes de alto riesgo de acuerdo con la gravedad de la valvulopatía y la exposición a Streptococcus del grupo A30.

En varios registros realizados en distintas partes del mundo, se ha demostrado de forma consistente que en la práctica clínica habitual las intervenciones terapéuticas para la valvulopatía están infrautilizadas en pacientes sintomáticos de alto riesgo, por razones que generalmente no están justificadas. Este hecho subraya la importancia de realizar en general una cuidadosa estratificación del riesgo31.

En ausencia de pruebas científicas obtenidas a partir ensayos clínicos aleatorizados, la decisión de intervenir a un paciente con una valvulopatía se basa en un análisis individual del riesgo-beneficio que indique que la mejoría del pronóstico, comparada con la historia natural de la enfermedad, compensa los riesgos de la intervención (tabla 7) y sus potenciales consecuencias a largo plazo, en particular las complicaciones relacionadas con las prótesis32–35.

La mortalidad operatoria puede estimarse mediante varios sistemas de escalas multivariables en los que se combinan distintos factores de riesgo36. Los sistemas más utilizados son el EuroSCORE (European System for Cardiac Operative Risk Evaluation: www.euroscore.org/calc.html) y el sistema STS (Society of Thoracic Surgeons: http://209.220.160.181/STSWebRiskCalc261/), que tiene la ventaja de estar diseñado específicamente para valvulopatías, aunque para el usuario es menos sencillo de utilizar que el EuroSCORE. Se han desarrollado otros sistemas de escalas de riesgo específicas para las valvulopatías37,38; algunas proporcionan una discriminación relativamente buena (para diferenciar entre pacientes de alto y bajo riesgo), pero carecen de precisión para la estimación de la mortalidad operatoria de cada paciente, debido a una calibración inadecuada (diferencia entre el riesgo esperado y el observado)39. La calibración es deficiente en los pacientes de alto riesgo, en particular con el sistema Logistic EuroSCORE, por una sobrestimación del riesgo operatorio40,41. Esto subraya la importancia de no basarse en un solo número para establecer el riesgo de un paciente o determinar incondicionalmente la indicación y el tipo de intervención. La capacidad predictiva de las escalas de riesgo puede mejorarse de la siguiente forma: recalibrando las escalas según pasa el tiempo, como es el caso del STS y el EuroSCORE con el EuroSCORE II —en el que se han incorporado nuevas variables, en particular índices para valorar la capacidad funcional y cognitiva del paciente anciano y su fragilidad—, y diseñando escalas de riesgo diferenciadas para subgrupos específicos, como los pacientes ancianos o que van a someterse a cirugía valvular y coronaria combinadas42.

De igual modo, se debe desarrollar sistemas de riesgo específicos para predecir la evolución de los pacientes tras las intervenciones valvulares transcatéter.

Idealmente, la historia natural de las valvulopatías debe derivarse de series actuales, pero, en el contexto de esta enfermedad, no disponemos de sistemas de riesgo. Algunas escalas de riesgo validadas permiten estimar la expectativa de vida de un paciente según edad, comorbilidades e índices de capacidad funcional y cognitiva43. La calidad de vida esperada es otro aspecto que tener en consideración.

También hay que tener en cuenta los recursos locales, en particular la disponibilidad de reparación valvular y los resultados de la cirugía cardiaca y las intervenciones percutáneas de cada centro específico44. Dependiendo de la experiencia del centro, debe considerarse la transferencia del paciente a un centro más especializado en caso de procedimientos como una reparación valvular compleja45.

Por último, las decisiones clínicas deben tomarse en un proceso compartido. Primero el equipo multidisciplinario (heart team) discute el caso, después se informa en profundidad al paciente y, por último, se decide con el paciente y su familia cuál es la opción de tratamiento más adecuada46.

La exploración inicial debe incluir una evaluación clínica detallada. La IA se diagnostica por la presencia de un soplo diastólico con unas características determinadas. La amplitud exagerada del pulso arterial y la baja presión diastólica representan los primeros y más importantes signos clínicos para cuantificarla. Los signos periféricos están atenuados en la IA aguda, lo que contrasta con la escasa tolerancia funcional12.

Los principios generales para el uso de evaluaciones invasivas y no invasivas se basan en las recomendaciones expuestas en la sección 3.

A continuación se exponen los aspectos específicos de la IA:

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  La ecocardiografía es la técnica clave para el diagnóstico y la cuantificación de la gravedad de la IA, utilizando Doppler color (fundamentalmente en vena contracta) y Doppler de onda continua (reversibilidad del flujo diastólico en la aorta descendente)16,49. La ecocardiografía Doppler cuantitativa, mediante el análisis del área de isovelocidad proximal, es menos sensible a las condiciones de carga, y su uso está menos establecido que en la IM, por lo que no se utiliza habitualmente en este contexto50. Los criterios para definir la IA grave se describen en la tabla 5. La ecocardiografía también es importante para evaluar los mecanismos de la insuficiencia, describir la anatomía valvular y determinar la factibilidad de la reparación valvular16,49. Se debe realizar mediciones de la aorta en cuatro zonas diferentes: anillo, senos de Valsalva, unión sinotubular y aorta ascendente51. Se debe indexar los diámetros aórticos según la SC de los sujetos con pequeño tamaño corporal. Un aneurisma/dilatación en la aorta ascendente, particularmente a nivel sinotubular, puede causar IA secundaria52. Si se considera la realización de cirugía de reparación valvular o preservación valvular, puede realizarse ETE en el preoperatorio para definir la anatomía de las cúspides y de la aorta ascendente. En la cirugía de reparación valvular aórtica, la ETE es imprescindible para evaluar los resultados funcionales e identificar a los pacientes con riesgo de recurrencia temprana de la IA53. Es esencial determinar la función y las dimensiones del VI. Se recomienda la indexación de estos valores según la SC, especialmente en pacientes de pequeño tamaño corporal (SC ≤ 1,68 m2)54. Los nuevos parámetros obtenidos mediante E3D, Doppler tisular y cálculo del strain pueden ser útiles en el futuro55.

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  Se recomienda obtener imágenes por RM o TCMC para la evaluación de la aorta en pacientes con síndrome de Marfan o cuando se detecte un aumento de la aorta en la ecocardiografía, especialmente en pacientes con válvulas aórticas bicúspides56.

Los pacientes con IA aguda grave, cuya causa más frecuente es la endocarditis infecciosa y disección aórtica, tienen mal pronóstico sin intervención, debido a su inestabilidad hemodinámica. Los pacientes con IA crónica grave y síntomas también tienen mal pronóstico a largo plazo. Una vez se presentan los síntomas, la mortalidad entre los pacientes no intervenidos puede alcanzar un 10-20% anual57. En pacientes asintomáticos con IA grave crónica y función del VI normal, la posibilidad de complicaciones graves es baja. Sin embargo, cuando el diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo (DTSVI) es > 50mm, la probabilidad de muerte, síntomas o disfunción del VI es del 19% anual57–59.

La historia natural del aneurisma de aorta ascendente y de raíz aórtica se ha estudiado sobre todo en pacientes con síndrome de Marfan60. Los más potentes predictores de muerte o complicaciones aórticas son el diámetro de la raíz aórtica y la historia familiar de complicaciones cardiovasculares agudas (disección aórtica, muerte súbita cardiaca)61. En el caso de pacientes con otros síndromes sistémicos asociados a la dilatación de la aorta ascendente, no se ha establecido con claridad su tratamiento, aunque parece razonable presumir un pronóstico similar al de los pacientes con síndrome de Marfan y tratarlos en consecuencia. Por lo general, se creía que los pacientes con válvulas aórticas bicúspides tenían mayor riesgo de disección. La evidencia científica más reciente indica que este riesgo puede estar relacionado con la alta prevalencia de dilatación de la aorta ascendente62. Sin embargo, y a pesar de la mayor tasa de crecimiento del diámetro aórtico, actualmente no está claro que haya un aumento de riesgo de complicaciones aórticas respecto a los pacientes con válvula aórtica tricúspide de tamaño aórtico similar63,64.

El tratamiento de la IA aislada ha sido tradicionalmente el reemplazo de la válvula. En los últimos veinte años se han desarrollado técnicas de reparación de válvula aórtica regurgitante para válvulas aórticas tricúspides y anomalías congénitas65–67. Cuando concurre un aneurisma de la raíz aórtica, el tratamiento quirúrgico convencional consiste en el reemplazo de la aorta y la válvula con reimplantación de las arterias coronarias. Las intervenciones de preservación de válvula aórtica se utilizan cada vez más en centros especializados, particularmente en pacientes jóvenes, para tratar al mismo tiempo la dilatación de la raíz aórtica y la regurgitación valvular65–67.

El recambio supracoronario de la aorta ascendente puede realizarse con/sin reparación valvular cuando el tamaño de la raíz está preservado67. El reemplazo valvular aórtico con autoinjerto pulmonar es menos frecuente y se utiliza mayormente en pacientes jóvenes (< 30 años)68.

En la práctica diaria, el reemplazo valvular sigue siendo la técnica más utilizada, pero el porcentaje de intervenciones de reparación valvular está aumentando en los centros con experiencia. La calcificación y la retracción de los bordes de las cúspides parecen ser los principales factores adversos para los procedimientos de reparación. En la cirugía valvular aórtica, la mortalidad operatoria es baja (1-4%), tanto con procedimientos de reemplazo como con los de reparación32–35,66. La mortalidad se incrementa con la edad avanzada, la función del VI alterada y la necesidad de cirugía de revascularización coronaria (CABG) concomitante, en que alcanza un 3-7%32–35. Los más potentes predictores de mortalidad operatoria son la edad avanzada, una clase funcional preoperatoria alta, una FEVI < 50% y un DTSVI > 50mm. En términos generales, la cirugía de raíz aórtica con reimplantación de arterias coronarias se asocia con una mortalidad ligeramente más elevada que la cirugía valvular aislada. En individuos jóvenes, el tratamiento combinado de aneurisma de aorta ascendente con reemplazo o preservación valvular puede realizarse en centros especializados con muy bajas tasas de mortalidad66,67. La mortalidad aumenta en los

procedimientos urgentes por disección aguda. Tanto las prótesis biológicas como las mecánicas se asocian con riesgo de complicaciones a largo plazo relacionadas con la válvula (véase la sección 11).

En pacientes con IA aguda, sintomática y grave, está indicado el tratamiento quirúrgico urgente/emergente.

En los casos de IA crónica grave, los objetivos del tratamiento son prevenir la muerte, disminuir los síntomas, prevenir el desarrollo de IC y evitar complicaciones aórticas en pacientes con aneurisma aórtico69.

A continuación se exponen las indicaciones quirúrgicas recomendadas con base en evidencia científica robusta derivada de datos observacionales (tablas 8A y B; fig. 1):

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  La aparición de síntomas es una indicación de cirugía en pacientes con IA grave. También debe realizarse cirugía en pacientes con disfunción del VI o una marcada dilatación del VI, una vez descartadas otras causas posibles. Aunque en estos pacientes la evolución postoperatoria es peor que en los pacientes operados en estadios más tempranos, se puede obtener una mortalidad operatoria aceptable, una mejoría de los síntomas y una supervivencia a largo plazo aceptable48,70,71.

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  La cirugía también está indicada para pacientes asintomáticos con IA grave y función del VI alterada (FE < 50%), y debe considerarse si el diámetro telediastólico del VI (DTDVI) es > 70mm o el DTSVI es > 50mm (o > 25mm/m2 de SC en pacientes de talla pequeña), ya que la probabilidad de desarrollar una disfunción miocárdica irreversible es alta si se retrasa la intervención y los resultados clínicos postoperatorios son excelentes cuando la cirugía se realiza sin demora. Para pacientes asintomáticos, se recomienda realizar técnicas de imagen de calidad y confirmar los datos mediante la repetición de determinaciones antes de la cirugía. Un empeoramiento rápido de los parámetros ventriculares determinados en pruebas seriadas es otra razón para considerar la cirugía.

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  Las razones para indicar cirugía para pacientes con dilatación en raíz y aorta ascendente están mejor definidas en los pacientes con síndrome de Marfan. En los casos dudosos, debe tenerse en cuenta la historia individual y familiar, la edad del paciente y los riesgos de la intervención previstos. En pacientes con síndrome de Marfan, la cirugía debe realizarse con menor grado de dilatación (≥ 50mm). En guías anteriores se consideraba la cirugía cuando el diámetro aórtico era > 45mm. Los fundamentos de esta estrategia agresiva no están justificados por la evidencia clínica en todos los pacientes. Sin embargo, en presencia de factores de riesgo (historia familiar de disección, aumento del tamaño > 2mm/año determinado en series de pruebas realizadas con la misma técnica y confirmadas por otra, IA grave, intención de gestar), debe considerarse la cirugía con un diámetro de raíz ≥ 45 mm61. En caso de diámetro aórtico de 40-45mm, el crecimiento aórtico previo y una historia familiar de disección son factores importantes que indican que es recomendable desaconsejar el embarazo72. Los pacientes con manifestaciones marfanoides debidas a enfermedad del tejido conectivo pero que no presentan todos los criterios del síndrome deben ser tratados como pacientes con síndrome de Marfan. En sujetos con válvula aórtica bicúspide, la decisión de considerar la cirugía ante diámetros aórticos ≥ 50mm debe basarse en edad, tamaño corporal, comorbilidades, tipo de cirugía y presencia de otros factores de riesgo (historia familiar, HTA sistémica, coartación de la aorta o aumento del diámetro aórtico > 2mm/año determinado en series de pruebas realizadas con la misma técnica y confirmadas por otra). En otras circunstancias, una dilatación de la raíz aórtica ≥ 55mm es indicación de cirugía independientemente del grado de IA73.

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  Para pacientes que tienen indicación de cirugía de válvula aórtica se puede usar umbrales más bajos (> 45mm) en caso de cirugía combinada de reemplazo aórtico, según edad, superficie corporal, etiología de la valvulopatía, presencia de válvula aórtica bicúspide, además de la forma y el grosor de la aorta ascendente evaluados intraoperatoriamente74.

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  También se puede considerar umbrales más bajos de los diámetros aórticos en pacientes de bajo riesgo si la reparación valvular es probable y se realiza en centros con experiencia y con altas tasas de reparación.

Figura 1.

Tratamiento de la insuficiencia aórtica. DTDVI: diámetro telediastólico del ventrículo izquierdo; DTSVI: diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo; IA: insuficiencia aórtica; SC: superficie corporal.

aConsulte la definición en la tabla 8.

bTambién se debe considerar la cirugía si durante el seguimiento aparecen cambios significativos en el tamaño ventricular izquierdo o aórtico.

(0.16MB).

La elección del procedimiento quirúrgico debe adaptarse a la experiencia del equipo médico, la presencia de aneurisma en la raíz, las características de las valvas, la esperanza de vida y el estado de anticoagulación deseado.

Antes de la cirugía valvular aórtica se puede usar vasodilatadores y agentes inotrópicos como tratamiento de corta duración para mejorar el estado de los pacientes con IC grave. En pacientes con IA crónica grave e IC, los vasodilatadores (inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina [IECA] o antagonistas de los receptores de la angiotensina II [ARA-II]) son útiles en presencia de HTA, cuando la cirugía esté contraindicada o en caso de persistente disfunción postoperatoria del VI. No está probado el efecto positivo de estos fármacos o los antagonistas de los canales de calcio dihidropiridínicos en pacientes asintomáticos sin HTA para retrasar la cirugía75.

En pacientes con síndrome de Marfan, los bloqueadores beta retrasan el proceso de dilatación de la raíz aórtica y reducen el riesgo de complicaciones aórticas, y se debe considerar su administración antes y después de la cirugía61. Algunos hallazgos preliminares indican que

los ARA-II selectivos tienen un efecto intrínseco en la pared aórtica al preservar las fibras de elastina. El beneficio clínico de este tratamiento se está estudiando en ensayos clínicos actualmente en curso.

Se debe desaconsejar la práctica de ejercicio físico extenuante o deportes de contacto físico, competitivos e isométricos a los pacientes con síndrome de Marfan o con diámetros de la raíz aórtica cercanos al límite del umbral de intervención.

Dado el riesgo familiar de los aneurismas en aorta torácica, el cribado de los familiares de primer grado del caso índice mediante pruebas adecuadas de imagen está indicado en pacientes con síndrome de Marfan y se debe considerar para pacientes con válvulas bicúspides y enfermedad de raíz aórtica.

A los pacientes con IA de leve a moderada, se los puede evaluar anualmente y realizarles una ecocardiografía cada 2 años. Todos los pacientes con IA grave y la función del VI normal deben tener una consulta de seguimiento a los 6 meses del examen inicial. Si el diámetro del VI y/o la FE muestran cambios significativos o se acercan a los valores umbral para intervención, el seguimiento debe continuar a intervalos de 6 meses. En pacientes con parámetros estables, el seguimiento puede realizarse anualmente. A los pacientes con dilatación aórtica y en especial los pacientes con síndrome de Marfan o válvulas bicúspides, se les debe realizar anualmente un estudio ecocardiográfico. Se recomienda la realización de TCMC o preferiblemente RMC cuando no se visualice adecuadamente la zona distal de la aorta ascendente y/o cuando la indicación de cirugía esté basada en la dilatación de la aorta, más que en el tamaño o la función del VI.

Si la IA que requiere cirugía concurre con IM grave, se debe operar ambas.

Para pacientes con IA moderada a los que se va a realizar CABG o cirugía de la válvula mitral, la decisión de tratar la válvula aórtica debe basarse en la etiología de la IA, la edad, el empeoramiento de la función del VI y la posibilidad de reparación valvular.

Hay información más detallada sobre los pacientes con síndrome de Marfan en las guías de la ESC sobre enfermedades cardiacas congénitas en el adulto11.

Es esencial interrogar cuidadosamente al paciente para evaluar la presencia de síntomas (disnea de esfuerzo, angina, mareo o síncope) y tomar decisiones sobre el manejo más adecuado teniendo en cuenta que algunos pacientes pueden negar que tengan síntomas, pues reducen significativamente sus actividades sin darse cuenta.

La existencia del característico soplo sistólico llama la atención y sirve de guía para el proceso diagnóstico posterior. Sin embargo, en ocasiones el soplo puede ser tenue y la presentación principal puede ser IC de causa desconocida. La desaparición del segundo ruido aórtico es una característica específica de la EA grave, aunque es un signo poco sensible12.

Los principios generales para el uso de estudios invasivos y no invasivos siguen las recomendaciones que se presentan en la sección 3.

Aspectos específicos de la EA

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  La ecocardiografía es la herramienta diagnóstica clave. Sirve para confirmar la EA, evaluar el grado de calcificación valvular, la función del VI y el grosor de la pared, detectar otras afecciones en válvulas y aorta asociadas y proporcionar información pronóstica.

  La ecocardiografía Doppler es la técnica preferida para evaluar la gravedad de la EA (tabla 4)15.

  Los gradientes de presión transvalvular son dependientes de flujo y las mediciones del área valvular representan, desde un punto de vista teórico, la forma ideal de cuantificar la EA. Sin embargo, las mediciones del área valvular dependen del operador y son menos robustas que las estimaciones de gradiente de la práctica clínica. Por lo tanto, la determinación del área valvular con puntos de corte absolutos no debe bastar por sí sola para tomar decisiones clínicas y debe realizarse en combinación con la tasa de flujo, los gradientes de presión, la función y el tamaño del VI y el grosor de la pared, el grado de calcificación de la válvula y la presión sanguínea, así como el estado funcional. Aunque la EA con un área valvular < 1,0cm2 se considera grave, la EA crítica76 es más probable con un área valvular < 0,8cm2. La indexación por superficie corporal, con un valor de corte de 0,6cm2/m2 de SC, puede ser de ayuda, en especial en pacientes con una SC extremadamente pequeña.

  La EA grave es poco probable cuando el gasto cardiaco (más concretamente el flujo transvalvular) es normal y hay un gradiente de presión medio < 40mmHg. Sin embargo, en presencia de bajo flujo se puede encontrar gradientes de presión bajos en pacientes con EA grave (EA de bajo flujo/bajo gradiente), aunque la mayoría de los casos presentan gradientes elevados. Hasta ahora, estos hallazgos se han detectado fundamentalmente en pacientes con mala función sistólica del VI. No obstante, cuanto el gradiente medio de presión es

  < 40mmHg, un área valvular pequeña no sirve para confirmar definitivamente una EA grave, ya que las válvulas con afección leve-moderada pueden no abrirse por completo, lo que da lugar a un «área valvular funcionalmente pequeña» (EA seudograve)77. En este contexto, la ecocardiografía de estrés con dosis bajas de dobutamina puede servir de ayuda para distinguir una EA verdaderamente grave de la EA seudograve. La EA verdaderamente grave presenta sólo discretos cambios en el área valvular (aumento < 0,2cm2 manteniéndose en < 1cm2) con un aumento de la tasa de flujo, pero con incrementos significativos en los gradientes (gradiente medio > 40mmHg), mientras que la EA seudograve muestra aumentos marcados en el área valvular, pero sólo cambios pequeños en los gradientes22. Además, esta prueba puede detectar la presencia de reserva de flujo, también llamada reserva contráctil (aumento > 20% del volumen latido), la cual tiene implicaciones pronósticas22,78.

  Recientemente se ha señalado la posibilidad de que haya EA grave en pacientes con un área valvular < 1,0cm2 y un gradiente medio < 40mmHg a pesar de que la FEVI esté conservada, con lo que se introduce una nueva entidad denominada «EA paradójica de flujo y gradiente bajos (volumen de eyección indexado < 35ml/m2 y gradiente medio < 40mmHg respectivamente) con FEVI preservada»76. Este cuadro se encuentra típicamente en ancianos y se asocia con tamaño ventricular pequeño, marcada hipertrofia del VI e historia de hipertensión. Este subgrupo de pacientes con EA sigue siendo un reto. Se ha demostrado también que los pacientes con un área valvular pequeña pero gradientes bajos pese a conservar una FEVI normal frecuentemente presentan EA moderada79. Hay que reconocer que en muchas ocasiones hay razones distintas de la EA grave para que se produzca esta combinación de medidas: en primer lugar, las determinaciones con Doppler suelen subestimar el flujo, lo cual resulta en subestimación del área valvular y el supuesto erróneo de «condiciones de flujo bajo»15; en segundo, puede tratarse de un paciente con tamaño corporal pequeño15, y por último, los puntos de corte para los gradientes no concuerdan completamente. Se ha demostrado76 que la generación de un gradiente medio de 40mmHg requiere un área valvular más cercana a 0,8 que a 1,0cm2. Por lo tanto, en este contexto el diagnóstico de EA grave requiere excluir previamente otras posibilidades que expliquen los hallazgos ecocardiográficos antes de intervenir. Además de determinaciones ecocardiográficas más precisas, puede ser necesario realizar RMC y cateterismo. Debido a que normalmente estos pacientes son personas de edad avanzada con HTA y otras comorbilidades, su evaluación sigue siendo compleja, incluso después de confirmarse los datos hemodinámicos. La presencia de hipertrofia y fibrosis del VI, así como síntomas o elevación de neurohormonas, puede deberse en parte a la cardiopatía hipertensiva subyacente y no ayuda a confirmar el diagnóstico de EA grave. Por otra parte, no está claro cómo descartar la EA seudograve en estos pacientes. La evaluación del grado de calcificación mediante TCMC puede ser útil24.

  En presencia de HTA, se debe reevaluar la gravedad de la enfermedad cuando el paciente alcance valores normotensos15.

  La ecocardiografía de estrés puede proporcionar información pronóstica en la EA asintomática mediante el incremento del gradiente medio de presión y los cambios en la función del VI durante el ejercicio21,80,81.

  La ETE rara vez sirve de ayuda en la cuantificación de la EA, ya que la planimetría del área valvular resulta muy difícil en válvulas calcificadas15. Sin embargo, esta prueba puede proporcionar información adicional para la evaluación de las anomalías de la válvula mitral y ha cobrado mayor importancia para la evaluación del diámetro anular antes de la TAVI y como guía durante estos procedimientos26,27,82.

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  La prueba de esfuerzo está contraindicada para pacientes con EA sintomáticos. Sin embargo, está recomendada para pacientes físicamente activos para desenmascarar síntomas y estratificar el riesgo de pacientes asintomáticos con EA grave21,83. Es preciso recordar que la aparición de disnea durante la prueba de esfuerzo es difícil de interpretar y que es un signo no específico en pacientes con un nivel de actividad física bajo, especialmente los ancianos. La prueba de esfuerzo es una prueba segura para pacientes asintomáticos siempre que se realice bajo la supervisión de un médico con experiencia y se monitorice la presencia de síntomas, cambios en la presión sanguínea y/o cambios electrocardiográficos21,83.

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  La TCMC y la RMC aportan información adicional para la evaluación de la aorta ascendente cuando está dilatada. La TCMC puede ser útil para cuantificar el área valvular y la calcificación coronaria, datos que pueden ser útiles a la hora de valorar el pronóstico. Esta técnica se ha convertido en una importante herramienta diagnóstica para la evaluación de la raíz aórtica, la distribución del calcio, el número de valvas y la aorta ascendente, además permite evaluar la presencia de enfermedad y las dimensiones de las arterias periféricas, lo cual es útil antes de la TAVI26,27. Las mediciones del anillo aórtico obtenidas mediante distintas técnicas de imagen pueden variar dependiendo de la técnica utilizada, por lo que se debe interpretarlas con cautela26. Por esta razón se recomienda seguir una estrategia integradora. La RMC puede ser útil para la detección y cuantificación de fibrosis miocárdica, y proporciona información pronóstica adicional sobre pacientes sintomáticos que no tienen enfermedad coronaria84.

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  Se ha demostrado que los péptidos natriuréticos pueden predecir la supervivencia libre de síntomas y la evolución de los pacientes con EA con flujo de normal a bajo, y pueden ser útiles en pacientes asintomáticos85–87.

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  Raramente se requiere una cateterización del VI retrógrada para evaluar la gravedad de la EA, y debe utilizarse únicamente cuando la evaluación no invasiva no sea concluyente.

Por último, en esta población de pacientes es esencial investigar la presencia de comorbilidades.

La EA calcificada es una enfermedad crónica progresiva. Durante un largo periodo de latencia, los pacientes permanecen asintomáticos88–91. La duración de la fase sintomática varía ampliamente de un sujeto a otro. La muerte súbita cardiaca es una frecuente causa de muerte entre los pacientes sintomáticos, pero sucede rara vez a los pacientes verdaderamente asintomáticos (< 1% anual), incluso en caso de EA grave88–91. En pacientes asintomáticos con EA grave, se han comunicado tasas de supervivencia libre de eventos a 2 años que varían del 20% a más del 50%88–91. Sin embargo, hay que considerar con precaución las estimaciones de supervivencia libre de eventos más bajas, ya que algunos pacientes de esos estudios fueron intervenidos quirúrgicamente sin síntomas.

Se ha identificado y documentado una serie de factores de riesgo asociados a la EA grave. Sin embargo, hay que señalar que estos factores son, en general, predictores de la supervivencia libre de eventos, que está condicionada en gran parte por la aparición de síntomas que hacen necesaria una intervención en la mayoría de los casos. Por ello, no queda claro que en presencia de estos factores de riesgo los pacientes se beneficien de una intervención temprana, antes de la aparición de síntomas. Los predictores de aparición de síntomas y evolución adversa en pacientes asintomáticos son los siguientes:

• •

  Clínicos: edad avanzada, presencia de factores de riesgo de aterosclerosis.

• •

  Ecocardiográficos: calcificación valvular, pico de velocidad de chorro aórtico88–91, FEVI90, tasa de progresión hemodinámica89, aumento del gradiente con el ejercicio80,81, excesiva hipertrofia del VI92 y parámetros anormales de la función sistólica y diastólica del VI en Doppler tisular87.

• •

  Pruebas de esfuerzo: la aparición de síntomas durante las pruebas de esfuerzo en pacientes físicamente activos, particularmente entre los mayores de 70 años, predice una probabilidad muy alta de síntomas en un plazo de 12 meses. Una respuesta de presión arterial anormal y en mayor grado la depresión del segmento ST tienen un valor predictivo positivo menor que los síntomas a la hora de establecer un mal pronóstico clínico93.

• •

  Biomarcadores: títulos plasmáticos elevados de péptidos natriuréticos, aunque no se han establecido con precisión los valores85–87. Tan pronto como aparecen los síntomas, el pronóstico de la EA grave es pésimo, con tasas de supervivencia de sólo un 15-50% a los 5 años. Los datos sobre la evolución espontánea de pacientes con gradientes bajos y FE normal siguen siendo controvertidos79.

La sustitución valvular aórtica (SVA) es el tratamiento definitivo de la EA grave. En las series actuales, la mortalidad operatoria de la SVA por EA es de un 1-3% en pacientes menores de 70 años y del 4-8% en pacientes seleccionados de edad más avanzada (tabla 7)1,12,32–35,40,41,94–97. Los siguientes factores aumentan el riesgo de mortalidad operatoria: edad avanzada, comorbilidades, sexo femenino, clase funcional más alta, cirugía de emergencia, disfunción del VI, hipertensión pulmonar, EC concomitante y CABG o cirugía valvular previas. Por lo general, después de una SVA realizada con éxito, los síntomas y la calidad de vida mejoran sensiblemente. La supervivencia a largo plazo de los pacientes de edad avanzada puede acercarse a la de la población general del mismo grupo de edad. Para pacientes más jóvenes, el tratamiento quirúrgico ofrece mejores resultados que el tratamiento conservador, aunque cabe esperar una supervivencia más baja que en grupos control ajustados por edad. Los factores de riesgo de muerte tardía incluyen edad, comorbilidades, síntomas graves, disfunción del VI, arritmias ventriculares y EC concomitante no tratada. Además, la evolución posoperatoria puede ser mala debido a complicaciones relacionadas con la prótesis y a un estado hemodinámico subóptimo derivado del comportamiento de la válvula protésica.

Se ha demostrado que la cirugía prolonga la vida y mejora su calidad, incluso en pacientes seleccionados de más de 80 años94–97. Por lo tanto, la edad por sí sola no se debe considerar contraindicación para cirugía. Sin embargo, un elevado porcentaje de pacientes aptos para tratamiento quirúrgico no son referidos a cirugía4,6.

La valvuloplastia con balón desempeña un papel importante en la población pediátrica, pero su papel es muy limitado en adultos utilizada sola, debido a que su eficacia es baja, la tasa de complicaciones es alta (> 10%) y la reestenosis y el deterioro clínico ocurren durante los primeros 6-12 meses en la mayoría de los pacientes, lo que da lugar a un resultado clínico a medio y largo plazo similar al de la historia natural98.

En pacientes con alto riesgo quirúrgico, se ha demostrado que la implantación transcatéter (TAVI) es factible (tasas de éxito del procedimiento > 90%) usando diferentes vías de abordaje como la transfemoral o la transapical y, menos frecuentemente, la subclavia o la transaórtica directa97,99–107. Si no hay contraindicaciones anatómicas, la vía transfemoral es la preferida en la mayoría de los centros, aunque no disponemos de comparaciones directas entre los distintos abordajes (transfemoral, transapical u otros). Igualmente, tampoco disponemos de comparaciones entre distintos sistemas o dispositivos. Las tasas de mortalidad a los 30 días varían del 5 al 15%99–101,103–106. Entre las complicaciones más importantes relacionadas con el procedimiento, se incluyen accidente cerebrovascular (ACV) (∼1-5%), necesidad de un nuevo marcapasos (hasta el 7% para los sistemas expandidos con balón y hasta el 40% para los sistemas autoexpandibles)99,103y las complicaciones vasculares (hasta el 20%)97,99. La regurgitación paravalvular es frecuente, aunque en la mayoría de los pacientes suele ser mínima o leve y en raras ocasiones tiene relevancia clínica; sin embargo, la regurgitación aórtica de mayor grado puede tener impacto en la supervivencia a largo plazo103,105. Este sigue siendo un motivo de preocupación que requiere un buen seguimiento y evaluación crítica. Aproximadamente un 1-2% de los pacientes sometidos a TAVI requieren cirugía cardiaca inmediata por complicaciones que ponen en riesgo la vida100.

En términos de gradiente y área valvular, la TAVI ofrece resultados hemodinámicos ligeramente superiores a la implantación de válvulas bioprotésicas convencionales97.

Según lo publicado, la supervivencia a 1 año tras una TAVI se sitúa en un 60-80%, dependiendo en gran medida de la gravedad de las comorbilidades97,99,102,103,105,107,108. La mayoría de los pacientes supervivientes experimentan una mejoría significativa de su estado de salud y calidad de vida. Sin embargo, queda por estudiar la durabilidad a largo plazo de estas válvulas, si bien los resultados a 3-5 años son prometedores108.

La reciente declaración del Valve Academic Research Consortium incluye una definición estandarizada para las variables de valoración (endpoints) tras la TAVI que permitirá una comparación más precisa y adecuada entre distintos dispositivos y abordajes109.

Los pacientes considerados no aptos para SVA quirúrgica tras consulta con los cirujanos se benefician claramente del tratamiento con TAVI, comparado con el tratamiento conservador, incluida la valvuloplastia con balón, según los datos de un ensayo aleatorizado (tasa de mortalidad a 1 año del 31 frente al 51% y superioridad significativa en la mejoría de los síntomas, con menos rehospitalizaciones)99. El primer ensayo aleatorizado en el que se comparó la TAVI con la SVA en pacientes de alto riesgo pero operables mostró que la TAVI no es inferior en cuanto a la mortalidad por todas las causas a 1 año (el 24,2 frente al 26,8%), con marcada mejoría funcional en ambos grupos del estudio97. El análisis de las variables de valoración secundarias mostró que la TAVI comporta mayor riesgo de eventos cerebrovasculares y complicaciones vasculares y tiene mayor incidencia de fugas paravalvulares, aunque estas suelen ser mínimas o leves. Por el contrario, las complicaciones hemorrágicas y la FA postoperatoria son más frecuentes tras las intervenciones quirúrgicas. Para la interpretación de los resultados de la serie de estudios PARTNER, hay que tener en cuenta las indicaciones y contraindicaciones específicas de la TAVI y la experiencia quirúrgica e intervencionista de los centros implicados97,99.

La progresión de la EA degenerativa es un proceso activo que comparte varias similitudes con la aterosclerosis. Aunque algunos estudios retrospectivos han mostrado los efectos beneficiosos de las estatinas y los IECA, en ensayos aleatorizados se ha demostrado de manera consistente que las estatinas no producen ningún efecto en la progresión de la EA114,115. Por lo tanto, no se debe administrar estatinas a pacientes con EA, ya que su único propósito es retrasar la progresión de la enfermedad. Por otra parte, se debe recomendar encarecidamente la modificación de los factores de riesgo de aterosclerosis, de acuerdo con las guías sobre prevención secundaria de la aterosclerosis116.

Los pacientes sintomáticos requieren una intervención precoz porque no hay tratamiento farmacológico capaz de mejorar los resultados respecto a la historia natural. Sin embargo, los pacientes que no son candidatos a cirugía o TAVI y los que se encuentran en espera de cirugía o TAVI pueden ser tratados con digoxina, diuréticos, IECA o ARA-II si tienen síntomas de IC. Se debe tratar la HTA concomitante; sin embargo, se debe titular con precisión el tratamiento para evitar la hipotensión y se debe examinar a los pacientes con más frecuencia. Es particularmente importante mantener el ritmo sinusal.

En el paciente asintomático, la gran variabilidad de la tasa de progresión de la EA subraya la necesidad de que los pacientes reciban una educación adecuada sobre la importancia del seguimiento y la necesidad de informar de los síntomas en cuanto aparezcan. Las pruebas de estrés deben determinar el grado de recomendación para la actividad física. Las consultas de seguimiento deben incluir una evaluación ecocardiográfica que preste especial atención a la progresión hemodinámica, la función del VI y la hipertrofia, además de la aorta ascendente. El tipo y el intervalo del seguimiento deben determinarse de acuerdo con el examen inicial.

En los casos de EA grave, se tiene que reevaluar a los pacientes cada 6 meses para comprobar la aparición de síntomas, cambios en la tolerancia al ejercicio (de ser posible, con una prueba de esfuerzo en caso de que los síntomas sean dudosos) y en los parámetros ecocardiográficos. Puede considerarse la determinación de péptidos natriuréticos.

Los pacientes con EA de leve a moderada y calcificación significativa deben ser reevaluados una vez al año. En pacientes jóvenes con EA leve y sin calcificación importante, el seguimiento puede realizarse cada 2 o 3 años.

La combinación de SVA y CABG comporta mayor riesgo que la SVA sola32–35. Sin embargo, la realización de SVA mucho tiempo después de la CABG también se asocia con un aumento significativo del riesgo. Aunque no disponemos de estudios prospectivos y aleatorizados, los datos de análisis retrospectivos indican que los pacientes para los que está indicada la CABG y que tienen EA moderada (gradiente medio 25-40mmHg y flujo normal, área valvular 1,0-1,5cm2) en general se benefician de la SVA concomitante. Se ha señalado que si la edad es < 70 años y, lo que es más importante, la tasa media de progresión de EA documentada es de 5mmHg/año, estos pacientes pueden beneficiarse de la sustitución de válvula en el momento de la CABG cuando el pico de gradiente basal exceda de 30 mmHg117. Se recomienda una evaluación individualizada que tenga en cuenta la SC del paciente, los datos hemodinámicos, el grado de calcificación de las valvas, la tasa de progresión de la EA, la esperanza de vida y las comorbilidades, así como el riesgo individual de la sustitución valvular concomitante o una intervención tardía.

No se debe denegar la posibilidad de una SVA a los pacientes con EA grave sintomática y EC difusa a los que no se pueda revascularizar, aunque se trate de un grupo de alto riesgo.

Algunos estudios recomiendan el uso potencial de la revascularización coronaria percutánea en lugar de la CABG para pacientes con EA. No obstante, aún no hay datos suficientes para recomendar esta opción, excepto para pacientes seleccionados de alto riesgo con síndrome coronario agudo o con EA no grave.

Se ha demostrado que la ICP combinada con TAVI es factible, pero son necesarios más datos para poder recomendar en firme esta estrategia. Se debe discutir individualizadamente la decisión de intervenir y la cronología de las intervenciones según el estado clínico del paciente, la anatomía coronaria y el miocardio en riesgo.

Cuando la IM se asocia con EA, la gravedad puede estar sobrestimada si hay presiones ventriculares elevadas, por lo que es necesaria una cuantificación meticulosa (véase la sección 3 «Comentarios generales»). Mientras no haya anomalías morfológicas de las valvas (rotura o prolapso, cambios posreumáticos o signos de endocarditis infecciosa), dilatación anular mitral o anomalías marcadas de la geometría del VI, la intervención quirúrgica de la válvula mitral generalmente no es necesaria y la IM secundaria no grave a menudo mejora después del tratamiento de la válvula aórtica.

El aneurisma y la dilatación concomitantes de la aorta ascendente requieren el mismo tratamiento que la EA (véase la sección 4).

Para la EA congénita, consulte la guía de la ESC sobre enfermedades cardiacas congénitas en el adulto11.

La IM primaria incluye todas las etiologías en que las lesiones intrínsecas afectan a uno o varios componentes del aparato de la válvula mitral. La reducción de la prevalencia de la fiebre reumática y el aumento de la esperanza de vida en los países industrializados han cambiado progresivamente la distribución etiológica, y hoy la IM degenerativa es la más común1,2,12. La endocarditis se trata en una guía específica de la ESC10.

Indicaciones para la intervención

La cirugía urgente está indicada en pacientes con IM aguda grave. La rotura de un músculo papilar requiere tratamiento quirúrgico de urgencia, tras estabilizar el estado hemodinámico, mediante balón de contrapulsación intraaórtico (BCIA), fármacos inotrópicos positivos y, cuando sea posible, vasodilatadores. En la mayoría de los casos el tratamiento quirúrgico consiste en la sustitución valvular119.

Las indicaciones para la cirugía en la IM primaria crónica grave se muestran en la tabla 12 y lafigura 3.

Tabla 12.

Indicaciones para la cirugía en la insuficiencia mitral primaria grave

	Clasea	Nivelb	Ref.c
La reparación valvular mitral es la técnica preferida cuando se espera que sea duradera	I	C
La cirugía está indicada para pacientes sintomáticos con FEVI > 30% y DTSVI < 55 mm	I	B	127,128
La cirugía está indicada para pacientes asintomáticos con disfunción del VI (DTSVI ≥ 45 mm y/o FEVI ≤ 60%)	I	C
Se debe considerar la cirugía para pacientes asintomáticos con función del VI conservada y fibrilación auricular de nueva aparición o hipertensión pulmonar (presión pulmonar sistólica en reposo > 50 mmHg)	IIa	C
Se debe considerar la cirugía para pacientes asintomáticos con función del VI conservada, alta probabilidad de reparación duradera, bajo riesgo quirúrgico, rotura de valvas (flail) y DTSVI ≥ 40 mm	IIa	C
Se debe considerar la cirugía para pacientes con disfunción del VI grave (FEVI < 30% y/o DTSVI > 55 mm), refractarios a tratamiento farmacológico, con alta probabilidad de reparación duradera y comorbilidad baja	IIa	C
Se puede considerar la cirugía para pacientes con disfunción del VI grave (FEVI < 30% y/o DTSVI > 55 mm), refractarios a tratamiento farmacológico y con probabilidad baja de reparación duradera y comorbilidad baja	IIb	C
Se puede considerar la cirugía para pacientes asintomáticos con función del VI conservada, alta probabilidad de reparación duradera, riesgo quirúrgico bajo y:	IIb	C
• Dilatación auricular izquierda (índice de volumen ≥ 60 ml/m2 de SC) y ritmo sinusal, o
• Hipertensión pulmonar durante el ejercicio (PPS ≥ 60 mmHg durante el ejercicio)

DTSVI: diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; PPS: presión pulmonar sistólica; SC: superficie corporal; VI: ventrículo izquierdo.

a

Clase de recomendación.

b

Nivel de evidencia.

c

Referencias que respaldan las recomendaciones de clase I (A + B) y IIa + IIb (A + B).

Figura 3.

Tratamiento de la insuficiencia mitral primaria crónica grave. AI: aurícula izquierda; DTSVI: diámetro telesistólico del ventrículo izquierdo; FA: fibrilación auricular; FEVI: fracción de eyección del ventrículo izquierdo; IC: insuficiencia cardiaca; PPS: presión pulmonar sistólica; SC: superficie corporal; VI: ventrículo izquierdo.

aCuando haya alta probabilidad de reparación valvular duradera con bajo riesgo, se debe considerar la reparación valvular (IIa C) en pacientes con rotura o flail de valvas y DTSVI ≥ 40 mm; se debe considerar la reparación valvular (IIb C) en presencia de uno de los siguientes: volumen de la AI ≥ 60 ml/m2 de SC y ritmo sinusal o hipertensión pulmonar durante el ejercicio (PPS ≥ 60 mmHg).

bEl tratamiento extendido de la IC incluye: terapia de resincronización cardiaca, dispositivos de asistencia ventricular, dispositivos de restricción cardiaca y trasplante cardiaco.

(0.31MB).

La decisión de sustituir o reparar la válvula depende fundamentalmente de la anatomía valvular, la experiencia quirúrgica del centro y el estado del paciente.

La cirugía está indicada para pacientes con síntomas debidos a IM crónica pero sin contraindicaciones para la cirugía.

Cuando la FEVI es < 30%, una reparación quirúrgica perdurable puede mejorar los síntomas, aunque se desconoce su efecto en la supervivencia. En este caso, la decisión sobre la conveniencia de operar deberá tener en cuenta la respuesta al tratamiento médico, las comorbilidades y las probabilidades de reparar la válvula.

Puede considerarse la indicación de un procedimiento con la técnica edge-to-edge para pacientes con IM primaria grave y sintomática que cumplan los criterios ecocardiográficos, los que el equipo cardiológico considere inoperables o con riesgo quirúrgico alto y que tengan una esperanza de vida > 1 año (recomendación de clase IIb, nivel de evidencia C).

El tratamiento de los pacientes asintomáticos es un tema controvertido, ya que no hay estudios clínicos aleatorizados que justifiquen un tipo particular de intervención. Sin embargo, se puede recomendar la cirugía para pacientes asintomáticos seleccionados con IM grave, especialmente cuando la reparación es probable138,139.

La cirugía está indicada para pacientes con signos de disfunción del VI (FEVI ≤ 60% y/o DTSVI ≥ 45mm), incluso aquellos con elevada probabilidad de sustitución valvular. Para pacientes de baja estatura, se puede considerar valores de DTSVI inferiores.

Si la función del VI está conservada, se puede considerar la cirugía para pacientes asintomáticos con FA de nueva aparición o hipertensión pulmonar (presión arterial pulmonar sistólica > 50mmHg en reposo)47.

En recientes ensayos clínicos prospectivos y aleatorizados, se han propuesto las siguientes indicaciones de cirugía para pacientes con riesgo quirúrgico bajo en los que haya alta probabilidad de que la reparación sea perdurable a tenor de las lesiones valvulares y la experiencia del cirujano:

• •

  Se debe considerar la cirugía si hay rotura de valvas y DTSVI ≥ 40mm (≥ 22mm/m2 de SC en pacientes de baja estatura)131.

• •

  Se puede considerar la cirugía en presencia de una o más de las siguientes condiciones: presión pulmonar sistólica > 60mmHg en ejercicio21,123, pacientes en ritmo sinusal con gran dilatación de la AI (índice de volumen ≥ 60ml/m2 de SC)132.

En otros pacientes asintomáticos se ha demostrado que se puede seguir de modo seguro la IM grave hasta que aparezcan síntomas o se alcancen los valores de corte recomendados previamente. Esta estrategia requiere un seguimiento riguroso y regular138.

Cuando haya dudas sobre la factibilidad de la reparación valvular, se recomienda un seguimiento clínico estrecho. En estos casos, el riesgo operatorio y/o las complicaciones derivadas de la válvula protésica probablemente sobrepasen las ventajas de corregir la IM en una fase temprana. Estos pacientes deben ser examinados cuidadosa mente y se les debe indicar cirugía cuando aparezcan síntomas o signos objetivos de disfunción del VI.

Cuando se alcanzan las indicaciones de cirugía recomendadas en las guías de práctica clínica, la cirugía temprana (en un plazo de 2 meses) se asocia a mejores resultados, ya que la aparición de síntomas, aunque sean leves, en el momento de la cirugía se asocia a cambios perjudiciales en la función cardiaca tras la intervención139,140.

Por último, conviene mencionar que no se disponemos de datos firmes sobre el valor de la cirugía para los pacientes con prolapso valvular mitral y función del VI conservada con arritmias ventriculares recurrentes a pesar del tratamiento médico.

El paciente con EM puede sentirse asintomático durante años y luego presentarse con disminución gradual de la actividad. El diagnóstico se establece normalmente mediante la exploración física, radiografía de tórax, ECG y ecocardiografía.

Los principios generales para el uso de pruebas invasivas y no invasivas siguen las recomendaciones establecidas en la sección 3

«Comentarios generales»12.

A continuación se exponen los aspectos específicos de la EM:

• •

  La ecocardiografía es el método principal para evaluar la gravedad y las consecuencias de la EM, así como la extensión de las lesiones anatómicas. El área valvular debe medirse mediante planimetría y el método de hemipresión, que son complementarios. La planimetría, cuando es factible, es el método de elección, sobre todo inmediatamente después de la CMP. Puede utilizarse la ecuación de continuidad y la isovelocidad proximal cuando es necesaria una evaluación adicional. Las determinaciones del gradiente transvalvular medio calculado mediante las velocidades Doppler son muy dependientes de la frecuencia cardiaca y el flujo, pero pueden ser útiles para probar la concordancia en la evaluación de la gravedad, particularmente en pacientes en ritmo sinusal. Normalmente, la EM no tiene consecuencias clínicas en reposo cuando el área valvular es > 1,5cm2 (tabla 4)15. La evaluación de la morfología valvular es importante para la elección de la estrategia de tratamiento. Para evaluar la idoneidad de la estrategia, se han desarrollado sistemas de puntuación en los que se tiene en cuenta el grosor valvular, la movilidad, la calcificación, la deformación del aparato subvalvular y las zonas de comisura15,160,161.

  La ecocardiografía también evalúa las presiones arteriales pulmonares, la presencia de IM asociada y enfermedad valvular concomitante y el tamaño de la AI. Debido a la frecuente asociación de la EM con otras valvulopatías, es fundamental evaluar en profundidad las válvulas tricúspide y aórtica. La ETT normalmente proporciona suficiente información para el manejo habitual. También se debe realizar ETE para excluir trombosis de la AI antes de la CMP o después de un evento embólico, si la ETT proporciona una información subóptima sobre la anatomía o, en casos seleccionados, para guiar el procedimiento. La E3D permite una evaluación más precisa de la morfología valvular (particularmente la visualización de las comisuras)162, optimiza la precisión y la reproducibilidad de la planimetría y puede ser útil para guiar (ETE) y monitorizar (ETT) los procedimientos de CMP de los casos más complejos. La ecocardiografía también desempeña un papel importante para la monitorización de los resultados de la CMP durante el procedimiento.

• •

  Las pruebas de estrés están indicadas para pacientes sin síntomas o con síntomas dudosos o discordantes con la gravedad de la EM. La ecocardiografía con dobutamina o, preferiblemente, con ejercicio proporciona información adicional evaluando los cambios en el gradiente mitral y las presiones pulmonares21.

Para los pacientes asintomáticos, la supervivencia es normalmente buena hasta los 10 años, con progresión muy variable y deterioro súbito, precipitado generalmente por embarazo o complicaciones como la FA o las embolias163. Los pacientes sintomáticos tienen mal pronóstico sin intervención12.

Se debe decidir el tipo de tratamiento y el momento en que iniciarlo en función de las características clínicas (como estado funcional y predictores del riesgo operatorio y de los resultados de la CMP), la anatomía valvular y la experiencia del centro.

A continuación se exponen las indicaciones para la intervención (tabla 14, fig. 4):

• •

  La intervención sólo debe realizarse en pacientes con EM clínicamente significativa (área valvular ≤ 1,5cm2).

• •

  La intervención debe realizarse en pacientes sintomáticos. La mayoría de los pacientes con una anatomía valvular favorable son sometidos a CMP; sin embargo, los cirujanos experimentados pueden preferir la comisurotomía abierta en pacientes jóvenes con IM levemoderada. Cómo decidir el tipo de intervención para pacientes con anatomía desfavorable sigue siendo motivo de debate, y se debe tener en cuenta la naturaleza multifactorial de los predictores del resultado de la CMP160,170. Se debe considerar la CMP en el tratamiento inicial de pacientes seleccionados con calcificación leve-moderada o aparato subvalvular desfavorable que por lo demás tienen características clínicas favorables, en particular pacientes jóvenes en los que es más atractivo posponer una intervención de sustitución valvular173.

Figura 4.

Tratamiento de la estenosis mitral clínicamente significativa. CI: contraindicaciones; CMP: comisurotomía mitral percutánea; EM: estenosis mitral.

aConsulte la tabla 14.

bSe puede considerar la comisurotomía quirúrgica por equipo quirúrgico experimentado o para pacientes con contraindicaciones para la CMP.

(0.34MB).

La CMP es el procedimiento de elección cuando la cirugía está contraindicada o como puente a la cirugía en pacientes de alto riesgo que están en estado crítico.

La cirugía es preferible en pacientes que no son adecuados para la CMP.

Debido al riesgo —pequeño pero claro— inherente a la CMP, los pacientes verdaderamente asintomáticos no suelen ser candidatos para este procedimiento, excepto en caso de que haya alto riesgo de tromboembolias o descompensación hemodinámica. En estos pacientes, la CMP sólo debe realizarse si las características son favorables y por operadores experimentados.

En pacientes asintomáticos con EM, la cirugía se limita a los escasos pacientes que tienen alto riesgo de complicaciones y contraindicaciones para la CMP.

La cirugía es la única alternativa cuando la CMP está contraindicada (tabla 15). La contraindicación más importante es la trombosis de la AI. Sin embargo, cuando el trombo está localizado en la orejuela izquierda, puede considerarse la CMP en pacientes con contraindicaciones para la cirugía o sin necesidad urgente de intervención en quienes la anticoagulación oral puede seguirse con seguridad de 2 a 6 meses, siempre que el examen por ecocardiografía transesofágica muestre la desaparición del trombo. Si el trombo persiste, está indicada la cirugía.

Los diuréticos o los nitratos de acción prolongada mejoran transitoriamente la disnea. Los bloqueadores beta o los bloqueadores de los canales de calcio que regulan la frecuencia cardiaca pueden mejorar la tolerancia al ejercicio. El tratamiento anticoagulante con un INR en la mitad superior del intervalo 2-3 está indicado en pacientes con FA persitente o paroxística47. Para los pacientes en ritmo sinusal está indicado anticoagular si ya han tenido embolias o hay un trombo en la AI (recomendación de clase I, nivel de evidencia C) y se puede considerar cuando la ETE muestre contraste denso espontáneo o crecimiento de la AI (diámetro en modo M > 50mm o volumen de la AI > 60ml/m2) (recomendación de clase IIa, nivel de evidencia C)174. El ácido acetilsalicílico u otros agentes antiagregantes no son alternativas válidas.

Los pacientes asintomáticos con EM clínicamente significativa que no han sido intervenidos quirúrgicamente deben ser seguidos cada año mediante exámenes clínicos y ecocardiográficos, y con intervalos más largos (de 2 a 3 años) cuando la estenosis sea de menor grado.

El tratamiento de los pacientes después de una CMP exitosa es similar al de los pacientes asintomáticos. El tratamiento debe ser más estricto en caso de reestenosis asintomática. Cuando la CMP no se ha realizado con éxito y los síntomas persisten, se debe considerar la cirugía inmediata, a menos que haya claras contraindicaciones.

Cuando aparece reestenosis con síntomas después de una comisurotomía quirúrgica o percutánea, en la mayoría de los casos la reintervención requiere una sustitución valvular. La repetición de la CMP puede proponerse a pacientes seleccionados con características favorables si el mecanismo predominante es la fusión de las comisuras, y en algunos casos en que la CMP ha tenido buenos resultados iniciales si al cabo de unos años se produce reestenosis. La CMP puede tener fines paliativos para pacientes cuya anatomía valvular no presenta las características ideales para esta intervención pero que no son candidatos para la cirugía175,176.

Para información sobre la EM durante la gestación, véase la sección 13.

En los ancianos, cuando la cirugía presenta alto riesgo o está contraindicada pero la esperanza de vida es aceptable, la CMP puede ser una opción útil, aunque sólo sea paliativa. En pacientes con características anatómicas favorables, se puede intentar la CMP como primera opción y recurrir a la cirugía si los resultados son insatisfactorios. Para otros pacientes, se prefiere la cirugía.

Para pacientes con EM combinada con valvulopatía aórtica grave, se prefiere la cirugía. En casos en que concomiten EM y valvulopatía aórtica moderada, la CMP se puede realizar con el objetivo de posponer el tratamiento quirúrgico de las dos válvulas.

Para los pacientes con insuficiencia tricuspídea (IT) grave, la CMP se puede intentar en aquellos en ritmo sinusal, con un aumento auricular moderado e IT funcional secundaria a hipertensión pulmonar. En otros casos se prefiere la cirugía de las dos válvulas177.

El paciente anciano puede presentar calcificación anular mitral degenerativa, particularmente en presencia de insuficiencia renal, pero rara vez causa una EM grave que requiera cirugía.

La sustitución valvular es la única opción para el tratamiento de los raros casos de EM grave de origen no reumático sin fusión comisural.

Los síntomas predominantes son los correspondientes a las valvulopatías asociadas, e incluso la IT grave puede ser bien tolerada durante largo tiempo. Aunque son dependientes de la carga, los signos clínicos de IC derecha son muy útiles a la hora de evaluar la gravedad de la IT12.

Los principios generales para el uso de estudios invasivos y no invasivos se basan en las recomendaciones expuestas en «Comentarios generales» (sección 3).

Los aspectos específicos de la IT son los siguientes:

• •

  La ecocardiografía es la técnica ideal para evaluar la IT porque proporciona la siguiente información:

  • -

    Al igual que en la IM, permite distinguir entre primaria y secundaria en presencia de anomalías estructurales de la válvula. En la IT primaria, se puede identificar la etiología por la presencia de anomalías específicas como vegetaciones en la endocarditis10, engrosamiento y retracción de valvas en la enfermedad reumática y carcinoide, prolapso/rotura de valvas en la enfermedad mixomatosa o postraumática, y válvula tricúspide displásica en enfermedades congénitas como la malformación de Ebstein11. También se debe medir la dilatación del anillo17. Una dilatación significativa del anillo tricuspídeo se define por un diámetro diastólico ≥ 40mm o > 21mm/m2 en la proyección transtorácica de cuatro cámaras17,178–180. En la IT secundaria, una distancia de coaptación > 8mm caracteriza a los pacientes con tethering significativo (distancia entre el plano anular tricuspídeo y el punto de coaptación mesosistólica en proyección apical de cuatro cámaras)181.

  • -

    Se debe evaluar la gravedad de la IT y la presión pulmonar sistólica, de acuerdo con las recomendaciones actuales (tabla 5)17.

  • -

    Se debe evaluar las dimensiones y la función del VD, a pesar de las limitaciones de los actuales índices funcionales. Para identificar a los pacientes con disfunción del VD, se puede utilizar el desplazamiento sistólico del plano anular tricuspídeo (TAPSE < 15mm), la velocidad sistólica anular tricuspídea (< 11cm/s) y el área telesistólica del VD (> 20cm2)182.

  • -

    Se debe determinar la presencia de lesiones asociadas (examen cuidadoso de las lesiones valvulares asociadas, particularmente del lado izquierdo) y la función del VI.

• •

  Cuando sea posible, la RMC es el método preferido para determinar el tamaño y la función del VD.

Los pocos datos disponibles sobre la historia natural de la IT primaria indican que la IT grave tiene mal pronóstico, aunque pueda ser bien tolerada funcionalmente durante años12,183,184. Al igual que en la insuficiencia valvular izquierda, la sobrecarga de volumen persistente puede producir disfunción ventricular y daño miocárdico irreversible. La rotura o flail de los velos de la válvula tricúspide (típicamente asociadas a la IT grave) se relaciona con una disminución de la supervivencia y un aumento del riesgo de IC184. La IT secundaria puede disminuir o desaparecer a medida que la insuficiencia ventricular derecha mejora como respuesta a un tratamiento específico. No obstante, la IT puede persistir incluso después de una corrección exitosa de las lesiones izquierdas. Sigue siendo muy difícil predecir la evolución de la IT funcional después del tratamiento quirúrgico de la válvula mitral. La hipertensión pulmonar, el aumento de la presión y el tamaño del VD, la FA, los electrodos del marcapasos y el grado de deformación de la válvula tricúspide (diámetro anular tricuspídeo, altura de coaptación) son importantes factores de riesgo de persistencia o empeoramiento tardío de la IT178,180,181.

La anuloplastia es clave en la cirugía para la IT. Se observan mejores resultados a largo plazo con anillos protésicos que con la técnica de suturas; las incidencias de IT residual a los 5 años son del 10 y el 20-35% respectivamente179,180,185,186. La experiencia actual favorece el uso de la anuloplastia para la IT grave relacionada con la dilatación anular tricuspídea aislada187. Cuando la deformación de la válvula tricúspide es significativa, puede ser útil realizar procedimientos complementarios con el objetivo de reducir la IT postoperatoria residual (p. ej., el alargamiento de la valva anterior)188. En presencia de formas más avanzadas de tethering o dilatación del VD, se debe considerar la sustitución de la válvula. Actualmente se prefiere la implantación de grandes bioprótesis en lugar de válvulas mecánicas189. La reparación adicional de la válvula tricúspide, si está indicada durante la cirugía izquierda, no aumenta el riesgo operatorio. La supervivencia a los 10 años varía entre un 30 y un 50%, y los predictores son la clase funcional preoperatoria, las funciones ventriculares izquierda y derecha y las complicaciones protésicas185–189. En presencia de electrodos del marcapasos a través de la válvula tricúspide e IT, la técnica quirúrgica debe adaptarse al estado del paciente y la experiencia del cirujano. La reintervención de la válvula tricúspide en casos de IT persistente después de la cirugía de válvula mitral conlleva un alto riesgo, principalmente por el estado clínico del paciente (como la edad y el número de intervenciones cardiacas previas), y es probable que tenga malos resultados a largo plazo relacionados con la presencia de disfunción ventricular derecha irreversible previa a la reoperación o disfunción del VI, miocárdica o valvular.

Sigue siendo un tema controvertido decidir el mejor momento para la intervención quirúrgica debido a los pocos datos disponibles y su naturaleza heterogénea (tabla 16). Como principio general, sepuede afirmar que la reparación valvular, cuando sea técnicamente posible, es preferible a la sustitución valvular y que la cirugía debe realizarse con la suficiente prontitud para evitar una disfunción ventricular derecha irreversible.

La necesidad de corrección de la IT se suele considerar en el momento de la corrección quirúrgica de las lesiones valvulares izquierdas. La cirugía de válvula tricúspide está indicada en pacientes con IT grave. Se puede considerar la cirugía de válvula tricúspide para pacientes con IT primaria moderada y aquellos con IT secundaria leve-moderada y una dilatación anular significativa (≥ 40mm)178–180.

Se recomienda la cirugía aislada de la válvula tricúspide en pacientes sintomáticos con IT primaria grave. Aunque estos pacientes responden bien al tratamiento con diuréticos, el retraso de la cirugía probablemente resulte en daño irreversible del VD, afección orgánica y malos resultados de la intervención quirúrgica tardía. Aunque los valores de corte no están bien definidos (al igual que en la IM), se debe controlar estrechamente a los pacientes asintomáticos con IT primaria grave para detectar el aumento progresivo del VD y la aparición de disfunción del VD, que requieren una intervención quirúrgica temprana.

En caso de IT grave recurrente o persistente después de la cirugía izquierda, se puede considerar la posibilidad de operar de forma aislada la válvula tricúspide de pacientes sintomáticos o con disfunción o dilatación progresiva del VD, en ausencia de disfunción valvular izquierda, disfunción grave del VD o el VI o vasculopatía pulmonar grave.

Para el tratamiento de la malformación de Ebstein, consulte la publicación de Baumgartner et al11.

Los diuréticos reducen la congestión. Se precisa un tratamiento específico de la enfermedad subyacente.

Normalmente, los signos clínicos están enmascarados por los de otras lesiones valvulares asociadas, en particular la EM12,190. La ecocardiografía proporciona la información más útil. Con frecuencia la ET pasa inadvertida, por lo que requiere una evaluación cuidadosa. El método de hemipresión para evaluar la gravedad de la ET es menos válido que para la EM, y la ecuación de continuidad raramente se puede aplicar debido a la frecuente presencia de regurgitación asociada. La planimetría del área valvular casi siempre es imposible porque requiere el uso de E3D. No existe una gradación generalmente aceptada de la gravedad de la ET. Se considera que un gradiente medio ≥ 5mmHg con frecuencia cardiaca normal indica la presencia de ET clínicamente significativa15. Mediante la ecocardiografía también se debe evaluar la presencia de fusión comisural, la anatomía de la válvula y el aparato subvalvular, los cuales determinan la factibilidad de la reparación y el grado de IT concomitante.

La ausencia de tejido flexible en las valvas es la mayor limitación para la reparación valvular. Aunque sigue siendo un tema de debate, normalmente se prefiere la utilización de prótesis biológicas para la sustitución valvular, por su mayor durabilidad en la posición tricuspídea, mientras que las prótesis mecánicas tienen más riesgo de trombosis189–191.

La valvuloplastia tricuspídea con balón, sola o combinada con CMP, se ha realizado en un pequeño número de casos, pero frecuentemente induce regurgitación significativa. No hay datos suficientes sobre la evaluación de los resultados a largo plazo192.

La intervención de la válvula tricúspide se suele realizar al mismo tiempo que las intervenciones de otras válvulas en pacientes que siguen sintomáticos pese al tratamiento médico. Dependiendo de la anatomía y la experiencia quirúrgica del equipo en la reparación valvular, se prefiere la cirugía conservadora o la sustitución valvular a la comisurotomía con balón, que sólo se puede considerar como estrategia inicial en los pocos casos de ET aislada (tabla 16).

Los diuréticos son útiles en presencia de IC, aunque su eficacia es limitada.

No hay un sustituto valvular perfecto. Todos implican algún compromiso y todos introducen nuevos procesos patológicos, ya sean de tipo mecánico (válvulas monodisco y bivalvas) o biológico. Entre las válvulas biológicas están los xenoinjertos, los autoinjertos pulmonares y las bioprótesis porcinas y de pericardio bovino o equino. Los xenoinjertos se dividen a su vez en válvulas con y sin soporte (stent). Estas pueden ofrecer mejor rendimiento hemodinámico, pero hasta ahora no se ha demostrado mayor durabilidad a largo plazo193. La nueva tecnología de bioprótesis que no requieren puntos de sutura permite una implantación rápida sin manguito de cosido y ofrece ORE mayores.

Las dos prótesis con implantación transcatéter más utilizadas están hechas de tejido pericárdico insertado en un stent sin recubrir expasible mediante balón o en un stent de nitinol autoexpansible. Todas las válvulas mecánicas requieren anticoagulación durante toda la vida. Las válvulas biológicas no requieren anticoagulación a largo plazo a menos que haya FA u otra indicación, pero son susceptibles de deterioro estructural valvular (DEV) con el tiempo.

Los homoinjertos y los autoinjertos pulmonares se utilizan principalmente en la posición aórtica en adultos, aunque representan menos del 1% de los recambios valvulares aórticos en la mayoría de las grandes bases de datos. Los homoinjertos están sujetos a DEV. En un análisis ajustado por tendencia, no se observó mayor durabilidad de los homoinjertos que de las bioprótesis pericárdicas, y un estudio aleatorizado mostró mayor durabilidad de las bioprótesis sin stent que de los homoinjertos194,195. El tiempo medio hasta la reoperación del homoinjerto por DEV depende de la edad y varía de una media de 11 años en un paciente de 20 años de edad a 25 años en un paciente de 65194,195. Los aspectos técnicos, la poca disponibilidad y la gran complejidad de la reoperación contribuyen a restringir el uso de homoinjertos196.

Aunque es cuestión en debate, la indicación principal de los homoinjertos es la endocarditis infecciosa aguda con lesiones perivalvulares10,197. El autoinjerto pulmonar en la posición aórtica (operación de Ross) proporciona un estado hemodinámico excelente, pero requiere gran pericia y tiene varias desventajas: riesgo de estenosis temprana del homoinjerto pulmonar, riesgo de recurrencia de la insuficiencia aórtica debido a la ulterior dilatación de la raíz aórtica nativa o del propio autoinjerto pulmonar cuando se usa en una reparación de raíz mínimamente invasiva, y el riesgo de afección reumática198. Aunque en algunas ocasiones esta operación se realiza en adultos (atletas profesionales y mujeres que se plantean un embarazo), la principal ventaja del autoinjerto es para los niños, ya que la válvula y el nuevo anillo aórtico parecen crecer con ellos, algo que no sucede con los homoinjertos. Los candidatos potenciales para una operación de Ross deben ser referidos a centros con experiencia y buenos resultados en este tipo de intervención11.

En la práctica, para la mayoría de los pacientes, la elección debe hacerse entre una prótesis mecánica y una prótesis biológica con stent.

La heterogeneidad de las valvulopatías y la variabilidad de los resultados de las intervenciones hacen que el diseño y la ejecución de estudios prospectivos aleatorizados sea difícil. En dos estudios aleatorizados de comparación de dos modelos más antiguos de válvula biológica y mecánica, no se encontraron diferencias significativas en las tasas de trombosis valvular y tromboembolias, al igual que sucede en numerosas series individuales. La supervivencia a largo plazo fue muy similar199,200. En un estudio más reciente, se asignó aleatoriamente a tratamiento con prótesis mecánica o biológica a 310 pacientes de 55-70 años de edad201. No se encontraron diferencias en las tasas de supervivencia, tromboembolias o sangrado, pero se observó una tasa más elevada de fracaso de la válvula y reoperación tras la implantación de bioprótesis. En los metaanálisis de series observacionales, no se encontraron diferencias en supervivencia teniendo en cuenta las características de los pacientes. Los modelos de microsimulación pueden ayudar a elegir el tratamiento para cada paciente estimando la supervivencia libre de eventos relacionados con la válvula, de acuerdo con la edad del paciente y el tipo de prótesis202.

Aparte de las consideraciones hemodinámicas, la elección entre una válvula mecánica y una biológica en adultos depende sobre todo de la estimación del riesgo de hemorragias asociadas al tratamiento anticoagulante y tromboembolias con las válvulas mecánicas comparado con el riesgo de DEV con las bioprótesis, teniendo en cuenta también los objetivos, los valores, el estilo de vida y las preferencias médicas del paciente46,203–205. El riesgo de hemorragias está determinado principalmente por el INR elegido, la calidad del control de la anticoagulación, el uso concomitante de ácido acetilsalicílico y los factores de riesgo de hemorragia propios del paciente. La estimación del riesgo de DEV debe tener en cuenta la tasa de deterioro (que disminuye con la edad y es más elevada en la posición mitral que en la aórtica) y el riesgo de la reoperación, que es ligeramente más alto que para la primera operación203.

Más que establecer límites de edad arbitrarios, la elección de la prótesis debe ser individualizada y después de una discusión en profundidad entre el paciente informado, los cardiólogos y los cirujanos, teniendo en cuenta los factores que se detallan en las tablas 17 y 18.

Para pacientes de 60-65 años de edad a los que se va a implantar una prótesis aórtica y los de 65-70 años a los se va a implantar una prótesis mitral, los dos tipos de prótesis valvulares son aceptables y su elección requiere un cuidadoso análisis de factores adicionales. Se debe tener en cuenta las siguientes consideraciones:

• •

  Se debe considerar el uso de bioprótesis para pacientes cuya esperanza de vida sea menor que la durabilidad estimada de la bioprótesis, particularmente en caso de comorbilidades que puedan requerir otros procedimientos quirúrgicos y en pacientes con mayor riesgo de hemorragias. Aunque el DEV se acelera con la insuficiencia renal crónica, la mala supervivencia a largo plazo con ambos tipos de prótesis y el mayor riesgo de hemorragia asociado a las prótesis mecánicas pueden favorecer la elección de una bioprótesis en estos casos206.

• •

  En mujeres que desean quedarse embarazadas, el alto riesgo de complicaciones tromboembólicas durante el embarazo asociado al uso de prótesis mecánicas, que es independiente del régimen anticoagulante administrado, y el bajo riesgo de reoperación electiva son incentivos para la elección de una bioprótesis, a pesar del rápido desarrollo de DEV en este grupo de edad207.

• •

  También se debe tener en cuenta aspectos relacionados con la calidad de vida y las preferencias del paciente informado. Los inconvenientes de la anticoagulación oral pueden minimizarse mediante el autocontrol del tratamiento. Aunque los receptores de una bioprótesis pueden evitar la anticoagulación a largo plazo, se exponen a la posibilidad de un deterioro del estado funcional debido al DEV y a la perspectiva de una reintervención si viven los años suficientes.

• •

  Durante el seguimiento a medio plazo, algunos pacientes receptores de una bioprótesis pueden contraer otra enfermedad que requiera anticoagulación oral (FA, ACV, enfermedad arterial periférica y otras).

El impacto del desajuste entre paciente y prótesis en la posición aórtica aconseja usar una prótesis con la mayor área posible de orificio efectivo, aunque al uso de datos de experiencias in vitro y del área geométrica del orificio le falte fiabilidad208. Si se estima que el cociente prótesis/paciente es < 0,65cm2/m2 de SC, se puede considerar un aumento del anillo que permita la implantación de una prótesis de mayor tamaño209.

Las tromboembolias y las hemorragias debidas a la anticoagulación constituyen la mayoría de las complicaciones que sufren los receptores de válvulas protésicas12. La profilaxis de la endocarditis y el tratamiento de la endocarditis valvular protésica se detallan en las guías específicas de la ESC10.

Tratamiento de la trombosis valvular

Se debe sospechar inmediatamente una trombosis valvular obstructiva ante cualquier paciente con cualquier tipo de válvula protésica que se presenta con disnea reciente o evento embólico. La sospecha debe ser mayor si recientemente ha habido anticoagulación inadecuada o una causa de aumento de la coagulabilidad (como deshidratación, infección, etc.). El diagnóstico debe confirmarse por ETT y/o ETE o cinefluoroscopia210,232.

El tratamiento de la trombosis protésica es siempre de alto riesgo, sea cual sea la opción que se tome. La cirugía es de alto riesgo porque a menudo se realiza de urgencia y es una reintervención. Por otra parte, la fibrinolisis conlleva riesgos de hemorragia, embolia sistémica y trombosis recurrente233.

El análisis de los riesgos y beneficios de la fibrinolisis se debe adaptar a las características del paciente y a los recursos locales.

La sustitución valvular de urgencia es el tratamiento recomendado de la trombosis obstructiva de pacientes críticos sin comorbilidades graves (recomendación de clase I, nivel de evidencia C) (fig. 5). Si la trombogenicidad de la prótesis es un factor importante, se debe reemplazar por una prótesis menos trombogénica.

Figura 5.

Tratamiento de la trombosis protésica obstructiva de lado izquierdo. AAS: ácido acetilsalicílico; ETE: ecocardiografía transesofágica; ETT: ecocardiografía transtorácica; HNF i.v.: heparina no fraccionada intravenosa.

*Hay que valorar individualizadamente los riesgos y beneficios de ambos tratamientos. La presencia de una prótesis de primera generación es un incentivo para la cirugía.

(0.24MB).

Se debe considerar la fibrinolisis en los siguientes casos:

• •

  Pacientes críticos con pocas probabilidades de sobrevivir a la cirugía debido a las comorbilidades o una función cardiaca muy afectada antes de que apareciera la trombosis valvular.

• •

  Situaciones en que la cirugía no esté disponible inmediatamente y el paciente no pueda ser trasladado.

• •

  Trombosis de los recambios de las válvulas tricúspide o pulmonar, debido a una tasa de éxito más alta y al bajo riesgo de embolia sistémica.

En caso de inestabilidad hemodinámica, se recomienda la administración de un activador tisular de plasminógeno recombinante en bolo de 10mg seguido de infusión de 90mg durante 90min y HNF o estreptoquinasa en infusión de 1,5 × 106 U durante 60min sin HNF. En pacientes estables, se puede utilizar tiempos de infusión más largos234.

La fibrinolisis tiene menos probabilidades de éxito en la prótesis mitral, la trombosis crónica o en presencia de panículos, que pueden ser difíciles de distinguir de un trombo210,233.

La trombosis protésica no obstructiva se diagnostica con ETE realizada después del evento embólico o sistemáticamente después de la sustitución valvular mitral con una prótesis mecánica. El tratamiento depende principalmente de la aparición de un evento tromboembólico y del tamaño del trombo (fig. 6). Es imprescindible realizar un control estricto con ETE. El pronóstico es favorable con tratamiento médico en la mayoría de los casos en que el trombo es pequeño (< 10mm). Una buena respuesta con resolución gradual del trombo haces innecesarias la cirugía o la fibrinolisis. En cambio, se debe considerar la cirugía para trombos protésicos no obstructivos grandes (≥ 10mm) complicados con embolias (recomendación de clase IIa, nivel de evidencia C) o que persistan después de una anticoagulación óptima217. La fibrinolisis se puede considerar como alternativa si la cirugía tiene un riesgo elevado. Sin embargo, sólo se debe utilizar fibrinolisis en casos absolutamente necesarios, dado el riesgo de hemorragia y tromboembolias.

Figura 6.

Tratamiento de la trombosis protésica no obstructiva de lado izquierdo. ETE: ecocardiografía transesofágica; ETT: ecocardiografía transtorácica.

(0.35MB).

Se debe valorar la presencia de síntomas, arritmias o soplo, que justificaría la realización de un examen ecocardiográfico, particularmente en los ancianos. El riesgo cardiovascular se estratifica según el tipo de cirugía no cardiaca y se clasifica según el riesgo de complicaciones cardiacas227.

Cada caso se debe tratar individualizadamente y se debe discutir con los cardiólogos, anestesistas (idealmente con experiencia en cardiología), cirujanos (tanto cirujanos cardiacos como los que van a realizar la cirugía no cardiaca), el paciente y su familia.

En el manejo perioperatorio debe controlarse la frecuencia cardiaca (especialmente en la IM) para evitar la sobrecarga de fluidos, la depleción de volumen y la hipotensión (especialmente en la estenosis aórtica), y se debe optimizar la anticoagulación si fuera necesaria240.

En los pacientes con insuficiencia aórtica o IM moderadas o graves, se puede utilizar bloqueadores beta o amiodarona de forma profiláctica para mantener el ritmo sinusal241. El uso de bloqueadores beta y estatinas debe adaptarse al riesgo de cardiopatía isquémica de acuerdo con las guías de práctica clínica.

Tras la cirugía, es prudente el ingreso electivo en la unidad de cuidados intensivos de los pacientes con valvulopatías graves.

La EM a menudo se tolera mal cuando el área valvular es < 1,5cm2, incluso en pacientes previamente asintomáticas. La EM sintomática debe ser tratada con reposo absoluto y bloqueadores beta, posiblemente combinados con diuréticos. En caso de disnea persistente o hipertensión pulmonar a pesar del tratamiento farmacológico, se debe considerar la CMP en un centro con experiencia después de la semana 20 de gestación. En algunos casos seleccionados, está indicado el tratamiento anticoagulante207.

Las complicaciones de la estenosis aórtica grave ocurren principalmente en pacientes que estaban sintomáticas antes de la gestación. El riesgo de IC es bajo cuando el gradiente aórtico medio es < 50mmHg.

La insuficiencia aórtica y la IM crónicas se toleran bien durante el embarazo, incluso cuando son graves, siempre que la función sistólica del VI esté preservada. La cirugía con bypass cardiopulmonar se asocia a una tasa de mortalidad fetal de un 20-30% y se debe restringir a los casos poco frecuentes en que la vida de la madre corre peligro.

La mortalidad materna estimada varía entre el 1 y el 4% de las mujeres con válvulas mecánicas. Estas pacientes deben ser informadas de los riesgos y restricciones asociados al tratamiento anticoagulante en caso de embarazo. Durante el primer trimestre de la gestación, hay que sopesar cuidadosamente los respectivos riesgos materno y fetal a la hora de elegir entre un AVK, HNF o HBPM. Se favorece el uso de AVK durante el segundo y tercer trimestre hasta la semana 36, cuando se debe sustituirlos por heparina207.