Se trata de un estudio retrospectivo en el que se incluyó de manera consecutiva a todos los pacientes ingresados en el servicio de neonatología con diagnóstico de TGV. Periodo de estudio: abril de 2000 a diciembre de 2011. Ingresaron en el servicio de neonatología 7.935 pacientes, y se diagnosticó de cardiopatía congénita a 781 (10,3%) de ellos. Del total de cardiopatías congénitas, 136 pacientes (17,4%) fueron TGV simples o complejas; 59 (43,6%) fueron ingresos internos (propia maternidad) y a 77 (56,6%) los habían remitido de otros centros.

El peso medio al nacimiento fue 3.227 ± 506 g y la edad gestacional media, 39 ± 1,7 semanas; 102 (75%) eran niños y 34 (25%), niñas.

Se dividió a los pacientes en tres grupos según los hallazgos ecocardiográficos: grupo I, 81 recién nacidos con TGV simple (59%); grupo II, 24 recién nacidos con TGV y CIV (18%), y grupo III, 31 recién nacidos con TGV «complejas» susceptibles de tratamiento con SA: 12 casos con VDDS y arterias en transposición, 11 con coartación de aorta y/o arco aórtico hipoplásico y 8 con estenosis pulmonar y CIV (23%).

Los defectos cardiacos congénitos se identificaron en todos los casos por ecocardiografía bidimensional Doppler color. La clasificación de los defectos cardiacos se hizo según la propuesta en la International Nomenclature and Database Conference for Pediatric Cardiac Surgery12. En pacientes con más de un defecto cardiaco, la lesión con el mayor efecto hemodinámico fue la elegida.

Según el protocolo hospitalario, se transfiere a las gestantes con diagnóstico prenatal de cardiopatía para control prenatal y manejo neonatal precoz. Tras el nacimiento, se canaliza inmediatamente acceso venoso central para la administración de prostaglandina E1. En las primeras 24 h de vida, se realiza atrioseptostomía de Rashkind en los pacientes con TGV simple y foramen oval restrictivo. La cirugía correctora se programa en las primeras semanas de vida.

La cirugía correctora se realiza con circulación extracorpórea (CEC) e hipotermia y consiste en la técnica de SA descrita por Jatene et al8. Si el paciente presenta CIV, se corrige con parche de pericardio heterólogo en el mismo acto quirúrgico. En los casos de VDDS y TGV, se practica SA y cierre de la CIV siempre que sea posible la continuidad de los ventrículos con las grandes arterias. En caso de coartación de aorta, se corrige con coartectomía y anastomosis terminoterminal con extensión a la cara inferior del arco aórtico.

En caso de realizarse switch auricular (intervención de Senning), se procede a la práctica de plastias a nivel auricular que redistribuyen la sangre venosa procedente de las cavas hacia la arteria pulmonar y la sangre oxigenada a la aorta. El patrón coronario se describe en el momento quirúrgico siguiendo la clasificación de Leiden13.

Los pacientes sometidos a cirugía reingresan en el servicio de neonatología, donde se los maneja según pautas establecidas. Tras el SA, se inicia perfusión de inotrópicos con milrinona y dopamina dosificadas según respuesta clínica. Todos los pacientes reciben analgesia con fentanilo y ventilación mecánica. A partir de las 24-48h, si no se constatan complicaciones respiratorias (edema pulmonar, atelectasia, neumonía), se programa la extubación.

Se da seguimiento a los pacientes en consultas externas de cardiología. La primera visita tras el alta hospitalaria se realiza en el primer mes y después cada 6 meses si no se producen complicaciones. En la visita se realiza anamnesis orientada a la aparición de posibles complicaciones y exploración física, electrocardiograma y ecocardiograma. En caso de complicaciones, se amplía el estudio programando las pruebas que en cada caso se considere oportunas.

Los datos categóricos se presentan como número y porcentaje y los datos cuantitativos, como media ± desviación estándar en caso de variables de distribución normal y mediana (intervalo) en caso de distribuciones no normales. Se utilizó el test de la χ2 o la prueba exacta de Fisher para comparar variables categóricas y la de la t de Student o la U de Mann-Whitney para comparar variables continuas asociadas con variables dependientes (dicotómicas). Para la comparación de las variables cuantitativas de los diferentes grupos, se realiza un análisis de la varianza. Los datos se analizan utilizando SPSS 19.0 para Windows.

De los 136 pacientes incluidos en el estudio, 49 (36%) tenían diagnóstico prenatal de TGV. Este porcentaje varió según fueran pacientes internos o remitidos desde otros hospitales. Así, tenían diagnóstico prenatal 44 (74,5%) de los 59 pacientes internos y 5 (6,5%) de los 77 pacientes remitidos de otros centros.

La mayoría de los pacientes sin diagnóstico prenatal de cardiopatía presentaron síntomas en las primeras 24 h de vida (75 de 87 [86%]).

La cianosis fue el signo clínico hallado más frecuentemente, tanto sola (27 casos [31%]) como junto con soplo (25 casos [28,7%]).

Se administró prostaglandina intravenosa en 125 casos (92%). A 108 pacientes (79,4%) se les practicó atrioseptostomía de Rashkind a las 34 h de vida de media.

En la figura se muestra el tratamiento quirúrgico de los pacientes según el grupo de estudio. Grupo I: de los 81 pacientes, 1 paciente fue prematuro extremo y no se hizo cirugía en el periodo neonatal, a 2 se les practicó una cirugía de Senning y a 76 pacientes, SA; 2 pacientes fallecieron antes de la cirugía. Grupo II: de los 24 pacientes, 1 falleció antes de la cirugía y a 1 se le dio el alta sin cirugía correctora neonatal por anatomía desfavorable. En 22 (91,6%), se realizó SA con cierre de la CIV. Grupo III: de los 31 pacientes, 10 no eran candidatos a SA por anatomía desfavorable y 2 fallecieron antes de la cirugía. Sin embargo, en 10 de12 con VDDS y TGV, 7 de 11 casos con coartación de aorta y/o arco aórtico hipoplásico y 2 de 8 casos con estenosis pulmonar y CIV, se practicó cirugía correctora definitiva (19 casos).

Figura.

Evolución y cirugía de la transposición de grandes vasos. CEC: circulación extracorpórea; CIV: comunicación interventricular; SA: switch arterial.

(0.23MB).

Así, en el periodo de estudio, se realizó cirugía correctora neonatal a 119 pacientes (87,5%). En 117 fue SA y en 2, cirugía tipo Senning. La media de edad en el momento de la cirugía fue 14 ± 9,4 días y la media de peso, 3.336 ± 430 g.

A los pacientes con TGV simple se los intervino de media a los 11,5 ± 0,4 días de vida, mientras que en las demás TGV la media de edad a la cirugía fue 19,6 ± 14 días. Estas diferencias son estadísticamente significativas (tabla 1).

Respecto a los tiempos quirúrgicos, el tiempo medio de CEC de los 117 pacientes sometidos a SA fue 144 ± 34 min y el tiempo medio de pinzamiento, 90 ± 20 min. Al comparar variables intraoperatorias y postoperatorias según el grupo diagnóstico, se observaron diferencias significativas respecto tiempo de CEC, tiempo de pinzamiento, tiempo de intubación posquirúrgica y tiempo de inotrópicos posquirúrgicos (tabla 1). Los patrones coronarios hallados se muestran en la tabla 2. En 4 de 117 pacientes (3%), se hizo cierre diferido del tórax.

Para los pacientes intervenidos de SA, la estancia hospitalaria total media fue 32 ± 13 días. Se hallaron diferencias significativas en el tiempo de ingreso entre grupos, con menor estancia hospitalaria para los afectados de TGV simple (tabla 1).

Mortalidad prequirúrgica: fallecieron 5 pacientes (2 del grupo I, 1 del grupo II y 2 del grupo III). Las causas fueron: shock cardiogénico refractario, enterocolitis necrosante en contexto de prematuridad extrema, taponamiento cardiaco tras cateterismo, parada cardiorrespiratoria durante el cateterismo y síndrome de Charge asociado. Tanto el paciente que ingresó en shock cardiogénico como el que presentó taponamiento cardiaco no tenían diagnóstico prenatal.

Mortalidad intraquirúrgica: 3 pacientes (3 de 117 [2,5%]) (tabla 1): 2 con VDDS y TGV y una tercera paciente (del grupo II) que entró en quirófano de urgencia por fallo hemodinámico en contexto de sepsis; se realizó SA, pero falleció en quirófano.

Mortalidad posquirúrgica precoz: una paciente del grupo II: (TGV y CIV) falleció tras requerir soporte con membrana de oxigenación extracorpórea por fallo multiorgánico secundario a sepsis por Candida tras cirugía.

En resumen, la mortalidad precoz post-SA (menos de 30 días tras cirugía) fue de 4 casos (3,4%).

Mortalidad tardía (tras el alta): 4 pacientes fallecieron tras el alta hospitalaria, 3 de ellos afectados de cardiopatías complejas y el cuarto afectado de TGV y CIV grande. A ninguno de estos pacientes se lo había considerado candidato a cirugía correctora neonatal.

Ningún paciente intervenido de SA murió tras el alta durante el seguimiento.

La baja mortalidad post-SA no permite obtener resultados estadísticamente significativos relacionados con las variables operatorias recogidas o el diagnóstico prenatal.

Hubo sospecha analítica de infección (22 de 117 casos [18,8%]), sepsis con hemocultivo positivo (12 de 117 [10,2%]) e infección de orina en 4 casos (4 de 117 casos (3,4%). En 22 casos se produjeron arritmias en el postoperatorio inmediato, que requirieron colocación de marcapasos en 2 casos y tratamiento médico en 6; los demás se resolvieron espontáneamente. La complicación pulmonar más frecuente fue el edema pulmonar, asociado o no a derrame pleural (20 casos [17%]). Hubo 9 casos de parálisis diafragmática.

Se recuperaron los datos de seguimiento cardiológico de 113 pacientes de los intervenidos entre 2000 y 2011. El periodo de seguimiento fue de entre 1 y 12 años (media, 6 años). La lesión residual más frecuente (tabla 3) fue la estenosis pulmonar supravalvular (34 de 113 [30%]). En 29 pacientes se catalogó como leve; en 1, moderada (fue necesario realizar angioplastia valvular pulmonar), y en 4 casos, grave (requirió angioplastia en 2 pacientes y ampliación del tracto de salida del ventrículo derecho con parche pericárdico en otros 2). En segundo lugar en frecuencia se observó insuficiencia aórtica valvular (28 pacientes [20,5%]): leve en 25 casos y moderada en 3. Ningún caso precisó reintervención.

En 2 pacientes con TGV y coartación, durante el seguimiento se produjo recoartación que precisó cateterismo y angioplastia. Uno de los pacientes con TGV y CIV tenía una CIV significativa que precisó recolocación de parche.

La presencia de lesiones residuales no es estadísticamente más frecuente en las TGV complejas.

El estudio presenta la evolución cardiológica de los pacientes intervenidos en el periodo neonatal de cirugía correctora de TGV en un solo centro. El periodo de estudio es de 11 años, con lo que es posible que el tratamiento total de los pacientes no haya sido exactamente uniforme con el paso del tiempo.

Otra limitación está en los resultados de la evolución a largo plazo de los pacientes con TGV. El seguimiento no se ha podido realizar completamente y se ha perdido a algunos pacientes.