Un hemograma básico puede ser suficiente para llevar a cabo una aproximación diagnóstica a la hepatopatía del paciente con CF. Un recuento de plaquetas < 150.000/μl es el principal indicador de hiperesplenismo, uno de los hallazgos analíticos de hipertensión portal más evidentes. En los últimos años se han desarrollado múltiples métodos sencillos que relacionan diferentes parámetros analíticos entre sí y estos con algunos hallazgos radiológicos. Pese a que se han creado para establecer el diagnóstico de cirrosis con otras indicaciones diferentes de la CF, muchos de ellos se han utilizado con esta indicación (tabla 3). El principal inconveniente es que aún no se han validado estos métodos frente al patrón de referencia, que es la biopsia hepática, lo que hace que no se disponga de puntos de corte validados. En una cohorte de 204 pacientes, de los que el 26% presentaba datos de descompensación hepática, se evaluaron comparativamente varios métodos, de los que el índice de Forns es el que mejor predice la existencia de daño hepático avanzado, con un área bajo la curva de 0,78629. En pacientes con daño hepático avanzado de cualquier etiología, se ha demostrado que la escala MELD (Model for End-stage Liver Disease) es una herramienta pronóstica muy útil, tanto que en la mayoría de los centros se utiliza para establecer la indicación y la prioridad del trasplante hepático. Su principal inconveniente es que precisa del INR, que se encuentra artificialmente aumentado por algunos anticoagulantes de uso común en los pacientes con CF. La MELD-XI es una escala que no incluye el INR y se ha creado para pacientes anticoagulados31. Aunque se ha demostrado correlación de la MELD-XI con el grado de fibrosis, no se ha conseguido definir un punto de corte adecuado para graduar la EHCF32.

Es el método de imagen de elección en la valoración inicial de todos los pacientes con sospecha de enfermedad hepática crónica, y en la mayoría de los casos permite su diagnóstico gracias a los signos recogidos en la tabla 4. El contorno irregular del parénquima valorado con transductor de alta frecuencia es el hallazgo ecográfico más específico para el diagnóstico de enfermedad hepática avanzada33–35. Por su parte, la inversión del flujo portal presenta una especificidad del 100% para el diagnóstico de hipertensión portal36. La combinación de métodos radiológicos y analíticos, como el cociente plaquetas/bazo, puede facilitar el diagnóstico de hipertensión portal y seleccionar a los pacientes en riesgo de que se les desarrollen varices esofagogástricas37. En los pacientes con EHCF, los hallazgos ecográficos más frecuentes son ecogenicidad heterogénea, superficie nodular y nódulos hiperecoicos de pequeño tamaño35,38. Kutty el al.39 realizaron un estudio controlado con Doppler a 106 individuos, y demostraron un mayor índice de resistencia y pulsatilidad en el tronco celiaco y la arteria mesentérica, con reducción significativa de la velocidad portal en los pacientes con CF. La pérdida del patrón trifásico Doppler de las venas hepáticas es universal en la variante bicavopulmonar (por ausencia de trasmisión del latido auricular), pero la presencia de un patrón monofásico traduce daño hepático avanzado26.

Es un sencillo método de diagnóstico no invasivo que permite obtener una medida de la rigidez hepática. Un transductor emite una vibración mecánica en forma de señal luminosa de baja frecuencia y alta amplitud que alcanza el tejido hepático y genera una onda longitudinal que es captada nuevamente por el transductor. Cuanto más rígido sea el tejido, es decir, cuanta más fibrosis haya, mayor es la velocidad de transmisión de la onda. El valor de la velocidad se transforma mediante algoritmos matemáticos en rigidez medida en kilopascales40. Existen 2 grandes métodos elastográficos: la elastografía de transición (Fibroscan), más simple y de uso extendido en Europa, y la sonoelastografía, que requiere un operador experto y se usa más en Norteamérica. La elastografía permite clasificar a los pacientes en los 4 estadios clásicos de fibrosis y se ha validado en prácticamente todas las etiologías, lo que evita muchas de las biopsias que se realizaban en el pasado30. Uno de sus principales inconvenientes es los falsos positivos que se pueden dar en varias situaciones, como la congestión hepática41. Este hecho hace que en los pacientes con CF los valores de elastografía puedan estar sobrestimados. De hecho, la cirugía induce una elevación casi inmediata de los valores de elastografía que únicamente se debe a la congestión hepática42. No obstante, también se ha demostrado que, conforme transcurren los años y aparecen datos de fracaso del Fontan y daño hepático, los valores de elastografía de transición aumentan hasta sobrepasar los 15 kPa, probablemente debido a la fibrosis43,44. En una prueba de concepto llevada a cabo mediante sonoelastografía con la técnica de shear-wave, se ha demostrado una correlación positiva entre el daño hepático histológico y la rigidez39. Por lo tanto, aunque aún se desconocen los puntos de corte adecuados para el diagnóstico de enfermedad hepática avanzada, la elastografía puede resultar una herramienta útil.

La resonancia magnética es una técnica que puede resultar muy útil en la EHCF45. Su mayor atractivo en este escenario es la capacidad para el diagnóstico y la caracterización de los nódulos hepáticos. Además, ya que la resonancia cardiaca es hoy una de las principales herramientas utilizadas en el seguimiento de esta población, se puede combinar la realización de una resonancia dinámica hepática en el mismo momento, con lo cual se minimizan las molestias para el paciente y se optimizan los recursos. Aunque su uso aún no está extendido por el alto coste, la elastografía mediante resonancia magnética también permite una aproximación a la fibrosis; de hecho, se ha comprobado una correlación positiva entre los valores de rigidez obtenidos con este método y el índice de APRI, MELD, las presiones de canal de Fontan e incluso con el daño histológico46.

Se ha propuesto que la medición del gradiente de presión venosa hepático (GPVH) puede ayudar a una mejor graduación de la EHCF e incluso puede ser una herramienta de ayuda en el diagnóstico diferencial de la ascitis. Es un procedimiento rápido, sencillo y mínimamente invasivo que no requiere sedación47. El GPVH se define como la diferencia entre las presiones de enclavamiento y libre en una de las venas hepáticas, preferiblemente la derecha. La medición del GPVH permite el diagnóstico diferencial de los cuadros de hipertensión portal, de modo que unas presiones elevadas con GPVH normal indican un origen poshepático, que es el hallazgo más frecuente tras la CF27. Si hubiera daño parenquimatoso avanzado, el GPVH podría superar los 6 mmHg, incluso los 10 mmHg, umbral que se considera de riesgo de descompensación en la mayoría de las hepatopatías48. Sin embargo, diversas circunstancias pueden hacer que se subestime el GPVH, como la presencia de fístulas vasculares entre las propias venas hepáticas o de estas con las ramas portales que, en nuestra experiencia, son muy frecuentes en los pacientes con CF, lo que dificulta la interpretación del resultado del GPVH y hace necesario que personal experto realice la medición.

Es el procedimiento diagnóstico de referencia y, puesto que actualmente los métodos de diagnóstico no invasivo no están adecuadamente validados, continúa siendo necesaria para conocer de manera fehaciente el daño hepático. Se puede llevar a cabo por vía transyugular, junto con la medición del GPVH, o percutánea. Los hallazgos histológicos característicos se recogen en la tabla 5. La dilatación sinusoidal está presente en un 90-97% de los pacientes con CF y es el hallazgo más precoz. Característicamente, la dilatación sinusoidal es más marcada que en otras causas de cirrosis cardiogénica. La distribución de la fibrosis en fases iniciales es típicamente perisinusoidal (en el espacio de Disse), dato que no está presente en otras hepatopatías de origen cardiaco. Por su parte, el hallazgo de mayor gravedad y más tardío es la fibrosis centrolobulillar extensa en puentes con nódulos regenerativos, que habitualmente traduce irreversibilidad. La inflamación periportal suele estar ausente, lo que permite el diagnóstico diferencial con otras etiologías de enfermedad hepática49. Algunos autores proponen llevar a cabo una biopsia en todos los pacientes una vez transcurridos 10 años desde la CF25. Siguiendo esta estrategia en una cohorte de 67 pacientes, se ha comprobado que el 100% de ellos contraen fibrosis hepática y que esta aumenta con el tiempo. Sin embargo, no se ha podido correlacionar el grado de fibrosis con eventos clínicamente relevantes ni parámetros hemodinámicos o analíticos50, por lo que se desconoce su utilidad como marcador pronóstico que facilite la toma de decisiones. Actualmente se recomienda realizar una biopsia hepática a los pacientes con enfermedad hepática de etiología dudosa y los candidatos a trasplante cardiaco y/o hepático39,40.

La aparición de grandes nódulos de regeneración en el parénquima hepático es frecuente en la EHCF, como en otras hepatopatías congestivas15,51. Estos nódulos suelen ser múltiples, hipervasculares en fase arterial, hiperecoicos en la ecografía y <3 cm, localizarse en la periferia del hígado y mostrar una prevalencia directamente proporcional al tiempo desde la cirugía. En el estudio histológico, estos nódulos suelen ser de regeneración, una hiperplasia nodular focal o adenomas28,38,52,53. Aunque se desconoce la fisiopatología de los nódulos hepáticos benignos en los pacientes con EHCF, su localización periférica y el comportamiento radiológico indican que su origen sería vascular (figura 6)54.

Figura 6.

Hiperplasia nodular regenerativa en la enfermedad hepática relacionada con la cirugía de Fontan. A: la congestión hepática y la disminución del gasto cardiaco producen una disminución del flujo sanguíneo portal en las zonas más periféricas del hígado e isquemia focal. B: la extinción del parénquima secundaria a la isquemia desencadena una respuesta vasodilatadora arterial que estimula la proliferación de hepatocitos sanos en forma de hiperplasia nodular regenerativa. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.

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En los últimos años se han publicado casos aislados y pequeñas series de casos de hepatocarcinoma en pacientes con EHCF54–67. Suelen tener una hepatopatía avanzada y con un tiempo desde la cirugía superior a 5-10 años. Los nódulos malignos suelen ser hipervasculares en la fase arterial, con aclaramiento en la fase portal, y cursar con alfafetoproteína aumentada (figura 7). Sin embargo, estas características no son patognomónicas, pueden estar ausentes en algunos casos y su precisión diagnóstica en la EHCF no se ha evaluado, por lo que el diagnóstico diferencial de los nódulos en la EHCF está aún por definir. A ello hay que añadir que los criterios de hepatocarcinoma empleados en la cirrosis no se han validado en otras enfermedades hepáticas como la EHCF. Por estos motivos, el diagnóstico de hepatocarcinoma en pacientes con EHCF requiere siempre la confirmación histológica46.

Figura 7.

Diagnóstico radiológico de carcinoma hepatocelular. Las 4 imágenes corresponden a un mismo paciente con cirugía de Fontan que presentaba 2 lesiones focales; se tomaron biopsias. A: hepatocarcinoma que presenta hiperdensidad en la fase arterial. B: hepatocarcinoma que presenta hipodensidad en la fase tardía. C: nódulo benigno periférico sin hiperdensidad arterial. D: nódulo benigno periférico con aclaramiento en la fase venosa.

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El cribado cada 4-12 meses mediante pruebas de imagen se ha demostrado coste-efectivo y aumenta la supervivencia de los pacientes con cirrosis, ya que permite detectar el hepatocarcinoma en estadios precoces y ofrecer tratamientos curativos68. Nandwana et al.69. analizaron retrospectivamente una cohorte de 145 pacientes con CF a los que se realizó periódicamente una prueba de imagen hepática; encontraron 1 caso de hepatocarcinoma en la primera prueba de imagen y 4 casos incidentes tras una mediana de seguimiento de 3,05 años. La mayoría de los expertos aconsejan el cribado periódico, aunque no se conoce cuáles son la prueba de imagen y el intervalo óptimos25,52. El tratamiento del hepatocarcinoma debe seguir las guías de práctica clínicas utilizadas para otras formas de cirrosis68.

Se estima que la prevalencia de varices esofagogástricas oscila entre el 2 y el 43% tras una CF25,30,70. En un estudio retrospectivo de 73 pacientes, su concomitancia con otras manifestaciones de la hipertensión portal se asoció con un mayor riesgo de muerte, trasplante cardiaco o hepatocarcinoma70. Se han publicado casos de hemorragia digestiva variceal, algunos con desenlace fatal, por lo que el cribado y la correcta prevención deben ser sistemáticos25. La piedra angular de la profilaxis de la hemorragia variceal en otras formas de cirrosis es el uso de bloqueadores beta no cardioselectivos; sin embargo, no se ha analizado su efecto en este grupo de pacientes71. Puesto que el modelo de hipertensión portal en los pacientes con EHCF es característicamente hipodinámico, al contrario que en las demás formas de cirrosis, la eficacia de estos fármacos es cuestionable. Si a esto se une que los bloqueadores beta pueden tener efectos deletéreos en la propia circulación de Fontan, se plantea la ligadura con bandas elásticas como método de profilaxis primaria y secundaria. El episodio agudo de hemorragia digestiva por rotura de varices se debe tratar con fármacos vasoactivos (somatostatina, terlipresina u octreotida) y terapia endoscópica (ligadura con bandas). En casos de hemorragia refractaria al tratamiento estándar, se ha demostrado que la creación de un shunt portosistémico intrahepático (TIPS) mejora la supervivencia en otros tipos de hepatopatía71; sin embargo, el hiperaflujo de sangre a la circulación de Fontan procedente del territorio esplácnico puede precipitar un cuadro de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca. En la bibliografía se recoge solo 1 caso en el que se logró controlar la hemorragia variceal colocando un TIPS; no obstante, su utilización debe restringirse a casos muy seleccionados no respondedores al tratamiento convencional y que preserven una buena función cardiaca72.

La ascitis en una manifestación tardía de la cirrosis hepática y se asocia con menor supervivencia y deterioro de la calidad de vida73. Es la descompensación clínica hepática más frecuente y su prevalencia oscila entre el 2 y el 17% de los pacientes con CF52. En las hepatopatías crónicas con hipertensión portal intrahepática, la ascitis aparece cuando el GPVH es ≥ 10 mmHg, lo cual también tiene valor pronóstico48. Sin embargo, en la EHCF el GPVH suele ser normal y la ascitis puede aparecer en ausencia de cirrosis hepática, por lo que su valor como marcador pronóstico y sus mecanismos fisiopatológicos no son superponibles a los de las demás hepatopatías28,74. Son varias las causas de ascitis en los pacientes con CF (tabla 6), por lo que cuando aparece es imprescindible realizar un adecuado diagnóstico diferencial74. En cualquier caso, en mayor o menor medida, siempre se acompaña de daño hepático y es su marcador clínico más evidente.

La ascitis suele ser tratable optimizando la función cardiaca y la nutrición y empleando diuréticos del asa y antialdosterónicos, ya que el sistema renina-angiotensina-aldosterona se encuentra aumentado en la hipertensión portal y la insuficiencia cardiaca48,75. Las paracentesis evacuadoras de repetición son una opción de rescate, aunque no se han publicado series de EHCF en las que haya sido necesaria.

La encefalopatía hepática se define como una disfunción cerebral secundaria a la insuficiencia hepática y/o los shunts portosistémicos. Se manifiesta como un amplio espectro de alteraciones neurológicas y psiquiátricas que van desde los cambios subclínicos al coma. Se estima que un 30-40% de los pacientes con cirrosis presentarán este cuadro en algún momento de su evolución76, aunque en la EHCF es un evento muy poco documentado. Únicamente se recogen 3 casos publicados25,30,77; no obstante, es probable que su incidencia y su prevalencia estén subestimadas por la naturaleza retrospectiva de los trabajos y la posibilidad de que se considerara la encefalopatía hepática en el diagnóstico diferencial.

El trasplante hepático es el tratamiento de elección de la cirrosis descompensada con una puntuación MELD> 15 y en determinados casos de hepatocarcinoma. En el siglo xx, la cirrosis se concebía como una enfermedad irreversible; sin embargo, números trabajos en cirrosis de origen viral y alcohólico señalan que la fibrosis puede revertirse parcialmente e incluso por completo si se elimina la noxa del daño hepático78,79. Sobre la cirrosis de origen cardiaco, existen modelos experimentales y pequeñas series de casos que indican que la hepatopatía también puede mejorar e incluso normalizarse si se restaura la función cardiaca74,80,81. Teniendo en cuenta que la gravedad de la cardiopatía tiene relación directa con un mayor daño hepático y que este es universal en mayor o menor grado, la principal incógnita es determinar qué subgrupos de pacientes requieren un trasplante solo cardiaco o un doble trasplante cardiohepático.

Los 2 estudios más significativos que analizan esta cuestión son retrospectivos, tienen un pequeño tamaño muestral y adolecen de limitaciones metodológicas82,83. En ellos se destaca el buen pronóstico del trasplante cardiaco en la cirrosis compensada y del doble trasplante, si bien no se incluyó a pacientes con enfermedad hepática descompensada. En cualquier caso, los resultados de ambos estudios abren el interesante debate sobre si el doble trasplante se debe plantear para todo paciente con sospecha de enfermedad hepática avanzada antes de la descompensación o se debe reservar para los que presenten complicaciones. Desde nuestra perspectiva, el doble trasplante en pacientes con enfermedad hepática compensada es demasiado agresivo, ya que la gravedad del daño hepático en estos pacientes probablemente sea insuficiente para justificar el trasplante hepático, máxime teniendo en cuenta la escasez actual de órganos, la morbilidad quirúrgica que implica y la potencial mejoría de la función hepática tras el trasplante solo cardiaco. Además, ningún estudio ha demostrado que la hepatopatía compensada sea un factor de riesgo perioperatorio o de mal pronóstico a largo plazo tras el trasplante cardiaco. Actualmente no hay consenso sobre cuándo llevar a cabo un doble trasplante. Las instituciones con mayor experiencia en este campo recomiendan un análisis individualizado de cada caso en un comité multidisciplinario.