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Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Rev Esp Cardiol. 2017;70:991-1004 - Vol. 70 Núm.11 DOI: 10.1016/j.recesp.2017.05.018

Diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis cardiaca por transtiretina. Progreso y esperanza

Esther González-López a,b, Ángela López-Sainz a, Pablo Garcia-Pavia a,b,c,

a Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, España
b Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Cardiovasculares (CIBERCV), Madrid, España
c Facultad de Medicina, Universidad Francisco de Vitoria, Madrid, España

Palabras clave

Amiloidosis cardiaca. Transtiretina. Senil. Hereditaria.

Resumen

La amiloidosis cardiaca es una enfermedad infiltrativa por depósito extracelular de proteínas. De las proteínas proamiloidóticas a nivel cardiaco, la transtiretina produce una de las formas más frecuentes de amiloidosis cardiaca, bien por mutaciones o bien en su forma natural (wild-type) conocida previamente como amiloidosis senil. Hasta muy recientemente, el diagnóstico de amiloidosis por transtiretina (ATTR) se producía en reducidas ocasiones y requería confirmación histológica, por lo que establecer el diagnóstico constituía un verdadero reto en la práctica clínica habitual. Además, las opciones terapéuticas específicas para alterar el curso clínico de la enfermedad eran muy limitadas. Sin embargo, avances en el campo de la imagen cardiaca y en la estrategia diagnóstica de la enfermedad están facilitando un reconocimiento creciente de la ATTR. De forma adicional, diversos compuestos capaces de modificar la historia de la enfermedad se encuentran en fases finales de investigación, con resultados prometedores. Dado que una terapia efectiva parece estar cada vez más próxima, se hace imprescindible que los cardiólogos conozcan esta patología en profundidad y estén familiarizados con su diagnóstico y tratamiento. En esta revisión se repasará detalladamente el amplio espectro clínico de la ATTR, así como los recientes avances en el diagnóstico y tratamiento de esta entidad.

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