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Revista Española de Cardiología Revista Española de Cardiología
Rev Esp Cardiol. 2017;70:616-7 - Vol. 70 Núm.07 DOI: 10.1016/j.recesp.2017.02.003

Diagnóstico de amiloidosis cardiaca. ¿Basta con una imagen?

Javier Segovia Cubero a,, Rocío Segovia Moreno b

a Unidad de Insuficiencia Cardiaca Avanzada y Trasplante, Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro, Majadahonda, Madrid, España
b Facultad de Medicina, Universidad Europea de Madrid, Villaviciosa de Odón, Madrid, España

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Diagnóstico de amiloidosis cardiaca. ¿Basta con una imagen? Respuesta
Pilar García-González, María del Puig Cozar-Santiago, Alicia M. Maceira
Rev Esp Cardiol. 2017;70:617
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Amiloidosis cardiaca detectada mediante PET/TC con 18F-florbetapir
Pilar García-González, María del Puig Cozar-Santiago, Alicia M. Maceira
Rev Esp Cardiol. 2016;69:1215
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Artículo

Sr. Editor:

Hemos leído con interés la imagen de García-González et al.1. En ella se muestra una captación intensa del trazador de amiloide 18F-florbetapir en la PET/TC (tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada) de un varón de 75 años con mieloma múltiple e insuficiencia cardiaca. En el texto acompañante, los autores equiparan la positividad de esta prueba con el diagnóstico histológico de amiloidosis cardiaca (AC), y señalan que con ella puede evitarse el riesgo de complicaciones derivadas de la biopsia cardiaca.

Sin desdeñar la utilidad de la nueva prueba de imagen, creemos importante recordar algunos conceptos imprescindibles para el tratamiento de pacientes con AC en la práctica:

1. El diagnóstico de AC requiere una demostración histológica de depósito de sustancia amiloide, sea en el propio corazón o en biopsias de otros tejidos afectados2. En el caso de que la biopsia proceda de un órgano diferente al corazón, es necesario hallar datos típicos de AC en pruebas de imagen cardiaca (ecocardiograma). No se debe olvidar que los falsos positivos pueden existir en cualquier prueba de imagen, y el diagnóstico de AC tiene frecuentemente graves implicaciones pronósticas y terapéuticas.

2. Un diagnóstico genérico de AC no es suficiente. Es necesario determinar la sustancia depositada, puesto que el pronóstico y el tratamiento de los distintos tipos de AC es muy diferente3. Para ello, es esencial la caracterización inmunohistoquímica del material amiloide presente en la biopsia, así como la demostración de proteína circulante en suero (cadenas ligeras en amiloidosis AL [amyloid light-chain]) o alteración genética causal (AC por transtiretina mutada).

Solo cuando se conoce el tipo específico de amiloidosis está justificado recomendar opciones terapéuticas tan radicales como el trasplante o la quimioterapia3. De hecho, el paciente estudiado en el artículo de García-González et al.1 tiene, efectivamente, una probabilidad alta de presentar amiloidosis AL asociada a mieloma, pero por su edad y sexo no puede descartarse que presente AC senil (por depósito de transtiretina no mutada), que implicaría un pronóstico y una actitud terapéutica muy diferentes4. Únicamente cuando la sospecha es de AC senil (por su comportamiento más benigno y la ausencia de tratamiento específico), se ha propuesto que la positividad de la gammagrafía con tecnecio-99m podría obviar la realización de biopsia endomiocárdica5. No obstante, todavía no se ha podido demostrar lo apropiado de este proceder.

En conclusión, creemos que la irrupción de la PET/TC con 18F-florbetapir para el diagnóstico de AC es una excelente noticia, especialmente si se demuestra más sensible que otras técnicas de imagen (ecografía y resonancia) actualmente utilizadas para este fin6, pero ello no debe diferir la realización de una biopsia del órgano afectado. En general, realizar una biopsia «a ciegas» de tejidos no afectados (como grasa abdominal, mucosa oral o rectal) tiene menor rentabilidad y puede llevar a peligrosos retrasos en el diagnóstico7. Solo si se puede identificar sin demora los diferentes subtipos de AC y se aplica el tratamiento específico para cada caso, se podrá mejorar el infausto pronóstico de estos pacientes.

Autor para correspondencia: jsecu@telefonica.net

Bibliografía

1. García-González P, Cozar-Santiago MP, Maceira AM. Amiloidosis cardiaca detectada mediante PET/TC con 18F-florbetapir. Rev Esp Cardiol. 2016;69:1215.
2. Gertz MA, Comenzo R, Falk RH, et al. Definition of Organ Involvement and Treatment Response in Immunoglobulin Light Chain Amyloidosis (AL): A Consensus Opinion From the 10th International Symposium on Amyloid and Amyloidosis, Tours, France, 18-22 April 2004. Am J Hematol. 2005;79:319-28.
3. García-Pavía P, Tomé-Esteban MT, Rapezzi C. Amiloidosis. También una enfermedad del corazón. Rev Esp Cardiol. 2011;64:797-808.
4. González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36:2585-94.
5. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy Diagnosis of Cardiac Transthyretin Amyloidosis. Circulation. 2016;133:2404-12.
6. Gallego-Delgado M, González-López E, Muñoz-Beamud F, et al. Extracellular Volume Detects Amyloidotic Cardiomyopathy and Correlates With Neurological Impairment in Transthyretin-familial Amyloidosis. Rev Esp Cardiol. 2016;69:923-30.
7. Sayago I, Krsnik I, Gómez-Bueno M, et al. Analysis of diagnostic and therapeutic strategies in advanced cardiac light-chain amyloidosis. J Heart Lung Transplant. 2016;35:995-1002.

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