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Niño de 12 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que sufrió un síncope con parada cardiorrespiratoria y fibrilación ventricular jugando al baloncesto. Ingresó en la unidad de cuidados intensivos para monitorización y estudio de fibrilación ventricular idiopática. Se realizó un ecocardiograma, en el que se observó con Doppler color un flujo interarterial inverso, por lo cual se diagnosticó coronaria izquierda originada del seno coronario derecho con trayecto interarterial (figura 1). No se observó coronaria izquierda en el seno habitual. Presenta disfunción sistodiastólica grave del ventrículo izquierdo, con elevación de enzimas de isquemia cardiaca (troponina, 6 ng/ml; isoenzima MB de la creatincinasa, 158μg/l) y electrocardiograma con descenso del ST en DII, DIII, aVF, V2-V6. Precisó soporte con inodilatadores durante 9 días, y luego pasó a tratamiento oral con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina y bloqueadores beta. Se realizó una tomografía computarizada cardiaca para completar el estudio, que confirmó los hallazgos descritos en el ecocardiograma (figura 2A); destacaba el adelgazamiento del tronco común atribuible a trayecto intramural aórtico, con recuperación del calibre en la bifurcación (delimitado por las flechas amarillas en la figura 2B). En la intervención quirúrgica se fenestró la luz aórtica con la luz coronaria distal del tronco común abriendo la coronaria intramural hasta la comisura (flechas amarillas en la figura 3). No hubo complicaciones tras la cirugía. Tras un seguimiento de 3 años, presentaba buena evolución, y se mantenía clínicamente asintomático, con recuperación completa de la función ventricular y tomografía por emisión monofotónica de estrés que mostraba mínima necrosis anteroapical, sin signos de isquemia.
