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Se presenta el caso de una niña de 2 años con retraso del crecimiento, disnea y un soplo sistólico. La ecocardiografía estableció un diagnóstico de cor triatriatum sinistrum, con una obstrucción moderada (flecha) entre las partes superior e inferior de la aurícula izquierda dividida y un valor medio del gradiente Doppler de 5 mmHg (figura 1; línea roja: membrana; línea amarilla: tabique interauricular).
Se observó también un drenaje venoso pulmonar anómalo parcial de la vena pulmonar superior izquierda a la vena innominada, a través de una vena vertical dilatada. Dado que no estaba claro el drenaje venoso pulmonar de todas las venas pulmonares, se practicó a la paciente una exploración por angiografía coronaria por tomografía computarizada, que confirmó el cor triatriatum sinistrum y el drenaje venoso pulmonar anómalo de la vena pulmonar superior izquierda a la vena innominada dilatada.
Un hallazgo sorprendente es la conexión (*) entre la vena pulmonar superior izquierda con drenaje anómalo y la aurícula izquierda (figura 2). Se trató a la paciente con una corrección quirúrgica (extirpación de la membrana y ligadura de la vena vertical).
El cor triatriatum sinistrum es una anomalía cardiaca congénita poco frecuente, supone el 0,1% del total de malformaciones cardiacas congénitas, por la que la aurícula izquierda está dividida por un tabique anormal. La anomalía puede concurrir con otras lesiones cardiacas congénitas en hasta un 50% del total de individuos afectados; estas lesiones pueden consistir en tetralogía de Fallot, comunicaciones interventriculares y drenajes venosos pulmonares anómalos.
La mayoría de los pacientes están asintomáticos y las manifestaciones clínicas son proporcionales al grado de obstrucción del flujo pulmonar a través de la membrana, según el tamaño de la fenestración existente.
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