La presente guía1 recoge como recomendación de clase I-C la reali-zación de autopsia para conocer la causa de la muerte inesperada. Se recomienda, además, el estudio histológico del corazón, así como el análisis toxicológico de la sangre y otros fluidos como recomendación de clase I. El estudio genético post mortem se considera recomenda-ción de tipo IIa cuando se sospeche una canalopatía. Sin embargo, la guía desaconseja el uso de amplios paneles de análisis genético para el estudio de la MS y recomienda los estudios genéticos dirigidos.

Es el tratamiento más eficaz para la prevención de la MS, tanto en prevención primaria como secundaria, y de uso creciente en nuestro entorno6. Desde la guía de 20062, se han publicado estudios a largo plazo que confirman el beneficio del desfibrilador automático implantable (DAI). Tradicionalmente se había considerado necesaria una ventana de espera de 40 días desde el IAM hasta el implante. Sin embargo, una novedad interesante es la posibilidad del implante «precoz» (< 40 días) cuando se dan condiciones específicas como FEVI previamente reducida, revascularización incompleta y presencia de taquicardia ventricular no sostenida tras 48h de evolución. Es uno de los aspectos más controvertidos de esta nueva guía, ya que no se basa en evidencia firme y existen alternativas como el chaleco desfibrilador (tabla 1).

Los electrodos transvenosos de desfibrilación son la parte más vulnerable del sistema. En los últimos años se ha desarrollado un desfibrilador con electrodos subcutáneos que es eficaz en prevenir la MS por arritmias ventriculares7. A la espera de los resultados de estudios aleatorizados, los estudios iniciales son prometedores (tabla 1).

Se considera indicado durante un tiempo limitado para pacientes sin indicación de DAI, como puente al trasplante, tras un IAM con mala FEVI o en enfermedades susceptibles de mejorar con el tiempo (miocarditis, miocardiopatía periparto, etc.). Indicación de tipo IIb-C. Aunque no existen estudios prospectivos, se han publicado registros que han demostrado su eficacia en tratar los episodios de arritmias ventriculares.

Se recomienda la colocación de desfibriladores externos en lugares concurridos donde la posibilidad de una parada cardiaca sea relativamente alta, como escuelas, estadios deportivos, estaciones, etc. Es una recomendación de clase I-B. Como recomendación IIb, se puede considerar en el domicilio de familias con alto riesgo de MS.

Se considera recomendación de tipo I-B para el tratamiento de la tormenta arrítmica y pacientes portadores de DAI con choques repetidos. La indicación después del primer episodio de taquicardia ventricular (TV) para pacientes con cardiopatía isquémica se considera indicación IIa-B. Sin embargo, la ablación de TV es difícil, con resultados muy dependientes del equipo (experiencia y volumen de pacientes), y por ello se recomienda el traslado precoz a un centro especializado en caso de tormenta arrítmica.

Se la considera una rareza y se recomienda realizarla en centros con experiencia. Se podría considerar en caso de arritmias refractarias al tratamiento médico, tras haber fallado la ablación, sobre todo si el paciente va a ser revascularizado quirúrgicamente y presenta un aneurisma ventricular.

No se recomienda el empleo de resonancia magnética (RM) como herramienta para estratificar el riesgo de MS. Como novedad, se con-sidera el estudio electrofisiológico en la estratificación pronóstica (IIb-B) de la MCD. Esta recomendación es controvertida, ya que es una práctica poco habitual por la baja sensibilidad del test. A diferencia de la guía previa, se recomienda (I-B) realizar una coronariografía a pacientes estables con MCD y riesgo intermedio de enfermedad coro-naria ante la aparición de arritmias ventriculares.

Se recomienda implantar un DAI a los pacientes con arritmias ven-triculares y mala tolerancia hemodinámica, independientemente de la FEVI (I-A) y a los pacientes con MCD y FEVI < 35% en NYHA II-III (I-B). Un aspecto ausente es el manejo del paciente con MCD que sufre un síncope. En las guías precedentes se recomendaba el implante de DAI en caso de síncope y disfunción ventricular izquierda significa-tiva. La desaparición de esta recomendación podría generar confu-sión. Finalmente, desaparece la recomendación de implantar DAI a pacientes en NYHA I.

La principal novedad terapéutica es la recomendación de implan-tar DAI (IIa-B) a pacientes con MCD tras confirmar una mutación cau-sal en el gen de la laminina en caso de variables clínicas de riesgo (TV no sostenida, sexo masculino y FEVI < 45%).

Finalmente, se recomienda identificar y tratar los factores proarritmogénicos (I-B). Se recomienda la utilización de amiodarona para pacientes con choques apropiados y recurrentes pese a una adecuada programación del DAI (IIa-C), mientras que no se recomienda para pacientes con episodios asintomáticos de TV no sostenida (III-A). Se contraindica el uso de dronedarona e inhibidores de los canales de sodio por su riesgo proarrítmico. Se describe en un apartado específico el papel de la ablación de la TV en pacientes con MCD; por un lado, se mantiene la recomendación de la ablación de la TV por reentrada rama-rama (I-B) y, por otro, se limita la ablación a pacientes con TV refractaria al tratamiento médico secundaria a otros mecanismos (recomendación IIb-C). El grado de recomendación es inferior al de consensos anteriores12 (IIa-B).

Se adopta la fórmula de estratificación del riesgo de la guía europeas de 201413,14. Se recomienda para pacientes mayores de 16 años (I-B) en el momento de la primera evaluación y cada 1-2 años o ante un cambio en la situación clínica (I-B). Además se desaconsejan los deportes competitivos (I-C). A diferencia de la previa, la actual guía desaconseja el estudio electrofisiológico para la estratificación pronóstica (III-C). Se recomienda implante de DAI en prevención secundaria (I-B) y prevención primaria, para pacientes con un riesgo de MS a 5 años > 6% (IIa-B) y entre el 4 y el 6% (IIb-B). Para pacientes con un riesgo estimado a 5 años < 4% cuando concurran otros hallaz-gos clínicos con valor pronóstico, también se aconseja el implante de DAI (IIb-B).

Para pacientes pediátricos, se mantienen las recomendaciones de implantar DAI de la guía europea: en prevención secundaria y en pre-vención primaria si hay al menos dos factores de riesgo infantiles. Además, se podría indicar individualizadamente en presencia de un solo factor de riesgo.

Se incorporan unas recomendaciones generales, como evitar los deportes competitivos (I-C), el tratamiento con bloqueadores beta para pacientes sintomáticos con extrasistolia ventricular o rachas de TV no sostenida (I-C) y la amiodarona para pacientes que no toleren los blo-queadores beta o los tengan contraindicados (IIa-C). Se aconseja el implante de DAI en prevención secundaria ante arritmias con mala tolerancia hemodinámica (I-C), TV con buena tolerancia hemodiná-mica (IIa-C) y para pacientes con síncope. Se considera el DAI para pre-vención primaria en presencia de factores de riesgo (IIb-C frente a IIa-C de la guía previa). Finalmente, se aconseja la ablación con catéter para pacientes con episodios frecuentes de TV con el objetivo de mejorar los síntomas o reducir el número de choques del DAI (IIa-B).

Se incorporan recomendaciones para varias miocardiopatías no presentes en las guías previas. Se recomienda el implante de DAI tras una arritmia ventricular con repercusión hemodinámica en pacientes con amiloidosis cardiaca (IIa-C) y en la miocardiopatía restrictiva (I-C) si la expectativa de vida es > 1 año. Finalmente, por primera vez, se incorpora la enfermedad de Chagas, para la que se recomienda implantar DAI a los pacientes con FEVI < 40% (IIa-C).

Desafortunadamente, en los síndromes arrítmicos de origen genético, la evidencia continua siendo escasa; por ello, el 86% (31 de 36) de las recomendaciones presentan nivel de evidencia C. Las únicas recomendaciones con nivel de evidencia B se encuentran en el síndrome de QT largo, ya que se basan en registros con gran número de pacientes y con seguimientos largos.

Como aspecto novedoso en el área de «síndromes arrítmicos pri-marios hereditarios», se incluyen criterios definidos para el diagnós-tico de cada una de las enfermedades (a excepción del síndrome de repolarización precoz). Estos criterios ya se habían propuesto en otro consenso de expertos15, aunque en algún caso han sufrido pequeñas modificaciones (tabla 2).

La estimulación ventricular programada está desaconsejada en los síndromes de QT largo, QT corto y TV polimórfica catecolaminérgica. Sin embargo, analizar la inducibilidad de arritmias ventriculares sos-tenidas en el síndrome de Brugada sigue considerándose opcional (IIb-C) a pesar de la gran controversia suscitada por el resultado nega-tivo del estudio PRELUDE16. El DAI sigue siendo de elección para supervivientes a parada cardiaca secundaria a TV polimórfica o fibri-lación ventricular (FV). Sin embargo, la evidencia sobre la indicación de DAI para prevención primaria en este grupo de enfermedades es escasa, y se incluyen pocas recomendaciones.

Se echa de menos recomendaciones para el estudio familiar de las enfermedades arrítmicas primarias.

En lo que respecta a las TV idiopáticas del tracto de salida del ventrículo derecho, se eleva desde I-C a I-B la recomendación de ablación para pacientes refractarios a tratamiento médico, con intolerancia a fármacos o que no desean tomar tratamiento antiarrítmico. Además se incluye a los pacientes con depresión de la FEVI atribuible a alta carga de extrasístoles ventriculares.

Otra importante novedad respecto al manejo de los sustratos arrit-mogénicos del tracto de salida consiste en la diferente actitud según su origen presunto. Se recomienda la ablación como primera línea de tratamiento (clase IB) si se sospecha origen en el tracto de salida del ventrículo derecho, mientras que, si se sospecha origen en el VI (cús-pide aórtica, tracto de salida del VI, epicardio del tracto de salida del VI o arteria pulmonar), la actitud inicial debería ser el tratamiento con fármacos bloqueadores del sodio (clase I-C). La guía refleja que la sos-pecha de origen izquierdo supone una complejidad añadida al proce-dimiento, que a menudo requiere diferentes vías de acceso, y se reco-mienda que se lleve a cabo solo en pacientes sintomáticos, tras fracaso del tratamiento con al menos un fármaco I-C y en centros con elevada experiencia en ablación (clase II-B).

Una limitación es que no se emite ninguna recomendación sobre los pacientes con sospecha específica de taquicardiomiopatía por TV/EV del tracto de salida del VI.

De manera innovadora, se recoge un subapartado sobre el manejo de las TV idiopáticas de VI, de músculo papilar, submitrales y subtri-cuspídeas. Se considera la ablación como primera línea de trata-miento (I-B) para las taquicardias del VI idiopáticas (fasciculares, rama-rama, Purkinje o interfasciculares) y sintomáticas, mientras que el tratamiento farmacológico con antagonistas del calcio, bloqueado-res beta o fármacos I-C lo recomienda como segunda línea con indica-ción I-C. En cuanto a las TV de músculo papilar y subvalvulares, la guía emite una nueva indicación II-B para la ablación, mientras que los fár-macos serían el tratamiento inicial de elección (I-A).

El documento reconoce que, a pesar de posibles futuros avances en el conocimiento de la FV idiopática, a día de hoy continúa siendo un diagnóstico de exclusión. Se sigue considerando un estándar de trata-miento (I-B) el empleo de DAI en pacientes sin cardiopatía estructural que hayan sobrevivido a una fibrilación ventricular, y por primera vez se otorga el mismo nivel de evidencia a la ablación de EV en casos en los que se demuestra que son claros desencadenantes de TV/FV o de descargas del DAI repetitivas.

Se incluye por primera vez un apartado específico para los pacien-tes con TV tipo torsade de pointes de acoplamiento corto, se reco-mienda el manejo inicial con desfibrilador (clase I-B) y se posterga el verapamilo y la ablación de los desencadenantes como tratamiento para prevenir tormentas arrítmicas o descargas recurrentes.

Aunque este apartado se ha modificado bastante, todas las reco-mendaciones siguen con nivel de evidencia C. Se incorpora una nueva recomendación (clase IIb) en la que se acepta tanto la persistencia de infiltrados inflamatorios en las biopsias como la fibrosis anormal en la RM como factores de riesgo de MS, para lo que se respalda el implante de DAI. Las arritmias ventriculares podrían aparecer en dos escena-rios diferentes:

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  Miocarditis aguda que cursa con TV refractaria e IC grave. Se asocia a un pronóstico agudo muy grave en la miocarditis de células gigantes. Si el paciente sobrevive, el curso posterior es relativamente favorable. Esto justifica la inclusión de una nueva recomendación (clase I) de que referir a estos pacientes a centros especializados.

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  Evolución hacia miocardiopatía inflamatoria con un perfil de riesgo de MS similar a la miocardiopatía dilatada.

Ya se ha citado la novedad en esta guía de la inclusión de los desfi-briladores cardioversores externos tipo chaleco LifeVest 4000® (ZOLL Lifecor Corp.; Estados Unidos) como terapia puente (clase IIa).

Estas tres entidades han visto notablemente reducida su exten-sión, algo que parece lógico, ya que son causas raras de MS, y general-mente no debida a arritmias ventriculares, sino a bloqueo auriculo-ventricular (BAV) o alteraciones hemodinámicas.

Dada la alta recurrencia de TV en esta enfermedad, se indica el implante de DAI como clase IIa fuera del episodio agudo y como clase IIb cuando la presentación fuera parada cardiaca o TV mal tolerada. Realmente, son muy pocos los pacientes con sarcoidosis en nuestro país, con una incidencia de 1-4/100.000 habitantes, más baja que en el resto de Europa (unos 15/100.000).

Este apartado incorpora tres nuevas recomendaciones, ente las que destacan la que reconoce el beneficio del DAI para los pacientes que tras la cirugía presenten las indicaciones generales de prevención primaria o secundaria (clase I) y la que alerta sobre la necesidad de descartar una reentrada rama-rama en toda TV que aparezca tras la cirugía (clase IIa). La tercera, también nueva y de clase I, considera criterio de indicación de cirugía la TV que aparece en pacientes con insuficiencia aórtica aguda por endocarditis.

Este apartado ha crecido de forma desproporcionada y sin aportar novedades. El más importante mecanismo de MS parece una prolon-gación del intervalo QT que se asocia a la aparición de TV tipo torsade de pointes. Por ello, se introducen tres recomendaciones de clase I bastante obvias: a) ajustar la dosis del fármaco o suspenderlo si el QTc alcanza los 500ms o aumenta más de 60ms desde el basal; b) vigilar la concentración de potasio para evitar la hipopotasemia, y c) evitar el uso simultáneo de fármacos que prolonguen el QT. Sorprende que la cuarta recomendación, que es realizar un ECG para medir el QT antes de iniciar el fármaco, solo reciba un nivel IIa y se echa en falta una recomendación de que la segunda medición del QT debería ser inme-diata tras la primera o la segunda dosis del fármaco.

Respecto a la guía de 2006, se incluye como novedad una referen-cia a la epilepsia que describe la posibilidad de MS. Aunque se alerta para explorar la existencia de enfermedades cardiacas que podrían semejarse, se echa en falta una recomendación firme sobre este aspecto tan importante.

En las enfermedades neuromusculares se revisa el riesgo arrítmico de los pacientes con distrofias musculares. Se introduce un segui-miento cardiológico anual de estos pacientes aun estando asintomáti-cos como clase I, y se remite a las recomendaciones generales en caso de aparición de TV/FV o disfunción ventricular izquierda grave (clase I-C). Se mantiene la recomendación de clase IIb de implante de marcapa-sos ante cualquier grado de BAV que pueda aparecer en algunas dis-trofias (Steinert, Kearns-Seyre o de cinturas) por el riesgo de progre-sión rápida. También se ha incluido recomendación de DAI para la distrofia de Emery-Dreifuss y la de cinturas tipo 1B, asociadas a muta-ciones de la laminina A/C, especialmente malignas.

Junto a las dos recomendaciones que ya había en la guía de 2006 (cardioversión eléctrica [CVE] para TV mal tolerada/FV y bloqueado-res beta para el QT largo, ambas de clase I), se han añadido dos nuevas recomendaciones de clase I: permitir el empleo de metoprolol, pro-pranolol o verapamilo oral como tratamiento de mantenimiento para las TV sostenidas idiopáticas e implantar DAI durante el embarazo si aparece la indicación. No obstante, si se trata de una miocardiopatía periparto, se puntualiza que merece la pena esperar, ya que en casi la mitad de las pacientes remitirá espontáneamente. No se hace alusión al empleo del chaleco desfibrilador, pese a que cumpliría las mismas condiciones que en la miocarditis.

Se incluye como novedad una clasificación de los antiarrítmicos por su potencial teratogénico y recomendaciones respecto al tratamiento intravenoso agudo de la TV hemodinámicamente estable (sotalol o pro-cainamida, clase IIa) o inestable y refractaria a la CVE (amiodarona, IIa). Se destaca la contraindicación de fármacos IC (clase I), inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA) (teratogenicidad), antagonistas del receptor de la angiotensina II (ARA-II) (fetotoxicidad) y, aunque no hay datos en humanos, los inhibidores de la renina.

Resulta sorprendente que, en caso de taquicardias mal toleradas o refractarias a fármacos, la recomendación de ablación sea IIb. Además se echa en falta una recomendación expresa para la estrategia de «escopia 0».

También es una novedad la inclusión detallada de la apnea obstruc-tiva del sueño. Se indica que se debe considerar en el diagnóstico diferen-cial de las bradiarritmias (clase IIa) y como factor de riesgo de MS (IIb).

Se simplifican las recomendaciones sustituyendo las tablas de la anterior por un enlace (http://www.crediblemeds.org) a una web de la Universidad de Arizona que recoge todos los medicamentos e inter-acciones que pueden afectar al QT. Se establecen solo dos recomenda-ciones respecto a los fármacos sospechosos de causar proarritmia: a) hay que retirarlos y descartar otras posibles causas (clase I), y b) valorar si, pese a retirarlos, el paciente sigue teniendo un riesgo sustancial de TV/FV que aconseje implantar DAI (clase IIa).

Tras un trasplante cardiaco, el implante del DAI puede ser apro-piado para pacientes de alto riesgo: parada cardiaca, FEVI < 35%, vas-culopatía grave del injerto o síncope de origen no explicado.

Se mantiene la recomendación de clase I para la realización de una cuidadosa anamnesis de los atletas. Se insiste en la contradicción de recomendar (clase I) un estudio ecocardiográfico o una RM en caso de detectarse un ECG anormal que indique cardiopatía. La recomendación de ECG y exploración física tanto de jóvenes como en la mediana edad antes de iniciarse en el deporte es IIa (en la previa era de clase IIb).

Se ha añadido (IIa) un protocolo de evaluación de los «no jóvenes» que quieren empezar a practicar deporte, adaptado del propuesto por la European Association of Cardiovascular Prevention and Rehabilitation. Pivota en el nivel de deporte deseado y el SCORE de riesgo de la ESC, y recomienda historia clínica, examen físico y ECG para los pacientes de más riesgo. Es obvio que las razones para ello son económicas, de coste-efectividad, pero algunos estudios encuentran que el coste de esta estrategia es de 199 dólares por atleta, menor que el del equipo deportivo.

Finalmente, se introduce una recomendación de clase IIa para que entrenadores y personal de los recintos deportivos estén entrenados en reanimación cardiopulmonar y el uso de desfibriladores externos.

Se definen dos recomendaciones para la ablación: pacientes recu-perados de parada cardiaca por FV inducida por fibrilación auricular (clase IB) y pacientes sintomáticos o con un periodo refractario (PRVAcc) ≤ 240ms (clase IIa-B). Esta última recomendación supone un cambio respecto a la última guía sobre taquicardias supraventricu-lares de la ACC/AHA/ESC de 2003, en la que la ablación de pacientes con síndrome de Wolff-Parkinson-White era de clase IB.

Se incorporan dos recomendaciones de clase IIa y se reconoce la necesidad de: a) considerar la desactivación de las terapias antitaqui-cárdicas del DAI ante un deterioro de la situación clínica según los deseos del paciente o su familia, y b) recabar del paciente, antes de implantarle un DAI y durante el seguimiento, sus deseos sobre qué conducta seguir si sobreviniera esa situación.