Se presenta a 3 pacientes con enfermedad de Ebstein e insuficiencia tricuspídea grave intervenidos mediante técnica de cono, descrita por da Silva et al.1, de 13, 17 y 56 años de edad y 51, 58 y 92 kg de peso. De manera resumida, la cirugía se realizó por esternotomía media y circulación extracorpórea mediante canulación de aorta ascendente y ambas cavas, con protección cardiopléjica por vía anterógrada. Tras la apertura de la aurícula derecha, se comprobó el desplazamiento apical de las valvas posterior y septal (figura A), que generaba una insuficiencia grave (figura B) con auriculización de la pared ventricular. En todos los pacientes se procedió a la desinserción parcial (casi completa) de la válvula tricúspide, una delaminación extensa del aparato subvalvular y la plicatura longitudinal de la pared libre del ventrículo derecho (segmento correspondiente a la valva posterior). A continuación se conformó el «cono» de válvula tricúspide (rotación en sentido horario) para crear una neocomisura anterior, y se reimplantó la válvula en su posición de anillo verdadero (figura C). En el tercer caso (paciente de 56 años) se asoció una ablación profiláctica del istmo cavotricuspídeo (figura del material suplementario), tal y como recomienda la guía actual2. El seguimiento (38, 18 y 6 meses respectivamente) mostraba un resultado correcto (figura D), con buena clase funcional sin medicación (tabla) y en ritmo sinusal. Todos los datos se presentan previa autorización.

Figura.

Ecografía apical de 4 cámaras. A: inserción de la válvula tricúspide desplazada hacia el ápex (flecha). B: insuficiencia tricuspídea grave. C: posoperatorio con válvula tricúspide reinsertada en anillo verdadero (flecha). D: posoperatorio con insuficiencia tricuspídea ligera. Esta figura se muestra a todo color solo en la versión electrónica del artículo.

(0.39MB).

Los trabajos iniciales en la clínica Mayo3 sentaron un precedente en la corrección quirúrgica de la enfermedad de Ebstein. Desde entonces, son numerosos los autores que han introducido modificaciones y han aportado nuevas técnicas al respecto4,5, como la anastomosis cavopulmonar superior (ventrículo y medio) o sustitución valvular. Así como Danielson et al.3 propusieron una plicatura transversal de la porción auriculizada del ventrículo derecho, Carpentier et al.4 introdujeron la plicatura longitudinal, y en este concepto se basa la técnica de da Silva et al.1. Por otro lado, a diferencia de una válvula monocúspide resultante en la modificación de Carpentier et al.4, da Silva et al.1 recrearon una valva tricúspide o bicúspide. Así, la coaptación completa se produjo entre tejido valvular y con un flujo central (a diferencia del flujo excéntrico entre valva monocúspide y septo en la técnica de Carpentier et al.4).

El trabajo de da Silva et al.1 se publicó aunando lo mejor de las técnicas clásicas: eliminación de ventrículo auriculizado, disminución del diámetro de la tricúspide, reimplantación en anillo verdadero, etc.) e introduciendo nuevos conceptos como la desinserción «casi completa» de la válvula tricúspide y la «delaminación» del aparato subvalvular. Es, precisamente, la «delaminación» lo que permite conformar una estructura cónica con la válvula y el neoaparato subvalvular resultante, punto clave en la competencia de la válvula tricúspide.

Los logros de da Silva et al.1 han llevado a la adopción de su técnica y la práctica desaparición de otras estrategias quirúrgicas, y se ha practicado de manera estandarizada en diversas franjas de edad e incluso en neonatos, cuyos resultados previos no eran buenos o recibían cirugía univentricular5.

Un aspecto que preocupa en la corrección de da Silva et al.1 es la posibilidad de estenosis tricuspídea, al disminuir notablemente el diámetro de la válvula. El seguimiento de sus pacientes mostraba ausencia de estenosis valvular, aun cuando en algunos casos el diámetro resultante fuera inferior al de la mitral. De manera preventiva, da Silva et al.1 recomendaron no implantar anillos en posición tricúspide, particularmente en pacientes jóvenes.

Es frecuente la asociación de arritmias tipo Wolff-Parkinson-White con la enfermedad de Ebstein. De los 40 pacientes recogidos en su serie1, se sometió a 9 a ablación de vías anómalas junto con la corrección quirúrgica. La guía más reciente2 recomienda la ablación profiláctica durante la cirugía de pacientes adultos.

Consideramos la incorporación de esta técnica dentro de la línea de implementación de nuevas técnicas quirúrgicas en nuestro país6. Nuestra experiencia inicial es escasa, pues se han registrado 3 pacientes en 3 años (la misma frecuencia ya descrita por otros autores, con una media de 1 caso por año5). La técnica es reproducible, como muestra la similitud de tiempos quirúrgicos empleados (tabla). Los resultados iniciales son alentadores, con la prudencia necesaria para un seguimiento más largo. Consideramos que el flujo central y la coaptación completa en tejido valvular que ofrece la modificación de da Silva et al.1 pueden resultar clave en el éxito de la corrección quirúrgica. Añadir una ablación profiláctica del istmo cavotricuspídeo es sencillo y recomendable, particularmente en adultos.