INTRODUCCIÓN
La muerte súbita de una persona joven y aparentemente sana es un hecho que produce un gran impacto social y familiar, sobre todo si tiene lugar durante la práctica deportiva. En nuestro país ha tenido gran repercusión en los medios de comunicación la muerte, en el último año, de 2 adolescentes, un varón mientras jugaba al fútbol y una mujer al bádminton, y la de un corredor profesional de maratón durante un entrenamiento. Este tipo de muertes suscitan un gran debate sobre cuáles han de ser las exploraciones médicas a las que ha de someterse una persona antes de realizar un deporte, ya sea de forma profesional o aficionada.
La patología cardiovascular es la causa más frecuente de muerte, al igual que en la muerte súbita no asociada al deporte. En deportistas de mayor edad predomina la enfermedad ateromatosa coronaria (EAC), mientras que en los más jóvenes destacan las patologías de origen congénito1,2. En la bibliografía se han publicado diversas series de muertes súbitas asociadas al deporte que difieren en cuanto a la población estudiada y al método de estudio. En los deportistas americanos la primera causa de muerte es la miocardiopatía hipertrófica (MCH)1,3,4, mientras que en los del norte de Italia la patología predominante es la miocardiopatía arritmogénica (MCA)5. En las series publicadas en medios forenses, la población estudiada suele ser de deportistas recreacionales, generalmente de mayor edad, en quienes predomina claramente la EAC6,7.
Sin embargo, muchos de estos diagnósticos están basados solamente en el examen macroscópico, realizado con frecuencia por diferentes investigadores, como ocurre con las series de Maron et al1,3 y Van Camp et al4, con lo que los criterios diagnósticos pueden no ser homogéneos. En estas series, además, se incluyen casos recogidos únicamente de fuentes periodísticas. En la serie de Ragosta et al6, de Rhode Island, que comprende 81 casos, sólo en 29 (36%) se realizó autopsia y en los 52 restantes las causas de muerte se establecieron por la historia clínica y la sintomatología. En un 15% de los casos recogidos en la serie de Van Camp et al4 se desconocían los resultados de las autopsias o éstas no se realizaron.
Presentamos una serie española de muerte súbita ocurrida durante la práctica deportiva procedente del medio forense, con estudio autópsico detallado macro y microscópico realizado únicamente por las autoras.
MÉTODOS
El Instituto de Toxicología es un centro adscrito al Ministerio de Justicia que se encarga de los análisis complementarios de las autopsias realizadas por los médicos forenses. El departamento de Madrid es el centro de referencia de las comunidades de Galicia, Asturias, Cantabria, Castilla y León, Castilla-La Mancha, La Rioja y Madrid (sólo algunas autopsias). La Sección de Histopatología de este Instituto estudia los órganos remitidos por los forenses tras la realización de una autopsia judicial.
Hemos revisado nuestros archivos desde 1995 hasta junio de 2001 y hemos seleccionado aquellos casos de muerte súbita que se produjeron durante la práctica deportiva o durante la primera hora tras su finalización8, y en los que la autopsia fue completa (con apertura de las tres cavidades) y el análisis toxicológico para alcohol y drogas de abuso fue negativo.
Se estableció como causa de muerte súbita por EAC aquellos casos en que existía por lo menos alguna de las siguientes lesiones: reducción superior al 75% de la luz por placa de ateroma en al menos una de las arterias coronarias epicárdicas principales, extensas cicatrices de infarto, infarto agudo de miocardio o trombosis coronaria9. Se estableció el diagnóstico de MCA ante sustituciones del miocardio del ventrículo derecho (de distribución subendocárdica, subepicárdica o transmural), ventrículo izquierdo (subepicárdica) o ambos por tejido fibroadiposo con arterias coronarias normales10. Se diagnosticó MCH en corazones con pesos elevados y/o áreas extensas de desorganización de las fibras miocárdicas, con frecuencia asociadas a parches de fibrosis y displasia de arterias intramurales11. En ausencia de hipertensión arterial, enfermedad valvular, isquémica o congénita, sin dilatación ventricular ni desorganización miofibrilar, se estableció el diagnóstico de hipertrofia ventricular izquierda idiopática (HVI) en corazones que excedían un 20-30% del peso máximo establecido para su peso corporal11,12. En todos los casos en que no se encontró causa de muerte se efectuó un estudio del sistema de conducción cardíaco con el método simplificado publicado previamente13.
Como método estadístico se utilizó el test de la χ2 para comparar las variables cualitativas, utilizando además la corrección de Yates para tablas de contingencia de bajas frecuencias. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0,05.
RESULTADOS
Hemos encontrado 61 casos de muerte súbita durante la actividad deportiva entre 1995 y junio de 2001 con edades comprendidas entre 11 y 65 años (31,9 ± 14,2), cuyas causas y características quedan resumidas en la tabla 1. Todos, salvo dos, eran varones y no se encontró ningún caso de muerte de origen extracardíaco. Todos fallecieron durante la práctica deportiva. El deporte asociado a mayor número de casos de muerte súbita fue el ciclismo con 21 sujetos (34,4%), y la edad media fue de 36,5 ± 14,4 años (entre 15 y 65 años). En segundo lugar destaca el fútbol, con 13 casos (21,3%) y una edad media de 24 ± 8,8 años (entre 14 y 42 años). Sólo dos eran deportistas profesionales (un jugador de baloncesto y un corredor de maratón).
Causas de muerte
La patología predominante fue la EAC, con 25 casos (40,9%) y una edad media de 44 años. En 11 la muerte estuvo asociada al ciclismo y en 4 al fútbol. La lesión más frecuente en este grupo fue la estenosis significativa crónica de las arterias coronarias, con 22 casos (88%), donde estaban comprometidos: un vaso en 9 corazones (36%), 2 vasos en 10 (40%) y 3 vasos en 3 (12%). Las segundas lesiones más frecuentes fueron las cicatrices de infartos previos: 14 casos (56%). En 2 casos (8%) se observaron infartos agudos y en 7 (28%) trombosis coronaria.
La segunda patología en frecuencia fue la MCA, con 10 casos, lo que supone un 16,3% (la mayoría de estos casos publicados con anterioridad10). En 4 casos la afectación era biventricular (fig. 1); en otros 4 estaba afectado exclusivamente el ventrículo derecho y en 2 exclusivamente el ventrículo izquierdo. Los deportes asociados a la muerte por esta entidad fueron diversos (tabla 1). Uno correspondió a un corredor profesional de maratón. Ninguno había sido diagnosticado en vida.
Fig. 1. Miocardiopatía arritmogénica biventricular. Dilatación del ventrículo derecho con notable infiltración adiposa transmural. Banda subepicárdica circunferencial de coloración pardogrisácea en el ventrículo izquierdo. El estudio microscópico demostró la sustitución del miocardio por tejido fibroadiposo con arterias coronarias permeables, lo que permitió establecer el diagnóstico.
En 7 pacientes (11,4%) se detectó hipertrofia ventricular izquierda severa en el estudio anatomopatológico: 4 con MCH y 3 con HVI sin alteraciones en la estructura de las fibras miocárdicas. Los 4 casos con MCH tenían edades comprendidas entre los 11 y 45 años, y uno de ellos era mujer. Dos fueron formas septales asimétricas (fig. 2) y otras dos MCH simétricas. En todos los casos existía extenso desorden de fibras (fig. 3).
Fig. 2. Miocardiopatía hipertrófica. Sección transversal biventricular del corazón de un varón de 30 años que falleció practicando ciclismo. Su corazón pesaba 405 g y presentaba una hipertrofia septal asimétrica, que prácticamente ocluía la luz ventricular, y parches blanquecinos de fibrosis.
Fig. 3. Aspecto desordenado de las fibras miocárdicas con imágenes en remolino y parches de fibrosis característico de la miocardiopatía hipertrófica. Tricrómico de Masson, MO ×10.
En los 3 pacientes con HVI el peso cardíaco era superior al 20% del máximo estimado para el peso corporal, con una media de 500 ± 36 g. En el primer caso el peso corporal no era conocido, pero el peso cardíaco era tal (512 g) que lo consideramos patológico. Un varón de 20 años era jugador profesional de baloncesto y en un chico de 18 años se encontraron, además de la hipertrofia cardíaca, signos de bronquitis asmática con escasos tapones de moco intrabronquiales con intensidad insuficiente para explicar la muerte.
En otros 2 corazones, pertenecientes a 2 varones de 20 y 17 años, respectivamente, se apreciaron extensas lesiones cicatrizales subepicárdicas en pared libre del ventrículo izquierdo, en un caso, y biventricular en otro (tabla 1), con arterias coronarias permeables. El segundo había sido sometido a revisión médica poco antes de su muerte sin que se apreciara nada patológico. Un chico de 14 años que falleció jugando al fútbol presentaba una miocardiopatía dilatada (MCD), probable secuela de una miocarditis que había padecido en la infancia, con hipertrofia y dilatación biventricular.
En 2 varones de 22 y 16 años, respectivamente, se apreciaron anomalías en el origen de las arterias coronarias. El primero falleció tras recorrer 30 km en bicicleta y en su corazón se apreció que el ostium coronario izquierdo estaba situado en el seno de Valsalva derecho y la coronaria izquierda discurría dentro de la adventicia aórtica (fig. 4), hasta su división en las coronarias descendente anterior y circunfleja. En el segundo, el ostium coronario derecho se situaba sobre la comisura entre los senos de Valsalva derecho e izquierdo, con un trayecto de unos 5 mm entre la arteria aorta y la pulmonar. La pared posterior del ventrículo izquierdo presentaba fibrosis subendocárdica.
Fig. 4. Origen anómalo de la coronaria izquierda en el seno de Valsalva derecho. Trayecto inicial en el espesor de la pared de la aorta (flecha).
En otros 2 casos se apreció patología valvular aórtica. Un niño de 12 años que murió en clase de gimnasia presentaba una estenosis supravalvular con morfología en reloj de arena, asociada a válvula bicúspide (fig. 5) y peso cardíaco de 396 g. Otro varón de 15 años que estaba diagnosticado de doble lesión aórtica presentaba una válvula bicúspide con engrosamiento fibroso de los velos y un peso cardíaco de 527 g.
Fig. 5. Válvula aórtica bicúspide con estenosis supravalvular con morfología en reloj de arena.
Un chico de 17 años con comunicación interauricular, que tenía programada su corrección quirúrgica en dos meses, falleció durante la práctica de ciclismo. Su corazón pesaba 411 g y el anillo de la válvula tricúspide (13,3 cm de perímetro) y el ventrículo derecho (5 cm de diámetro) estaban dilatados. El espesor del ventrículo derecho era de 4 mm y el del ventrículo izquierdo y tabique interventricular de 10 mm. Presentaba una comunicación interauricular de tipo ostium secundum, de 9 ×10 mm y linfangiectasia pulmonar focal. No había signos morfológicos de hipertensión pulmonar.
Un varón de 51 años con antecedentes de arritmia (no especificada de qué tipo) también falleció mientras practicaba ciclismo. Su peso cardíaco era de 464 g y en sangre se detectaron 3,85 μg/ml de flecainida (rango tóxico).
Por último, en 10 casos (16,3%) no se encontró patología que explicara la muerte. Eran 9 varones y una mujer con una edad media de 20 ± 5,3 años.
Teniendo en cuenta nuestra experiencia en muerte súbita, donde vemos que la cardiopatía isquémica es predominante por encima de los 30 años, dividimos la serie en dos grupos: por encima y por debajo de esta edad (tabla 2). La patología predominante en los mayores de 30 años fue la EAC, con un 79,3%, frente a tan sólo el 6,2% en los más jóvenes; esta diferencia fue estadísticamente significativa (p < 0,00001). En jóvenes, la patología predominante fue la MCA, con el 21,8% de los casos, seguida de la HVI, la fibrosis miocárdica (incluyendo la MCD), las anomalías en el origen de las arterias coronarias y la patología valvular aórtica, aunque sin significación estadística. Sí hubo diferencia estadísticamente significativa (p < 0,001) en el grupo de las muertes de origen indeterminado. Mientras que en el grupo de mayor edad se encontró causa de muerte en todos los casos, en los menores de 30 años no pudo establecerse la causa de la muerte en más del 30% (tabla 2).
También revisamos en nuestros archivos las muertes súbitas no asociadas al deporte en personas de edad ≤ 30 años, y realizamos un estudio comparativo con las muertes súbitas de la misma edad asociadas al deporte (tabla 3). La incidencia de MCA fue del 21,8% en los casos de muerte súbita durante la práctica deportiva y de tan sólo el 3,7% en las muertes súbitas no asociadas al deporte; esta diferencia fue estadísticamente significativa (p < 0,01). No se observó ningún caso de HVI ni de MCD/fibrosis miocárdica (probable secuela de miocarditis) en las muertes súbitas no asociadas al deporte, frente a 3 casos del grupo de deportistas, con cada una de estas lesiones. Esta diferencia también tuvo significación estadística (p < 0,05). En cuanto a las demás patologías, la miocarditis aguda y las anomalías en el sistema de conducción se diagnosticaron solamente en las muertes súbitas no asociadas al deporte, aunque sin diferencia significativa. En ambos grupos el porcentaje de muertes inexplicadas fue elevado, un 31,2% en las muertes asociadas al deporte y el 47% en las muertes no asociadas a él.
Antecedentes patológicos
En 16 de los 61 casos (26,2%) era conocido algún antecedente patológico (tabla 4), pero solamente en 3 casos había sido diagnosticada la enfermedad que produjo la muerte: un varón de 55 años con dos infartos previos que falleció de EAC (caso 4); un varón de 15 años con diagnóstico de doble lesión aórtica en cuyo corazón se apreció una válvula bicúspide con fibrosis de los velos (caso 10), y un varón de 17 años que iba a ser intervenido de comunicación interauricular (caso 13).
Otros 6 pacientes presentaron sintomatología que pudo estar relacionada con la causa de muerte: dos que fallecieron por EAC (casos 1 y 3) y tres que lo hicieron por MCA, en quienes existían antecedentes de arritmias y síncope (casos 5, 6 y 7). Un varón de 44 años que falleció por MCH había sido visto por un cardiólogo por presentar palpitaciones (caso 8). Un chico de 14 años murió de MCD probablemente secundaria a la miocarditis que había padecido durante la infancia (caso 9). Un varón (caso 12) con antecedentes de arritmia no especificada falleció a consecuencia probablemente de los niveles elevados de flecainida.
En el caso 2, con antecedente de síndrome de Wolff-Parkinson-White, el hallazgo de una reducción de la luz de la coronaria descendente anterior superior al 90% y de la coronaria derecha del 50-75% nos indujo a pensar que la EAC había sido la causa más probable de muerte durante la práctica del ciclismo, más que una taquiarritmia asociada a su síndrome de preexcitación.
DISCUSIÓN
Incidencia
La incidencia de muerte súbita durante la actividad deportiva es escasa. En la serie irlandesa de Quigley et al7 es de 1 caso por 600.000 habitantes; en la serie de Tabib et al, de Lyon y Saint-Etienne14, es de 0,26 casos/100.000 habitantes/año; en la serie de Ragosta et al de Rhode Island6, en deportistas no profesionales, es de 0,36/100.000 habitantes/año para los menores de 30 años, y de 4,46 y 0,05/100.000 habitantes/año para varones y mujeres, respectivamente, mayores de 30 años. La incidencia en deportistas de competición de las high schools americanas se estima en torno a 1/200.000/año15. En corredores de maratón la incidencia es de 1/50.00016 y en joggers de 1/15.000/año17. En la región del Véneto la incidencia entre deportistas es de 1,6/100.000/año5.
En España se calcula que existen más de 6.000.000 de deportistas federados y que más de 12 millones de personas practican deporte8. Desconocemos la prevalencia de muerte súbita asociada al deporte en nuestro país. Según los datos de la Mutualidad General Deportiva, entre 1994 y 1997 se produjeron 191 fallecimientos, la mayoría de origen traumático y sólo 21 (10,9%) de causa cardíaca8. Las cifras aportadas en este trabajo (61 casos en 7 años) no tienen valor epidemiológico puesto que desconocemos el número de personas que practican deporte en nuestra área de influencia, y el Instituto de Toxicología solamente estudia aquellos casos que han llegado al ámbito judicial y en los que el médico forense solicita nuestros estudios complementarios. Es posible que patologías claras visibles macroscópicamente (p. ej., roturas aórticas, cardiopatías isquémicas crónicas o hipertrofias cardíacas muy severas) no lleguen a nuestro departamento. Actualmente la Federación Española de Medicina del Deporte está diseñando un Registro Nacional de Muerte Accidental y Súbita en el Deportista (MASD) que indudablemente tendrá un valor extraordinario para conocer la incidencia y causas reales de este proceso entre los deportistas de nuestro país.
Deporte practicado
Los deportes más relacionados con la muerte súbita varían según los países de donde proceden las series. En las de deportistas americanos3,4, los deportes más asociados a la muerte súbita fueron el baloncesto y el fútbol americano, sumando entre ambos deportes el 68 y el 76% de los casos, respectivamente. En las series forenses irlandesa7 y de Rhode Island6 el deporte que más casos de muerte súbita produjo fue el golf, con un 31,3 y un 23,4% de sus casos, respectivamente, seguidos del fútbol gaélico en la primera (21,5%) y del jogging en la segunda (20%).
En el estudio italiano de Corrado et al5, con 49 casos de muerte súbita en menores de 35 años, el deporte más frecuentemente implicado fue el fútbol con 22 casos (44,8%), seguido a distancia por el baloncesto (5 casos) (10,2%), la natación (4 casos) (8%) y el ciclismo (3 casos) (6%).
En nuestra serie también el fútbol estuvo asociado a gran número de muertes súbitas (21,3% del total y el 33,3% de los menores de 35 años), pero el deporte más asociado a muerte súbita fue el ciclismo, responsable del 34,4% de los casos. Aunque las edades en este grupo oscilaban entre 15 y 65 años (36 de media), cuando consideramos a los menores de 35 años (para comparar con la serie italiana), el ciclismo fue la causa del 24% de las muertes en este grupo de edad.
Aunque se considera que la EAC es la causa del 78% de las muertes asociadas a jogging o maratón11, en nuestra serie 11 de los 25 sujetos que fallecieron por EAC lo hicieron mientras practicaban ciclismo y solamente dos practicaban footing y uno marcha (tabla 1).
Mitchell et al18 propusieron una clasificación de los deportes, con vistas al riesgo cardiovascular y muerte súbita, de acuerdo con sus componentes estático y dinámico. Los ejercicios dinámicos producen gran consumo de oxígeno y sobrecarga de volumen. Por el contrario, en los ejercicios estáticos lo más característico es el gran aumento de la presión arterial y la sobrecarga de presión en el corazón. La mayoría de los deportes asociados a muerte súbita tienen un componente dinámico alto y estático moderado o alto.
Causas de muerte
En la tabla 5 se reflejan las causas de muerte súbita asociadas al deporte en las series más importantes publicadas y se comparan con la nuestra. Las causas de muerte son semejantes en todas ellas, pero la incidencia de los procesos patológicos es variable atendiendo a varios factores. En primer lugar, existen diferencias según el tipo de población y la región geográfica. En deportistas de competición americanos la causa más frecuente de muerte fue la MCH, con una incidencia del 36-42% de los sujetos1,3,4, mientras que en deportistas del norte de Italia (región del Véneto) la patología predominante fue la MCA (22,4%)5.
Cuando las series son de procedencia forense, la EAC es la causa más frecuente, tanto en EE.UU.6,9,11 como en Europa7. En nuestra serie, ésta fue la primera causa de muerte de forma absoluta, con 25 casos (40,9%) (tablas 1 y 5).
En la serie forense de Burke et al9 la incidencia de MCH también fue importante (24%), probablemente porque la edad media era de tan sólo 26 años. En la serie de Virmani et al11 la segunda patología relevante en cuanto a frecuencia fue la HVI. En la nuestra destacó en segundo lugar la MCA (16,3%) (tabla 5).
El segundo factor a tener en cuenta en las diferentes series es la edad. En la tabla 6 se hace un estudio comparativo de las muertes asociadas al deporte en mayores y menores de 30-35 años, según las series. En ella se aprecia la mayor incidencia de EAC en deportistas de mayor edad. En nuestra serie esta diferencia fue significativa (tabla 2). La patología predominante en los más jóvenes fue la MCH y la HVI en la serie americana de Virmani et al11, mientras que en la serie francesa de Tabib et al14 fueron frecuentes la MCH y la MCA. En nuestra serie fue predominante la MCA (22%), aunque sin significación estadística.
La baja incidencia de MCH en el norte de Italia puede explicarse por el reconocimiento médico al que son sometidos los deportistas antes de la práctica deportiva, que incluye la ecocardiografía, lo que permite el diagnóstico precoz de esta entidad y hace que sean apartados de la competición5,19. También intervienen factores raciales y genéticos. El número de deportistas de raza negra que fallecieron por MCH era significativamente más alto que los de raza blanca en la serie de Maron et al3. La MCH está asociada a mutaciones en las proteínas del sarcómero cardíaco que además condicionan el riesgo de muerte súbita20, y para la MCA también se han identificado mutaciones en varios cromosomas, aunque el defecto genético es desconocido en la mayoría de ellos21-23. Esto puede explicar la predilección de la MCH en Norteamérica y de MCA en Italia y España.
Hay que considerar también los criterios diagnósticos. En la serie americana de Ragosta et al6 se considera la EAC como causa de muerte ante reducciones de tan sólo el 50% de la luz coronaria, lo que podría explicar una incidencia tan alta de muerte por este proceso. Por otra parte, Maron et al1,3 establecen el diagnóstico de MCH ante corazones de más de 500 g de peso con historia familiar de MCH o muerte súbita prematura, aunque no presenten el cuadro histológico típico de extenso desorden de fibras y la frecuente displasia de las arterias intramurales, requerido por otros autores11 y por nosotras. Más aún, los grupos de Maron y Van Camp1,3,4 consideran a la HVI como «probable MCH».
También para la MCA hay discrepancias diagnósticas desde el punto de vista morfológico. Mientras que en el norte de Italia21,23,24 y otras series como la francesa de Tabib et al14 se reconoce una forma de MCA adiposa pura, otros autores como el grupo de Virmani11,25,26 y nosotras mismas10 exigen la presencia de tejido fibroadiposo para su diagnóstico. Estas diferencias de criterio, así como la necesidad de un estudio microscópico del miocardio para su diagnóstico, pueden ser en parte responsables de las distintas incidencias en unas series y otras.
Las anomalías coronarias fueron la segunda causa de muerte más frecuente entre deportistas americanos1,3,4, con una incidencia del 11-23%, y la tercera en deportistas italianos, con un 16,3%. La más frecuente es el origen anómalo de la coronaria izquierda en el seno de Valsalva derecho1-3,11,15,27,28, como el caso que presentamos en la figura 4. Sin embargo, resulta controvertido el significado funcional del trayecto intramiocárdico de la coronaria descendente anterior. Para algunos autores29,30 es un hallazgo frecuente en corazones humanos normales (hasta en el 30%), mientras que las series americanas3,4 consideraron esta anomalía como causa de muerte súbita, lo que puede condicionar que en sus series las anomalías coronarias, consideradas en confrecuentes.
La miocarditis no es causa frecuente de muerte súbita entre deportistas, probablemente porque, conocido el riesgo de arritmias potencialmente malignas, está contraindicado el ejercicio físico en esta enfermedad31. La incidencia de este proceso oscila entre el 2 el 6% (tabla 5), según las series. Nosotras no hemos encontrado ningún caso de miocarditis agudun chico de 14 años falleció a consecuencia de una MCD (tabla 1), probablemente secuela de la miocarditis que padeció en su infancia. Resulta interesante el hallazgo en los corazones de dos deportistas de 17 y 20 años, respectivamente, de extensas cicatrices carentes de tejido adiposo que pudieran corresponder a formas crónicas de miocarditis2,32,33.
La estenosis aórtica es causa conocida de muerte súbita. En deportistas la incidencia se sitúa entre el 3 y el 4,5%3,4,7. Es más frecuente en muertes súbitas fuera de la actividad deportiva9, sin que se haya diagnosticado ningún caso en la serie de Corrado et al5 (tabla 7), probablemente porque se trata de una patología fácilmente detectable en vida que permite limitar el ejercicio físico en estos pacientes excluyéndoles de los deportes de competición2,34. En los casos de muerte súbita en deportistas por estenosis aórtica, éstos suelen ser menores de 30-35 años (tabla 6). Nosotras lo hemos podido encontrar en tan sólo 2 varones (tabla 1).
Respecto al sistema de conducción cardíaco, las alteraciones observadas en él son tema de discusión, puesto que para algunos autores35,36 constituyen una causa de muerte súbita las que otros consideran variaciones anatómicas13,37,38. No hemos observado en ninguno de los sujetos de esta serie de deportistas una estenosis significativa de la arteria que irriga el nodo auriculoventricular, lesión que puede observarse en el 2,8% de los casos de muerte súbita en menores de 40 años39.
En nuestra serie tampoco hemos encontrado ningún caso de rotura aórtica, presente en otras (tabla 5), probablemente porque al tratarse de una causa inequívoca de muerte y de fácil diagnóstico al realizar la autopsia no llega a nuestro centro.
Puesto que las causas de muerte súbita durante la práctica deportiva son las mismas que las que producen muerte súbita en no deportistas, es interesante el estudio comparativo de las causas en una circunstancia u otra. En la tabla 7 se resumen los hallazgos en tres series (incluyendo la nuestra) de muerte súbita en jóvenes. En la serie americana de Burke et al9 la EAC fue más frecuente entre no deportistas y la MCH entre deportistas.
En la serie italiana de Corrado et al5 no hubo grandes diferencias respecto a la EAC, pero sí fue significativa la incidencia de MCA respecto a los no deportistas. En nuestros casos también la MCA fue mucho más frecuente entre deportistas, con significación estadística (tabla 3). En un trabajo publicado previamente de 21 casos de MCA10, 11 de ellos (52,3%) habían fallecido durante la práctica deportiva y 8 (35%) presentaron sintomatología en relación con el deporte. Estos datos refuerzan la idea de que el deporte es un claro factor de riesgo de muerte súbita en pacientes con esta enfermedad. En nuestra serie también destacaron la HVI, sin alteración estructural de las fibras, y la fibrosis miocárdica posmiocarditis (incluyendo una MCD).
Otras causas de muerte observadas en nuestra serie fueron una comunicación interauricular y una posible sobredosificación con flecainida. Respecto a la primera, encontrada en un chico de 17 años, la ausencia de datos clínicos nos impide conocer su repercusión hemodinámica. Puesto que iba a ser intervenido, probablemente existía aumento de la presión pulmonar, compatible con la hipertrofia y dilatación ventricular derecha observada en el corazón. Esta cardiopatía, asociada a un deporte con importante componente estático y dinámico, como el ciclismo18, pudo determinar su muerte. La flecainida es un fármaco antiarrítmico perteneciente a la clase 1C. La intoxicación con estos fármacos, sin tratamiento inmediato, produce una mortalidad del 22%40. Los síntomas cardíacos asociados a intoxicación incluyen bradicardia y, menos frecuentemente, taquiarritmias, de 30 min a 2 h tras la administración. La muerte se puede producir por trastornos de la conducción que progresan a disociación electromecánica y asistolia40. Las cifras de flecainida encontradas en el ciclista de nuestra serie eran inferiores a otros casos de intoxicación fatal41-43, pero superiores a los terapéuticos, y dado que se han observado arritmias ventriculares desencadenadas por el ejercicio en consumidores de flecainida44, pensamos que su muerte pudo estar relacionada con el fármaco.
En 10 casos (16,3%) no encontramos patología estructural que explicara la muerte, a pesar del estudio sistemático del sistema de conducción cardíaco. Estas cifras son semejantes a las referidas en otras series. En la de Burke et al9 la cifra es de un 18%, y en la de Virmani et al11 esta cifra alcanza el 21% (tabla 5). Cuando consideramos las muertes súbitas en jóvenes, las cifras son aún más altas: un 27% en la serie de Virmani et al11 y un 31,2% en la nuestra (tabla 6). En nuestra serie todas las muertes de causa indeterminada se produjeron en menores de 30 años; esta diferencia fue significativa (tabla 2).
Hay que tener en cuenta que tanto las series del grupo de Virmani como la nuestra están basadas en el estudio anatomopatológico fundamentalmente, y es sabido que el descubrimiento de la causa de la muerte requiere la valoración conjunta de los hallazgos morfológicos, antecedentes patológicos, lugar y circunstancias de la muerte. En este apartado tienen especial relevancia las arritmias que pueden producir muerte súbita y que cursan con corazones macro y microscópicamente normales, donde las anomalías se encuentran a nivel molecular: síndrome de Brugada45,46, síndrome del QT largo, fibrilación ventricular idiopática2 y los síndromes de preexcitación (asociados a vías anómalas situadas generalmente en los anillos valvulares, fuera del eje nodofascicular y, por tanto, fuera del área objeto del estudio microscópico del sistema de conducción). Desgraciadamente, en este grupo de pacientes la muerte súbita puede ser la primera manifestación de la enfermedad y casi nunca se dispone de un electrocardiograma previo.
El conocimiento preciso de las circunstancias de la muerte es determinante para establecer su causa en muchos casos. Así ocurre con los que se recogen en la tabla 5, que incluye fallecimientos por commotio cordis3, golpe de calor3,4, status asmaticus, anafilaxia asociada al ejercicio o electrocución4.
Reconocimiento cardiológico en deportistas
Las recomendaciones de la American Heart Association respecto al reconocimiento médico aconsejado antes de la práctica deportiva incluyen: revisión de los antecedentes familiares (especialmente en cuanto a muertes súbitas o enfermedades cardíacas), antecedentes personales (soplos, hipertensión sistémica, fatiga, síncope y disnea o dolor torácico asociados al ejercicio) y una exploración física (soplos, pulsos femorales, rasgos de síndrome de Marfan y medida de la presión arterial)47.
Con este protocolo podría haberse aconsejado la no realización de actividad deportiva, hasta un estudio más en profundidad, de alguno de los pacientes de nuestra serie, especialmente de aquéllos con antecedentes de arritmias, síncope, palpitaciones o dolor torácico (tabla 4).
Otros consideran que un reconocimiento cardiológico básico debe incluir, además, un electrocardiograma de reposo de 12 derivaciones y una prueba de esfuerzo submáxima31. El hallazgo de EAC como primera causa de muerte súbita en deportistas apoya esta tendencia. Además, el electrocardiograma puede ser útil para detectar las MCH, anomalías coronarias, síndromes de QT largo, de Wolff-Parkinson-White, de Brugada, etc.31. Como ya comentamos con anterioridad, un electrocardiograma previo a la muerte podría explicar la muerte súbita en algunas de las muertes indeterminadas de la presente serie.
La introducción de la ecocardiografía junto con la historia clínica y el electrocardiograma permiten un diagnóstico correcto de la mayor parte de los pacientes con MCH. Pueden existir falsos positivos (corazones de atleta) en deportistas de competición que practican ciclismo o remo (en quienes se dan las hipertrofias más severas) y falsos negativos (hay formas de MCH que no son detectables hasta la adolescencia y existen formas de MCH sin hipertrofia)48,49, si bien en estos pacientes los electrocardiogramas suelen ser patológicos. Respecto a la MCA, cuando la dilatación ventricular derecha es nula o la afectación es ventricular izquierda, no se observan alteraciones ecocardiográficas, y es fundamental el papel de la electrocardiografía en estos casos. Se ha considerado la resonancia nuclear magnética como una de las mejores herramientas para su diagnóstico50, pero su elevado coste y la existencia de falsos positivos y falsos negativos hacen que su rentabilidad no sea alta.
Para prevenir la muerte súbita en aficionados al deporte quizá habría que realizar campañas de sensibilización dirigidas a la población para que se sometieran a reconocimientos médicos específicos antes de practicarlo, especialmente en deportes como el ciclismo.
Limitaciones del estudio
En primer lugar, la serie aquí presentada tiene un valor limitado desde el punto de vista estadístico y epidemiológico, como ya se ha comentado, porque no recoge todos los casos de muerte súbita asociados al deporte en la zona geográfica de influencia del Instituto de Toxicología y, además, desconocemos el número de deportistas de competición o recreacionales. En segundo lugar, los antecedentes clínicos son muy escasos porque proceden de los datos que aportaron los médicos forenses, muchas veces recogidos en el momento de realizar la autopsia y probablemente no en las mejores condiciones para entrevistar a las familias.
CONCLUSIONES
1. En esta serie la enfermedad ateromatosa coronaria es la causa más frecuente de muerte súbita en relación con el ejercicio por encima de los 30 años, destacando su asociación al ciclismo.
2. Las principales causas identificables de muerte súbita en deportistas menores de 30 años son la miocardiopatía arritmogénica y la hipertrofia ventricular izquierda severa (MCH e HVI idiopática).
3. También es significativa la fibrosis miocárdica (posible secuela de miocarditis) en jóvenes que fallecen súbitamente haciendo deporte.
4. Más del 30% de las muertes súbitas en deportistas menores de 30 años son de origen indeterminado.
5. Los reconocimientos médicos realizados habitualmente a los deportistas pueden ser insuficientes para el diagnóstico de procesos patológicos que pueden causar una muerte súbita. Merecen especial atención las personas que practican ciclismo de forma no profesional.
AGRADECIMIENTO
A todos los médicos forenses que, no limitándose a la exclusión de una causa violenta de muerte, nos dan la oportunidad de estudiar en profundidad las muertes súbitas. A nuestra secretaria Esther Navajo, por su imprescindible labor en el mantenimiento y manejo de nuestra base de datos. Al Dr. José Luis Merino por la revisión cuidadosa del primer borrador de este trabajo, por sus sugerencias y su ayuda con el análisis estadístico.
Correspondencia: Dra. M. Paz Suárez Mier.
Instituto de Toxicología.
Luis Cabrera, 9. 28002 Madrid.
Correo electrónico: mp.suarez@mju.es