INTRODUCCIÓN

En los últimos 20 años, en los laboratorios de hemodinámica se ha ido producido una transformación importante. Debido a la incidencia cada vez menor de enfermedad valvular reumática y al gran desarrollo que ha tenido la ecocardiografía en el diagnóstico y seguimiento de las afecciones valvulares, el número de estudios hemodinámicos en pacientes adultos con enfermedades valvulares y cardiopatías congénitas ha ido disminuyendo, mientras que hemos asistido a un aumento muy significativo de los estudios coronariográficos.

Este incremento de las exploraciones angiográficas ha llevado a descubrir con más frecuencia pacientes con anomalías congénitas de las arterias coronarias. En un principio estas anomalías fueron consideradas como simples «hallazgos» de la coronariografía, sin que se les asignara ninguna significación clínica. Posteriormente surgieron estudios que las relacionaron con casos de muerte súbita en individuos jóvenes. Fue entonces cuando creció el interés por su diagnóstico, ya que se observó que sólo un reducido porcentaje de estas anomalías se asociaba con enfermedades cardíacas (muerte súbita, IAM, angina de esfuerzo, etc.), mientras que la gran mayoría no tenían trascendencia clínica1. Investigaciones posteriores demostraron la importancia del trayecto inicial de las coronarias anómalas, sobre todo su relación con la aorta y con la arteria pulmonar (AP), debido a la posible compresión que estos grandes vasos podrían producir sobre la coronaria anómala2. Hoy día es fundamental identificar dicho trayecto antes de tomar una decisión terapéutica, y para ello, en muchas ocasiones no basta con la información que proporciona la coronariografía, ya que esta técnica sólo ofrece una visión bidimensional de una compleja estructura tridimensional, sino que se emplean otras técnicas como la ecocardiografía trans esofágica3, la tomografía computarizada y la resonancia magnética, que proporcionan información adicional que ayuda a identificar su trayecto4. La incidencia de anomalías congénitas de las arterias coronarias varía en las distintas series coronariográficas publicadas del 0,3 hasta el 1,3% (tabla 1).

El objetivo de este trabajo es conocer la incidencia de las anomalías congénitas de las arterias coronarias en adultos en los estudios coronariográficos realizados durante 31 años en el Principado de Asturias, describir su anatomía radiológica y sus principales características clínicas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Población de estudio

Se analizan de forma retrospectiva todos los informes de las coronariografías diagnósticas realizadas en el Principado de Asturias desde el año 1968 hasta enero de 1999. Se incluyen todos los estudios realizados en el Hospital General de Asturias, en la Residencia Nuestra Señora de Covadonga y en el Instituto Nacional de Silicosis (en la actualidad fusionados en el Servicio de Cardiología del Hospital Central de Asturias), y los del Centro Médico de Asturias.

Se incluyen exclusivamente las primeras coronariografías diagnósticas, excluyendo, por tanto, las coronariografías realizadas en las angioplastias y las realizadas a los pacientes portadores de derivaciones aortocoronarias. Por la particular organización de nuestro hospital no se realizan de forma rutinaria estudios coronariográficos en niños, por lo que la serie se limita exclusivamente a la población adulta. Esto hace que no se describan anomalías coronarias asociadas a cardiopatías congénitas. En total se revisaron 13.500 informes de coronariografías diagnósticas, de los que el 70% (9.450) correspondían a varones y el 30% (4.050) a mujeres. Los límites de edad iban de los 14 a los 85 años.

Basándonos en la clasificación propuesta por Vlodaver et al5, hemos considerado las anomalías coronarias reflejadas en la tabla 2.

Parámetros analizados

Tras revisar los informes de las coronariografías mencionadas se analizaron las historias clínicas y las coronariografías de los pacientes portadores de una anomalía coronaria, con especial atención a los siguientes parámetros: antecedentes familiares de anomalía coronaria, edad, sexo, antecedentes de enfermedad coronaria, antecedentes de enfermedad valvular, factores de riesgo coronario, síntoma por el que fueron remitidos para estudio y tratamiento recibido.

Entre los factores de riesgo coronario se han considerado: la hipertensión arterial (considerando hipertensos a aquellos pacientes con este diagnóstico reflejado en su historia clínica que recibían tratamiento medicamentoso), el hábito tabáquico (considerándose fumador habitual al consumidor de más de cinco cigarrillos al día), hábito alcohólico (definiéndose como consumo habitual el superior a 40 g de etanol al día), diabetes mellitus (según se reflejaba en su historia clínica y distinguiendo a los insulinodependientes de los que no lo eran) e hipercolesterolemia (definiéndose como cifras superiores a 240 mg/dl tras 12 h de ayuno o pacientes a tratamiento hipolipemiante).

Técnicas de estudio

Coronariografías

Las coronariografías diagnósticas se realizaron por vía femoral (técnica de Judkins) o por vía braquial (técnica de Sones) y fueron filmadas con una cámara de 35 mm, utilizando un intensificador de imagen de 6 pulgadas. Las imágenes de las anomalías coronarias fueron estudiadas, de forma idependiente, por dos hemodinamistas experimentados. En caso de discrepancia, se revisaron las películas con el resto de hemodinamistas del equipo.

El trayecto inicial del vaso anómalo y su relación con la aorta y la AP fue definido siguiendo los criterios de Ishikawa y Brandt6 y Serota et al7. Las arterias coronarias únicas fueron estudiadas de acuerdo con la clasificación de Lipton et al8, posteriormente ampliada por Yamanaka y Hobbs9.

El grado de estenosis coronaria se expresó como porcentaje de reducción del diámetro arterial coronario, tras realizar mediciones en la zona de menor diámetro luminal, comparándolo con el segmento normal más cercano. Consideramos una estenosis como significativa si era mayor del 50% de la luz total del vaso.

Tomografía computarizada

Además, en 9 pacientes se realizó un TC helicoidal (ELSCINT CT Twin Flash) con contraste intravenoso a 3 ml/s, con hélice de 2,5 mm de grosor (Pitch 1,5; con incremento de reconstrucción de 1,7 mm), realizando en algunos casos reconstrucciones multiplanares (MPR), para confirmar dicho trayecto.

RESULTADOS

Características de la muestra

De los 13.500 informes de coronariografías revisados se describen 75 pacientes con 75 anomalías coronarias. Ningún enfermo presentó dos anomalías. La edad media de presentación fue de 60 ± 11 años (rango, 20-78 años). Un total de 54 pacientes eran varones (72%) y 21 mujeres (28%).

Ninguno de los enfermos estudiados tenía antecedentes familiares de anomalía coronaria.

En 45 pacientes (59%) la coronariografía diagnóstica se realizó por presentar angina, en 19 (25%) por disnea, en 5 (7%) por dolor atípico, en 2 (3%) por síncope, en 2 (3%) por mareos y en 2 (3%) pacientes por palpitaciones.

Si consideramos los antecedentes de cardiopatía isquémica de la serie observamos que 17 casos (22,6%) habían sufrido un infarto agudo de miocardio (IAM) previo (8 de ellos de localización inferior, 3 sin onda Q y 7 de localización anterior) y 28 pacientes (37,3%) presentaban antecedentes de angina de pecho.

Con respecto a la presencia de enfermedad valvular, 19 pacientes (26%) presentaban afectación de su válvula mitral (8 estenosis y 11 insuficiencias) y otros 19 (26%) tenían afectada la válvula aórtica (7 estenosis y 12 insuficiencias). De la 8 estenosis mitrales, 6 eran de grado severo, 1 de grado moderado y 1 de grado leve. De las insuficiencias mitrales, 9 eran de grado severo y 2 de grado moderado. De las estenosis aórticas, 4 eran de grado severo y 3 de grado moderado. De las insuficiencias aórticas, 7 eran de grado severo, 3 de grado moderado y 2 de grado leve.

Siete pacientes (9%) presentaron antecedentes comunes de enfermedad coronaria y enfermedad valvular. Así, un paciente (1,3%) portador de una estenosis aórtica y otro (1,3%) portador de una insuficiencia aórtica tenían antecedentes de IAM. Tres pacientes (4%) con angina de pecho tenían estenosis aórtica. En otros 2 pacientes con angina (2,6%) se observó insuficiencia de su válvula aórtica. En esta serie no se apreció ninguna asociación entre enfermedad mitral y cardiopatía isquémica.

De los 75 pacientes con anomalías coronarias, 43 (57%) presentaron coronariografías sin lesiones significativas. En el resto se observaron lesiones coronarias en uno, dos o tres vasos, que se distribuían de la siguiente manera: lesión de tronco de la coronaria izquierda en 2 pacientes (3%), lesión de la arteria descendente anterior (DA) en 17 pacientes (22%), lesión de la arteria diagonal en 4 pacientes (5,3%), lesión de la arteria circunfleja (Cx) en 10 pacientes (13%), lesión de la obtusa marginal en 2 pacientes (3%) y lesión de la arteria coronaria derecha (CD) en 19 casos (25%). La fracción de eyección media del ventrículo izquierdo de los pacientes estudiados fue del 65 ± 14% (rango, 21-88).

Respecto a los factores de riesgo coronario, el más prevalente fue el hábito tabáquico, que se observó en 39 pacientes (52%). En 27 pacientes (36%) se apreció hipertensión arterial, 24 (32%) eran hipercolesterolémicos, 9 (12%) eran diabéticos en tratamiento con dieta o con antidiabéticos orales, 3 (4%) eran diabéticos insulinodependientes y 7 pacientes (9%) presentaron hábito etílico.

Si consideramos el tratamiento recibido, 33 pacientes (44%) recibieron tratamiento médico, a 16 pacientes (21,3%) se les practicó una angioplastia coronaria, a 15 pacientes (20%) se les sometió a cirugía de recambio valvular, a 8 pacientes (10,6%) se les

realizó una derivación aortocoronaria y a una paciente se le implantó una prótesis valvular y se le practicó una derivación aortocoronaria (1,3%). A un paciente se le practicó una comisurotomía mitral cerrada (1,3%) y otro se sometió a un trasplante cardíaco (1,3%).

Si nos referimos a las intervenciones terapéuticas efectuadas, de manera exclusiva, sobre la anomalía coronaria, únicamente se realizaron en 4 pacientes (5,3%): dos angioplastias en 2 pacientes con coronaria única, una derivación aortocoronaria en una paciente con una coronaria izquierda originada en el seno coronario derecho (SCD) que seguía un trayecto retroaórtico y la ligadura de una fístula, de la DA a la AP, en un paciente con enfermedad coronaria de tres vasos al que se le realizó una derivación aortocoronaria.

Origen de la coronaria derecha en el seno coronario izquierdo

Esta anomalía se presenta en 15 pacientes (incidencia del 0,11%), 11 varones y 4 mujeres, con una edad media de 58,4 años.

El primer síntoma por el que consultaron fue angina de pecho en 7 pacientes, disnea en 3, síncope en un paciente y el dolor torácico atípico en otro caso. Todos nuestros pacientes tenían dominancia derecha, excepto uno que la presentaba balanceada. En todos los casos, se describe un trayecto interarterial (fig. 1).

Fig. 1. Coronariografía en OAI de la CD originada en el seno coronario izquierdo, siguiendo un trayecto interarterial (flechas blancas). CD: arteria coronaria derecha.

En 3 pacientes encontramos asociación con enfermedad valvular (dos estenosis mitrales y una estenosis aórtica). La enferma con la estenosis aórtica asociada (válvula bicúspide) presenta una CD que se origina por encima del seno coronario izquierdo (SCI).

Origen de la coronaria izquierda en el seno coronario derecho

Encontramos una coronaria izquierda originada en el SCD en 3 pacientes (0,02%). Los tres tenían una edad media de 67,3 años, predominando las mujeres sobre los varones (2 a 1). Los trayectos seguidos por las coronarias izquierdas anómalas fueron: retroaórtico, septal y combinado9 (DA ventral a la arteria pulmonar [AP] y Cx dorsal a la aorta [Ao]). En todos los pacientes, la manifestación inicial de la enfermedad fue una angina de pecho y presentaron dominancia coronaria derecha.

Origen de la descendente anterior en el seno coronario derecho

En 2 pacientes la DA se originó, de manera aislada, en el SCD (0,01% de incidencia). La edad media de presentación fue de 67 años y ambos pacientes eran varones. En uno se inició con angina y en otro con disnea. El primero tenía enfermedad aterosclerótica en la Cx, corrigiéndose la clínica con tratamiento médico. El segundo precisó recambio valvular mitral. En ambos la DA siguió un trayecto inicial anterior a la AP. Ambos presentaban dominancia derecha (fig. 2).

Fig. 2. Coronariografía en OAI de la arteria descendente anterior (flecha negra) originada en el seno coronario derecho que sigue un trayecto anterior a la aorta, en un paciente portador de una prótesis mecánica mitral (asterisco negro).

Origen separado de la descendente anterior y de la circunfleja en el seno coronario izquierdo

En nuestra serie encontramos sólo 3 pacientes (2 varones y una mujer) con esta anomalía, lo que supone una incidencia del 0,02%. La edad media es de 61 años (rango, 56-65). En 2 pacientes se apreció una asociación con insuficiencia valvular aórtica. No encontramos asociación con enfermedad aterosclerótica. Dos de nuestros pacientes presentaron dominancia derecha.

Origen anómalo de la arteria circunfleja

Se describen 24 pacientes con Cx anómalas, con origen en el SCD en 16 pacientes y en la CD en 8 pacientes, lo que supone una incidencia del 0,17%. La edad media es de 59 años (rango, 36-75) y predomina en varones (n = 18) respecto a mujeres (n = 6). Tras su origen, todas las Cx siguieron un trayecto retroaórtico. En 3 pacientes (12,5%) encontramos afectación ateroesclerótica de la Cx, pero en ninguno de ellos era el único vaso afectado. En 8 pacientes (33%) se apreció enfermedad valvular asociada.

Arteria coronaria única

Presentamos 6 casos en nuestra serie, 5 varones y una mujer, con lo que la incidencia es del 0,04%. La edad media fue de 62 años (rango, 54-69). El primer síntoma por el que consultaron fue angina en 5 de ellos y en una paciente fue la disnea (esta paciente presentaba una insuficiencia mitral severa que justificaba la clínica).

En 3 enfermos el origen de la coronaria única estaba en el SCI y, de acuerdo con la clasificación de Lipton et al8, se dividen en: LI en dos pacientes y LIIA en un paciente. En los 3 pacientes restantes el origen de la coronaria única se encontraba en el SCD, y de acuerdo con la misma clasificación, distinguimos: RI (fig. 3), RIIA y RIIP.

Fig. 3. Coronariografía de una arteria coronaria única (tipo RI de Lipton et al8) en la que se observa una lesión del 90% en su parte media (flecha negra)

Fístulas coronarias

En nuestra serie encontramos 21 fístulas coronarias (0,15%). Todas ellas fueron hallazgos coronariográficos. La edad media de los pacientes fue de 59,8 años (rango, 29-78) y predominan en varones (n = 14) respecto a las mujeres (n = 7).

Se originaban en su mayoría en la coronaria izquierda (15 pacientes; 71%): 8 en la DA (fig. 4) y 7 en la Cx. El resto de fístulas se originaban en la CD (3 pacientes; 14%), en ambas coronarias (4 pacientes; 19%) y en el SCD (1 paciente; 4%).

Fig. 4. Coronariografía en la que se observa una fístula que se origina en la descendente anterior (flecha blanca) y termina en la arteria pulmonar (flecha negra).

La mayoría de ellas desembocaban en las cavidades derechas del corazón (57%): 8 en la AP, una en el ventrículo derecho, 2 en la aurícula derecha y una en la CD. En las cavidades izquierdas desembocaban 8 fístulas (43%): 4 en el ventrículo izquierdo y 5 en la aurícula izquierda. Todas las fístulas descritas en nuestra serie recibieron tratamiento conservador, excepto una, de la DA a la AP, en un paciente con enfermedad coronaria de tres vasos, que fue ligada en el curso de una derivación aortocoronaria.

Otras anomalías

Se observó una anomalía de la coronaria izquierda que no podemos encuadrar en ninguno de los apartados previos. Se trata de un varón de 45 años, hipertenso, hipercolesterolémico y fumador, al que se le realizó cateterismo cardíaco al presentar angina de pecho con una ergometría positiva precoz. La coronariografía puso de manifiesto un origen anómalo de la coronaria izquierda a través de un conducto vascular que conectaba desde la aorta directamente con el tercio medio de la DA.

DISCUSIÓN

De las 13.500 coronariografías revisadas hemos descrito 75 anomalías coronarias en 75 pacientes, lo que supone una incidencia del 0,5%, que se aproxima a la incidencia de la mayor parte de los estudios publicados (tabla 1). El hecho de haber excluido anomalías coronarias asociadas a cardiopatías congénitas ha motivado que la mayor parte de las anomalías sean «benignas» en cuanto a su pronóstico y hayan sido hallazgos casuales durante los estudios coronariográficos realizados a pacientes con enfermedad valvular y/o aterosclerótica.

Como en la mayor parte de la bibliografía publicada, predominan en nuestra serie los varones (72%) respecto a las mujeres (28%). Este punto refleja, además de la mayor incidencia de cardiopatía isquémica en el varón, el sesgo, ya conocido, en la aplicación de métodos agresivos en el diagnóstico de la cardiopatía isquémica en la mujer10.

Origen de la coronaria derecha en el seno coronario izquierdo

El origen de la CD en el SCI se consideró en un principio como una anomalía congénita menor, sin significado clínico11. Posteriormente comenzaron a describirse casos de isquemia miocárdica, taquicardias ventriculares y muerte en relación con esta anomalía12.

La incidencia angiográfica varía de unos estudios a otros9,11,13,14, siendo la serie de Topaz et al15 la que presenta una incidencia más alta (0,38%). Así, en su serie, las anomalías de la CD fueron las más frecuentes, al contrario de la mayor parte de series, en las que la Cx suele ocupar este puesto. Topaz et al15 lo atribuyen al origen mayoritariamente hispano de los pacientes de su serie, a que en otras series se mezclan casos obtenidos de diversas fuentes y a la dificultad técnica para cateterizar una posible CD anómala y no interpretarla como posible oclusión del ostium. En nuestra serie presentan esta anomalía 15 pacientes, lo que supone una incidencia del 0,11%. Al contrario que Topaz et al15, y a pesar del origen de nuestra serie, no son las anomalías de la CD las más frecuentes y no creemos, por tanto, que se pueda relacionar, a la vista de los estudios publicados, una determinada raza u origen con una determinada anomalía coronaria.

El origen de la CD por encima del SCI se ha asociado con la presencia de valvulopatía aórtica congénita (válvula bicúspide)16, pero también se ha descrito en presencia de válvulas aórticas normales17. Una de nuestras pacientes presenta este origen anómalo, por encima del SCI, y se asoció con una válvula bicúspide que precisó recambio. Esta posible asociación entre las anomalías coronarias y los procesos que afectan al desarrollo de la raíz aórtica precisa de más estudios que confirmen si existe una relación entre ambas afecciones.

Desde su origen, la CD ectópica sufre una marcada angulación, para dirigirse hacia la derecha, situándose habitualmente entre la aorta y la AP18,19. Serota et al7, usando su modelo anatómico, afirman que cuando la CD se origina en el SCI, para llegar a su territorio de irrigación normal invariablemente sigue un solo trayecto, el interarterial, aunque advierten que, en teoría, son posibles otros trayectos. Así, se han descrito algunos casos en los que la CD se situaba por delante de la AP (en 8 de los 15 pacientes de la serie de Click et al20 y también en 2 de los 5 pacientes de la serie de Íñiguez Romo et al21); así mismo se ha descrito un trayecto posterior a la aorta (Neufeld y Schneeweiss22 y también en 2 casos estudiados por García Acuña et al23 y en un caso de la serie de Yamanaka y Hobbs9). En nuestra serie, todas las CD originadas en el SCI siguieron un trayecto interarterial. El diagnóstico se realizó, de acuerdo con Serota et al7, durante la ventriculografía o aortografía en posición OAD a 30º, en la que se observa cómo la CD se sitúa anterior a la aorta, representándose como un «punto» radioopaco. Este diagnóstico fue confirmado en algunos casos utilizando la TC helicoidal. Llama la atención el alto porcentaje de trayectos anteriores descritos por Click et al20 (53%) y por Íñiguez Romo et al21 (40%), ya que en la mayor parte de las series publicadas es el trayecto interarterial el predominante (tabla 3). Estos autores definieron las relaciones de la coronaria anómala con los grandes vasos siguiendo los criterios de Ishikawa y Brandt6, que se centran predominantemente en los distintos trayectos de la coronaria izquierda originada en el SCD. Nosotros hemos seguido los criterios de Serota et al7 y, como hemos mencionado previamente, algunos casos fueron confirmados con TC (figs. 5 y 6). Creemos que muchos de los trayectos anteriores previamente mencionados son, en realidad, interarteriales.

Fig. 5. Imagen de TC helicoidal con contraste intravenoso en la que se objetiva la CD siguiendo un trayecto interarterial (entre la AO y la AP), tras nacer en el seno coronario izquierdo; CD: arteria coronaria derecha; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar.

Fig. 6. Imagen de TC helicoidal con contraste intravenoso en la que se observa una reconstrucción multiplanar, en la que una arteria coronaria derecha originada en el seno coronario izquierdo sigue un trayecto interarterial (entre la Ao y la AP); Ao: aorta; AP: arteria pulmonar.

El mayor interés de esta anomalía radica en su frecuente asociación con la muerte súbita en pacientes jóvenes, cuando el trayecto de la coronaria anómala es interarterial24. Aunque el mecanismo exacto causante de la isquemia miocárdica es desconocido, existen varias teorías que tratan de explicarla. Dos de ellas tienen más defensores. La primera considera que el aumento de la presión intraarterial que se produce durante el esfuerzo produciría una compresión de la coronaria anómala por parte de la aorta y la AP25. La segunda teoría considera como causante de la isquemia la marcada angulación sufrida por la arteria anómala en su salida de la aorta. En contraste con una coronaria normal, que tiene una salida perpendicular de la aorta, la coronaria anómala tiene que «doblarse» sobre sí misma para alcanzar, desde el seno de Valsalva contralateral, su territorio de distribución normal. Por todo ello, el ostium de la arteria anómala estaría reducido de tamaño, hendido (en forma de «rendija»), en comparación con un ostium circular de una coronaria normal, pudiendo comprimirse en caso de una gran expansión aórtica como la observada en situaciones de ejercicio intenso26.

Tras los estudios de Kragel y Roberts27 y de Taylor et al2, se conoce la importancia de la dominancia coronaria en la expresión clínica de una anomalía coronaria y la importancia de la edad (cuando ésta es menor de 30 años) en su posible asociación con la muerte súbita. Sólo uno de los pacientes de nuestra serie es menor de 30 años (20 años) y en él se realizó la coronariografía porque, en el postoperatorio de una hidrosadenitis, presentó dolor torácico con elevación del segmento ST en cara inferior. Actualmente está asintomático, no recibe tratamiento y se le ha recomendado evitar ejercicios extenuantes.

Origen de la coronaria izquierda en el seno coronario derecho

Tras nacer en el SCD la coronaria izquierda puede seguir cuatro trayectorias6,28: anterior, interarterial, septal y retroaórtica. Las trayectorias descritas con mayor frecuencia son la anterior18, la interarterial15 y la septal6,9. Para algunos autores estas diferencias son debidas a la interpretación errónea de las angiografías coronarias6. Aunque se ha descrito una mayor frecuencia de muerte súbita en relación al trayecto interarterial de la coronaria anómala, algunos autores consideran como potencialmente peligrosos todos los trayectos seguidos por una arteria coronaria con origen anómalo29.

En una de las pacientes de nuestra serie se relacionó la clínica presentada (angina con test de esfuerzo convencional positivo precoz) con la anomalía. Su coronaria izquierda, tras originarse en el SCD, seguía un trayecto retroaórtico hasta llegar a su territorio de distribución normal, sin presentar lesiones ateroscleróticas asociadas. Se optó por una intervención revascularizadora (derivación aortocoronaria con mamaria interna a DA); la paciente se encuentra asintomática en la actualidad30.

Origen de la descendente anterior en el seno coronario derecho

La DA puede originarse en un ostium independiente, en el SCD, ocupando habitualmente una posición anterior al ostium de la CD, o bien, con menor frecuencia, puede originarse a partir de la CD31. Por su parte, la Cx se origina de manera independiente, en ambos casos, en el SCI. La incidencia angiográfica de esta anomalía varía entre el 0,03 y el 0,02%14,21. En nuestra serie se describen 2 pacientes con esta anomalía, lo que supone una incidencia del 0,01%. Suele asociarse a diversas cardiopatías congénitas, como la transposición de los grandes vasos, la inversión ventricular y la tetralogía de Fallot. Sin embargo, también se ha descrito en corazones sin ninguna otra anomalía1. Nuestros 2 pacientes cumplen este último apartado. Uno de ellos presentó una doble lesión mitral que requirió recambio valvular y el otro enfermedad aterosclerótica en la Cx, que se estabilizó con tratamiento médico.

El trayecto de la arteria anómala obervado con mayor frecuencia es el anterior15,21, en el que la DA se sitúa por delante del infundíbulo del ventrículo derecho, llegando hasta el surco interventricular anterior y adoptando a partir del mismo su trayectoria habitual. Éste ha sido el trayecto encontrado en los 2 casos de nuestra serie. Uno de ellos fue confirmado realizando un TC (fig. 7). Esta trayectoria anterior es de vital importancia para el cirujano cardíaco, ya que si pasa inadvertida puede ser seccionada al realizar una incisión quirúrgica del infundíbulo ventricular derecho.

Fig. 7. Imagen de TC helicoidal con contraste intravenoso del paciente de la figura 2, en la que se objetiva la DA cruzando ventralmente a la AP. DA: arteria descendente anterior; AP: arteria pulmonar; Ao: aorta.

Origen separado de la descendente anterior y la circunfleja en el seno coronario izquierdo

En esta anomalía, la DA y la Cx se originan de ostiums separados, pero adyacentes, en el SCI. Ambos vasos tienen un patrón de distribución normal. Para algunos autores, el origen separado sería una variante de la normalidad32. Engel et al33 nos recuerdan que si existen dificultades para la identificación selectiva de la Cx es más frecuente que ésta se origine en el SCD o en la CD, que tenga origen por un ostium independiente en el SCI.

En cuanto a posibles enfermedades asociadas, Hobbs et al34 relacionan esta anomalía con una alta incidencia de enfermedad valvular aórtica y dominancia de la coronaria izquierda. Topaz et al15 recogieron 20.332 coronariografías encontrando 83 pacientes (0,40%) con ostiums independientes para la DA y la Cx. Su serie refleja una alta incidencia de dominancia izquierda (un 22% frente a un 10% encontrado en su Instituto en coronariografías de rutina). Llama la atención la alta incidencia de puentes miocárdicos observados en su serie (el 6 frente a un 0,5-1,6%, que es la incidencia referida en la bibliografía en las coronariografías de rutina), posiblemente en relación con la naturaleza de la misma, ya que no parece haberse demostrado en estudios posteriores una asociación similar. No observó un aumento de enfermedad aterosclerótica, como ya había observado Dicicco et al35. Nuestra serie coincide con los resultados comunicados por Hobbs et al34, ya que en dos de nuestros 3 pacientes la anomalía se asoció a enfermedad de la válvula aórtica (predominantemente insuficiencia). Sin embargo, en dos de nuestros pacientes encontramos dominancia derecha, con lo que diferimos del mencionado autor. Todo ello puede deberse a la baja incidencia de nuestra serie. Ninguno de nuestros enfermos presentó enfermedad aterosclerótica asociada ni se objetivaron puentes intramiocárdicos.

Origen anómalo de la arteria circunfleja

El origen de la Cx del SCD (por un ostium común con la CD o por un ostium independiente) o de la CD (como una rama proximal de dicha arteria), es la anomalía más frecuente que afecta al origen de las arterias coronarias1. Así, Effler36 en 1970 sugirió la denominación de «variante normal» antes que anomalía.

En nuestra serie se describen 24 pacientes con origen anómalo de la arteria Cx. Supone una incidencia del 0,17% y nuestra anomalía más frecuente, con lo que coincidimos con la mayor parte de las serie publicadas11,14,20.

No hemos encontrado, revisando los antecedentes familiares de los pacientes, una asociación familiar como Rowe et al37, que describieron 3 casos en una misma familia. Es cierto que no podemos descartar con total seguridad esta asociación, ya que en la mayor parte de los casos, al ser éste un hallazgo casual de la coronariografía, no se han realizado cateterismos cardíacos a los familiares.

El trayecto de la Cx desde su origen anómalo es siempre el mismo: tras su origen se dirige hacia atrás y hacia la izquierda, rodea la aorta por detrás, quedando situada entre la pared posterior de ésta y la pared anterior de la aurícula derecha primero y de la aurícula

izquierda después, hasta que se sitúa en la porción izquierda del surco aurículo-ventricular, quedando cubierta por el apéndice auricular izquierdo y adoptando su trayectoria habitual38. En nuestra serie, como en el resto de las series publicadas, la Cx sigue un curso retroaórtico en todos los casos.

Tres aspectos de esta anomalía que describimos a continuación han sido muy controvertidos desde las primeras descripciones, y aún continúan siéndolo hoy día.

Asociación con enfermedad valvular

Algunos autores encuentran una elevada asociación entre las anomalías de la Cx y la enfermedad valvular1,11,13 (tabla 4). En nuestra serie, 8 pacientes (33,3%) presentan enfermedad valvular asociada, predominando las lesiones aórticas (4 estenosis aórticas ­una de ellas es bicúspide­ y 2 insuficiencias) sobre las mitrales (3 insuficiencias; en un paciente coexistía una insuficiencia aórtica con una insuficiencia mitral, ambas severas).

Se debe tener en cuenta la fecha en la que se realizaron los estudios de Chaitman et al11 (1976), Kimbiris et al13 (1978), Roberts1 (1986) y una gran parte de los autores recogidos en nuestra serie (que comienza en 1968), ya que la incidencia de enfermedad valvular reumática ha ido disminuyendo y en las fechas reseñadas la indicación más frecuente de cateterismo era la enfermedad valvular. En la década de los noventa, debido al gran desarrollo que ha tenido la ecocardiografía, a una gran parte de los enfermos valvulares no se les realiza coronariografía, con lo que resulta un tema un tanto controvertido considerar la posible existencia de una relación directa entre anomalía coronaria congénita y enfermedad valvular. Quizá deberíamos plantearnos la pregunta a la inversa: de todos los enfermos con enfermedad valvular, ¿cuántos tienen anomalías coronarias asociadas? En definitiva, se necesitan más estudios, quizá genéticos, que confirmen esta posible relación.

Asociación con enfermedad aterosclerótica

En las décadas de los setenta y ochenta, se publicaron series angiográficas con resultados discrepantes sobre la asociación de las anomalías de la Cx con enfermedad aterosclerótica11,13,14. Sin embargo, estas descripciones eran observaciones aisladas que no habían sido comparadas con una población control. Serían Click et al20, quienes aprovechando los resultados del estudio CASS (Coronary Artery Surgery Study), compararon las estenosis observadas en los pacientes con coronarias anómalas con un grupo control. Así, apreciaron que el grado de estenosis era significativamente mayor en las Cx anómalas que en sujetos control. Hutchins et al39 sugirieron que el inusual ángulo de salida y el tortuoso curso de la parte proximal de la coronaria anómala podía predisponer a una aterosclerosis acelerada. Se supone que la estenosis coronaria observada es debida a lesiones ateroscleróticas, aunque Click et al20 apuntan que el vaso anómalo puede ser hipoplásico o un segmento de éste puede ser «estirado».

En nuestra serie únicamente encontramos afectación aterosclerótica de la Cx en 3 pacientes (12,5%), pero en ninguno de ellos era el único vaso afectado, por lo que no podemos atribuir la clínica anginosa que presentaban a la lesión en la Cx. Encontramos este trayecto retroaórtico en las 24 Cx anómalas descritas y también en una coronaria izquierda originada en el SCD, que estaba libre de lesiones coronarias. No podemos concluir, por tanto, que en nuestra serie el trayecto retroaórtico se asocie a una mayor incidencia de enfermedad aterosclerótica en el mismo

Asociación con muerte súbita

Esta anomalía ha sido y sigue siendo considerada como benigna1,9. Sin embargo, se han descrito algunos casos en los que se ha asociado a muerte súbita, IAM y angina de pecho en ausencia de lesiones ateroscleróticas40,41. El factor causante de esta patogenicidad podría estar en la compresión repetida de dicho vaso por la dilatación de la raíz aórtica o en la angulación sufrida por el mismo para situarse en posición retroaórtica, que provocaría que el ostium coronario estuviera hendido, en forma de «rendija» que obstruiría el flujo1. No hemos encontrado en nuestra serie ningún dato clínico que podamos relacionar directamente con la presencia de una arteria Cx anómala. Todos los paciente estudiados presentan suficientes causas de la enfermedad con la que se inició su proceso patológico, por lo que, de acuerdo con Roberts1 y Yamanaka y Hobbs9, debemos seguir considerando esta anomalía como benigna.

Arteria coronaria única

Por definición, se entiende por arteria coronaria única aquella que nace del tronco aórtico por un solo ostium coronario y que aporta riego a todo el miocardio, con independencia de su distribución. Como hallazgo aislado ocurre aproximadamente en el 0,024% de la población8. En nuestra serie describimos 6 pacientes, con lo que la incidencia es del 0,04%.

En un 40% de los casos descritos en la bibliografía está asociado con otras anomalías congénitas42. No encontramos en nuestra serie asociación alguna con enfermedad congénita o con miocardiopatía.

Se dice que una arteria coronaria única, en ausencia de otra enfermedad congénita asociada, no causa afectación cardíaca ni disminución de la esperanza de vida43. La arteria coronaria única puede provocar angina por afectación aterosclerótica proximal de la arteria única o bien porque las lesiones coronarias distales se hagan hemodinámicamente significativas, a base de reducir el flujo coronario como una resistencia en serie44. Pudiera ser éste el caso de uno de nuestros pacientes, sin lesiones coronarias significativas, pero que presentó angina como manifestación inicial y con un test de esfuerzo positivo precoz. Sus lesiones coronarias no significativas pueden reducir, si actúan como una resistencia en serie, el flujo coronario.

Fístulas coronarias

La persistencia de comunicaciones entre las arterias coronarias epicárdicas, sinusoides laberintinos y cavidades cardíacas da lugar a la aparición de fístulas coronarias45. Las fístulas se presentan en el 0,1-0,2% de todos los pacientes a los que se realiza una coronariografía46. Nuestra serie recoge una incidencia del 0,15%, siendo todos los casos descritos en personas adultas (edad media de 59,8 años). En nuestra serie, la mayoría de las fístulas se originan en la coronaria izquierda (71%), con lo que coincidimos con la serie de Said et al46 y con la de Bhandari et al47, en las que el origen en la coronaria izquierda supone un 68 y un 75%, respectivamente.

Said et al46 hacen una revisión de toda la bibliografía publicada entre 1985 y 1995 y encuentran que la etiología de las fístulas ha ido cambiando de manera progresiva con el paso del tiempo: si al principio el origen era fundamentalmente congénito, con los años, por el incremento de las técnicas intervencionistas (ACTP, biopsias, marcapasos, etc.) se ha observado que la mayoría de las fístulas son adquiridas. Otro posible origen de las fístulas fue el descrito por Standen48, que encontró trayectos fistulosos en un paciente con estenosis mitral en fibrilación auricular y con trombo auricular. Posteriormente, Colman et al49 demostraron la presencia de neovascularización y trayectos fistulosos desde la Cx hasta la aurícula izquierda en presencia de estenosis mitral, y lo consideraron como un signo complementario en el diagnóstico de trombos auriculares, sugiriendo que la presencia de estos trayectos fistulosos, sin demostrar trombos, identificaría a los pacientes de alto riesgo de fenómenos tromboembólicos. En nuestra serie, 4 fístulas drenaban en la aurícula izquierda y se originaban en la Cx. Las cuatro se asocian a estenosis mitral. Tres precisaron recambio protésico, y las tres se asociaron con trombos auriculares. Una paciente rechazó la intevención y cambió de provincia, con lo que no fue posible el seguimiento.

De las 21 fístulas estudiadas en nuestra serie, 20 (95%) fueron hallazgos casuales de coronariografías realizadas a pacientes coronarios o valvulares (12 pacientes [57%] consultaron por dolor torácico, 8 [38%] por disnea y 1 [3%] por mareos). Sólo en un caso (5%) se sospechó la presencia de una fístula en un paciente de 39 años que había sido diagnosticado previamente de una endocarditis en el seno de un aneurisma del seno de Valsalva, y el cateterismo objetivó una fístula de CD a ventrículo derecho con un shunt izquierda-derecha de 5,9 l con relación de flujos de 2,1/1. Este paciente rechazó la intervención y actualmente está asintomático.

Se han descrito casos de angina con coronarias normales en los que el único hallazgo patológico fue el descubrimiento de una fístula coronaria. Existe, pues, la posibilidad de que la isquemia miocárdica pueda estar relacionada con la presencia de una fístula. La explicación de estos fenómenos isquémicos podría deberse a un fenómeno de «robo» coronario. Como consecuencia de ello puede producirse angina de esfuerzo o incluso IAM50. En una de nuestras pacientes que presenta fístulas de CD y de Cx a la AP y que presentó angina como manifestación inicial, se realizó un test de dipiridamol con talio que puso de manifiesto defectos de perfusión en la cara anterior que reperfundían con el reposo. El «robo» coronario parece, por tanto, implicado en este caso. Se propuso realizar una intervención quirúrgica para ligar las fístulas, pero la rechazó. Actualmente presenta angina de umbral variable. Sólo en uno de nuestros pacientes se adoptó una actitud intervencionista sobre la fístula, que fue su ligadura durante una intervención en la que al paciente se le practicó una derivación aortocoronaria. En el resto de pacientes, al ser la fístula un hallazgo casual de la coronariografía, el tratamiento fue orientado hacia la enfermedad coronaria o valvular acompañante.

Otras anomalías

Nos referimos a la anomalía en el origen de la coronaria izquierda, comentada previamente en el apartado de «Resultados». Ésta se originaba en un conducto vascular, largo y tortuoso de unos 20 mm de longitud, que conectaba desde la aorta directamente con el tercio medio de la arteria DA. Además, el paciente presentaba una lesión del 90% en el tercio medio de una CD dominante. Tras la realización de la angioplastia sobre dicha estenosis, el paciente permaneció asintomático, lo que nos hace pensar que la anomalía encontrada no comprometía en manera alguna la irrigación del ventrículo izquierdo51. Podría considerarse que el trayecto vascular descrito se correspondiera con un tronco coronario izquierdo atrésico. Sin embargo, si se tratase de esta afección, no habría ostium coronario izquierdo (nuestro paciente lo tiene), la DA y la Cx mantendrían su anatomía «normal», terminando en su parte proximal en un «fondo ciego» (no ocurre en nuestro caso, ya que el trayecto vascular descrito las conecta con la aorta) y el flujo sanguíneo llegaría a la coronaria izquierda desde la CD, vía una o más colaterales52-54.

Limitaciones del estudio

Se trata de un estudio descriptivo retrospectivo en el que hemos hecho la selección inicial de las anomalías coronarias basándonos en los informes de las coronariografías diagnósticas realizadas durante un período de 31 años. Esta selección supone un sesgo importante, ya que pudiera ser que alguna anomalía no hubiese sido reflejada en los informes. De esta manera, no se han tenido en cuenta los posibles errores en la clasificación por cambios potenciales de los criterios diagnósticos o la influencia de las mejoras en la tecnología de imagen.

Del mismo modo, nuestra serie incluye únicamente población adulta, en la que el estudio coronariográfico se indicó con fines diagnósticos. Quedan por tanto excluidas las anomalías coronarias asociadas a cardiopatías congénitas. El hecho de que a estas últimas se

asocien las anomalías coronarias más complejas y de pronóstico más grave, imprime a las anomalías de nuestra serie un pronóstico quizá demasiado benigno, que creemos que no se debe «universalizar» atendiendo a las aclaraciones expuestas.

En la identificación del trayecto inicial de las coronarias anómalas, fundamental para establecer el pronóstico de las mismas, hemos empleado criterios coronariográficos. En sólo 9 pacientes hemos realizado un TC helicoidal para confirmar dicho trayecto. Este hecho hace que no pueda incluirse la evaluación de esta técnica en los objetivos de nuestro trabajo, pero creemos que puede ser una técnica potencialmente útil para la confirmación del trayecto inicial de las coronarias anómalas.

Conclusiones

En nuestra serie, las anomalías congénitas de las arterias coronarias en adultos son poco frecuentes (incidencia del 0,5%). Suelen ser hallazgos casuales de las coronariografías diagnósticas. Únicamente en 3 casos (coronaria izquierda retroaórtica, CD originada en SCI y fístulas múltiples), las anomalías coronarias fueron causantes de los síntomas que motivaron el estudio.

La anomalía más frecuente fue el origen anómalo de la Cx. No objetivamos una mayor incidencia de lesiones ateroscleróticas en el vaso anómalo respecto al resto del árbol coronario, ni se estableció relación con enfermedades valvulares.