INTRODUCCIÓN

Un aneurisma del seno de Valsalva (ASV) es una anomalía cardíaca muy poco frecuente (0,14-0,96% de casos quirúrgicos realizados a corazón abierto)1. Aunque la causa puede ser adquirida, en la mayoría de los casos se trata de una anomalía congénita por un defecto en la capa media de la aorta2. El ASV suele permanecer silente hasta que rompe3 aunque, en ocasiones, puede producir diferentes manifestaciones clínicas, como obstrucción al flujo en el tracto de salida ventricular derecho, insuficiencia aórtica, trastornos del ritmo y, más raramente, isquemia miocárdica o necrosis. Presentamos un caso de ASV derecho congénito cuya primera manifestación clínica fue un infarto agudo de miocardio (IAM) inferior.

CASO CLÍNICO

Se trata de un varón de raza blanca, de 40 años de edad, fumador, sin otros factores de riesgo coronario. En la infancia se le había advertido la presencia de un soplo sistólico pero hasta el día del ingreso se había mantenido asintomático y no había sido objeto de estudio. El paciente acudió al hospital con dolor torácico prolongado de aparición súbita y en reposo. En urgencias fue diagnosticado de IAM inferior por criterios clínicos y electrocardiográficos, que posteriormente fue confirmado con la demostración de elevación enzimática (CPK 3495, MB 362). La evolución clínica transcurrió sin complicaciones y 7 días después de su ingreso el paciente fue trasladado a nuestro servicio para completar el estudio. En la exploración física presentaba una presión arterial de 100/60 mmHg y un soplo sistólico eyectivo precordial de grado 3/6. En el ECG, el ritmo era sinusal de 65 lat/min, con un patrón QS y ondas T negativas en las derivaciones III y aVF. La radiografía de tórax era normal. Una ecocardiografía transtorácica ponía de manifiesto una válvula aórtica tricúspide y un aneurisma del seno de Valsalva anterior parcialmente trombosado, el ventrículo izquierdo estaba dilatado (diámetro telediastólico de 66 mm) con una ligera hipocinesia inferior y una fracción de eyección del 52%. Con una ecocardiografía transesofágica se confirmó la presencia de dicho aneurisma, con un tamaño de 57 x55 mm, parcialmente relleno de material trombótico y protruyendo en la cavidad auricular derecha (fig. 1); no se detectaron cortocircuitos intracardíacos ni insuficiencia aórtica. La angiografía coronaria (fig. 2) puso de manifiesto un ASV derecho parcialmente trombosado (55 x 35 mm de diámetro en proyección oblicua anterior izquierda y 41 x 41 mm en la proyección oblicua anterior derecha); las arterias coronarias no presentaban lesiones ateroscleróticas. No se detectaron posibles causas de ASV adquirido.

Fig. 1. Ecocardiograma transesofágico del paciente (plano longitudinal en la raíz aórtica) en el que se aprecia una dilatación aneurismática del seno de Valsalva anterior. AI: aurícula izquierda; Ao: raíz aórtica; TSVI: tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Fig. 2. Aortografía en la que se observa, en la proyección OAI, una dilatación sacular localizada de la raíz aórtica, 55 x 35 mm de diámetro, en el seno de Valsalva derecho, a modo de protrusión digitiforme hacia la aurícula derecha. La menor intensidad del contraste en la luz del aneurisma se debe a la presencia de un trombo en su interior. En el lado izquierdo de la figura se puede ver la arteria coronaria derecha libre de lesiones; su cateterización selectiva no fue posible.

El paciente fue intervenido bajo circulación extracorpórea. El seno de Valsalva derecho presentaba una dilatación aneurismática (4 x 3 cm) y se extendía anteriormente; estaba trombosado en parte y afectaba al ostium de la arteria coronaria derecha. La corrección quirúrgica incluyó el cierre del óstium de la coronaria derecha con dos puntos discontinuos, reconstrucción de la aorta ascendente con un parche de dacron e implantación de un bypass de injerto de vena safena desde la aorta a la arteria coronaria derecha. La evolución postoperatoria transcurrió sin complicaciones y el paciente permanece vivo y asintomático después de 2 años de seguimiento.

DISCUSIÓN

Los ASV pueden ser adquiridos, secundarios a procesos infecciosos, degenerativos o a traumatismos. En estos casos se produce una dilatación difusa del seno de Valsalva que puede afectar a cualquier seno, incluso 2 o 3 al mismo tiempo, a la aorta ascendente e, incluso, tener proyecciones hacia el saco pericárdico. Sin embargo, la mayoría se trata de ASV congénitos, que son debidos a un defecto localizado en la pared aórtica situada detrás del seno de Valsalva, con una falta de continuidad entre la aorta media y el anillo valvular2. En estos casos, el seno coronario derecho es el más frecuentemente afectado (70% de los casos), el aneurisma suele protruir en forma digitiforme hacia la aurícula y/o ventrículo derechos; un 29% de los casos afecta al seno no coronario, mientras que la afectación del seno coronario izquierdo es excepcional4,5. Los ASV congénitos pueden asociarse a defectos septales o valvulares6.

La complicación más frecuente de un ASV es la rotura, con comunicación a la aurícula o ventrículo derecho o bien, como ocurre en algunos casos adquiridos, a la pleura o saco pericárdico. El diagnóstico de un ASV roto es relativamente fácil de establecer por el cuadro clínico severo que suele acompañarle. Pero diagnosticar un ASV antes de su rotura es mucho menos probable, ya que se suelen cursar de forma silente3. Un ASV no roto se manifiesta clínicamente cuando se infecta, provoca embolia o comprime estructuras vecinas durante su expansión, siendo las complicaciones más frecuentes la obstrucción del flujo en el tracto de salida ventricular derecho, insuficiencia aórtica, trastornos de conducción y, más raramente, isquemia miocárdica por compresión de las arterias coronarias (tabla 1).

El compromiso del flujo coronario por un ASV es una manifestación poco común. En estos casos, la afectación de la circulación coronaria puede ser potencialmente letal, la expansión del aneurisma puede ser muy rápida, de ahí que se considere el tratamiento quirúrgico urgente7. El ASV izquierdo tiene mayor riesgo de producir isquemia miocárdica que el derecho4,8. La razón de esto puede ser que la porción central del seno coronario izquierdo está expuesto directamente al pericardio y el aneurisma originado en esta localización puede protruir entre la aurícula izquierda y el tronco pulmonar, llegando a presionar y comprimir el tronco y las ramas de la arteria coronaria izquierda2. Por el contrario, la obstrucción del óstium de la arteria coronaria derecha suele deberse a la presencia de un trombo o a la afectación sifilítica, y menos frecuentemente a la deformación mecánica del ostium y/o compresión proximal8.

En nuestro caso, el ASV era probablemente congénito (las posibles causas adquiridas fueron razonablemente descartadas) y la primera manifestación clínica un IAM inferior. En la bibliografía internacional sólo se han descrito 44 casos de ASV acompañados de isquemia o necrosis miocárdica. De ellos, 28 afectaban al seno de Valsalva izquierdo, 12 al derecho y 4 a ambos. El IAM fue la primera manifestación clínica en 14 de los 28 casos de ASV izquierdo, pero sólo en tres de los 12 que afectaban al derecho (tabla 1). Nuestro caso es, por tanto, el cuarto descrito de IAM como primera manifestación de un ASV derecho no roto y el primero que se describe en la bibliografía de habla hispana.

La isquemia miocárdica secundaria a un ASV puede ser un signo de mal pronóstico. Como ya indicaron Faillace et al7, la dilatación aneurismática puede ser muy rápida, y el diagnóstico y tratamiento quirúrgico precoz es obligado. La técnica quirúrgica depende de la anatomía específica y varía desde un simple parche que cierre el orificio del aneurisma9 a una completa reconstrucción de la raíz aórtica. El pronóstico parece ser mejor si se pueden evitar el recambio valvular aórtico y el puente aortocoronario10. Tras la reparación quirúrgica el pronóstico suele ser bueno y el riesgo de recurrencia raro.

Correspondencia: Dra. M. Regueiro Abel.

Servicio de Cardiología. Hospital Juan Canalejo.

Las Jubias, 84. 15006 La Coruña.

Correo electrónico: margareg@hotmail.com

Recibido el 26 de marzo de 2001.

Aceptado para su publicación el 7 de junio de 2001.