Siempre es una buena noticia la publicación de un libro sobre cardiopatías congénitas, especialmente en adultos. Las características singulares de esta población y el gran incremento del número de pacientes que van a llegar a la edad adulta en los próximos años avalan esta afirmación. De las cardiopatías congénitas, sabemos que son las malformaciones neonatales más frecuentes, pues se manifiestan en cerca del 1% de los recién nacidos vivos. Si hasta hace unas décadas menos del 20% de los niños nacidos con cardiopatía congénita sobrevivían hasta la vida adulta, hoy se estima que la supervivencia es cercana al 90%, gracias a la continua mejora de las exploraciones diagnósticas, las técnicas quirúrgicas y los cuidados en general durante la edad pediátrica1. Esto explica por qué el número de pacientes adultos se ha incrementado de manera exponencial y actualmente supera a la población de pacientes en edad pediátrica. Además, este incremento se ha producido fundamentalmente en cardiopatías de moderada y alta complejidad, lo que conlleva una dificultad añadida en los conceptos anatómicos y funcionales para el cardiólogo de adultos, no acostumbrado al estudio de estos pacientes.

La gran variedad de cardiopatías congénitas y complicaciones específicas siempre supone un enorme reto para los autores de una publicación en esta materia. En este caso, se presenta un libro con un formato de bolsillo, cuya característica principal es ser muy esquemático y conciso, por lo que no se debe valorar en ningún momento como un manual para estudio o profundización en el tema, sino como una herramienta muy práctica que permite un acceso rápido a la información. El libro, en su segunda edición, ha sido editado por Sara Thorne y Sarah Bowater, doctoras con amplia experiencia en el tratamiento de las cardiopatías congénitas en adultos y que desempeñan su labor en el hospital Queen Elizabeth de Birmingham, Reino Unido. La publicación actual presenta novedades formales, con mayor cantidad de ilustraciones y esquemas. Respecto al contenido, esta nueva edición ofrece información más detallada sobre los defectos específicos, se mantienen los capítulos sobre consideraciones generales y se incluyen nuevos temas de gran relevancia, como los que se refieren a epidemiología, insuficiencia cardiaca, dispositivos y consulta de transición y transferencia.

El libro consta de 260 páginas y está dividido en tres partes bien diferenciadas.

En la primera, los autores desarrollan a modo de introducción unos temas con información actualizada sobre cuestiones generales. Destaca un capítulo dedicado a aspectos epidemiológicos, en el que se resumen las causas del incremento tan significativo en el número y la complejidad de estos pacientes. El segundo capítulo es muy práctico, se realiza una clasificación fisiopatológica de las cardiopatías congénitas y un análisis segmentario/secuencial de estas anomalías, que resulta especialmente útil en las cardiopatías más complejas. En el tercer y el cuarto capítulo, se centran en los diferentes métodos diagnósticos no invasivos (estudios de imagen y pruebas funcionales). La ecocardiografía sigue siendo la herramienta diagnóstica más importante y la información ofrecida sobre esta materia es muy escasa. Pienso que es un aspecto que mejorar en una próxima edición. A continuación se desarrolla un apartado dedicado exclusivamente al cateterismo cardiaco, que incluye indicaciones, cuidados previos y procedimientos intervencionistas. Son muy útiles las tablas que informan sobre los valores hemodinámicos normales y las diferentes fórmulas para obtenerlos. Los últimos capítulos se dedican a conceptos de circulación vascular pulmonar y a los pacientes cianóticos. Resultan de especial interés las recomendaciones sobre el tratamiento más adecuado para los pacientes con síntomas de hiperviscosidad según su hematocrito y sus concentraciones de hierro.

La segunda parte es la más extensa y está dedicada a la descripción de las cardiopatías congénitas más importantes. Los autores realizan una clasificación de las diferentes lesiones en 10 capítulos, basada en alteraciones anatómicas o funcionales: lesiones valvulares y de tracto de salida, defectos septales, síndrome de Eisenmenger, enfermedad aórtica, complejo de transposición, tetralogía de Fallot y atresia pulmonar con comunicación interventricular, corazón univentricular y cirugía de Fontan, hipertensión pulmonar y, por último, un capítulo dedicado a anomalías coronarias y aneurisma del seno de Valsalva. Cada capítulo consta de una breve introducción de la patología en general, para seguir posteriormente con un análisis de cada lesión específica. Este análisis consta de la definición y la incidencia de la lesión, las asociaciones más frecuentes, las formas de presentación y la historia natural. Además, los autores indican los puntos clave de diagnóstico y tratamiento actualizados según las guías vigentes, así como las recomendaciones de seguimiento.

La tercera parte engloba una serie de capítulos sobre el tratamiento de estos pacientes en diferentes situaciones. Se inicia con un apartado muy práctico sobre emergencias, centrado especialmente en las arritmias y las urgencias del paciente cianótico. En el siguiente apartado, la edición actual presenta interesantes novedades. Por una parte, el capítulo dedicado a la insuficiencia cardiaca y las indicaciones de trasplante (no en vano esta es la causa de muerte más frecuente en este grupo de pacientes). Por otra parte, la sección dedicada a los diferentes dispositivos, donde se consideran situaciones singulares propias de estos pacientes (cirugías previas como la derivación bicavopulmonar o el switch auricular o variantes anatómicas como la dextrocardia). El tema siguiente se dedica a métodos anticonceptivos y consejo pregestacional, en el que se especifican el riesgo materno y fetal relacionado con las diferentes cardiopatías y los cuidados durante la gestación y tras el parto. Los últimos capítulos ofrecen información sobre profilaxis de la endocarditis, la actividad física recomendable y consejos sobre seguros y desplazamientos.

Uno de los aspectos que más destacaría del libro es el glosario y los apéndices con que termina. En estos apartados se puede consultar un compendio de las operaciones más frecuentes, tipos de válvulas y conductos, así como una lista de síndromes y sus asociaciones principales.

En resumen, un libro que puede ser de gran utilidad para cardiólogos clínicos y médicos residentes, ya que es capaz de sintetizar una amplia información sobre cardiopatías congénitas en población adulta, pero manteniendo el espíritu práctico de un libro de bolsillo.