La hipertensión arterial pulmonar (HAP) afecta a casi un 4% de los pacientes con cardiopatías congénitas (CC)1, por lo que empeora su pronóstico. Tras el tratamiento vasodilatador pulmonar, el trasplante bipulmonar, y en muchas ocasiones el cardiopulmonar, suponen el último escalón terapéutico. Sin embargo, este último resulta cada vez más limitado por la escasez de órganos y el alto riesgo del procedimiento.

En este trabajo se analizan retrospectivamente los casos de HAP-CC de nuestro centro sometidos a trasplante bipulmonar desde septiembre de 2010 hasta enero de 2022. Es la primera serie descrita en nuestro país. La indicación de trasplante fue la HAP en situación de alto riesgo pese al tratamiento médico optimizado con triple terapia vasodilatadora, incluidas prostaciclinas intravenosas. Durante el tiempo registrado, se consideró para trasplante a 12 de los 135 pacientes con HAP-CC seguidos en la unidad (figura 1). Se realizaron 6 trasplantes bipulmonares, lo que representa el 13% de los trasplantes bipulmonares por HAP realizados en nuestro centro en el periodo recogido. Los pacientes dieron su consentimiento informado para la intervención y la publicación del proyecto. La media de edad fue de 39±10 años y el 67% eran mujeres. Todos los pacientes habían sufrido antes insuficiencia cardiaca. Cuatro pacientes tuvieron aleteo auricular típico, por lo que se realizó ablación del istmo cavotricuspídeo, con posterior recurrencia arrítmica en 2: un aleteo atípico incisional y una fibrilación auricular. Cuatro pacientes presentaban aneurisma del tronco de la arteria pulmonar con un diámetro máximo de 53mm; uno de ellos complicado con compresión extrínseca sintomática del tronco coronario izquierdo que precisó implante de stent intracoronario, y otro con trombosis in situ en el tronco de la arteria pulmonar. Por último, un paciente presentó hemoptisis amenazante que precisó de embolización de ramas bronquiales. En cuanto a la etiología de la HAP-CC, 2 de los pacientes presentaban HAP residual tras el cierre del defecto intracardiaco años antes y los 4 restantes presentaban un shunt intracardiaco incidental. En cuanto a las particularidades técnicas del procedimiento, en los 2 casos ya sometidos a cirugía cardiaca para el cierre de shunt, ante la sospecha de adherencias, se realizó una canulación de la circulación extracorpórea a través de los vasos femorales, mientras que en el resto se practicó una canulación central. En los pacientes con defectos abiertos, el cierre tuvo lugar en el mismo procedimiento que el trasplante, a excepción de una comunicación interventricular restrictiva que se dejó sin cerrar. Dicho cierre no aumentó significativamente el tiempo de circulación extracorpórea (284min sin cierre frente a 299min con cierre). Los aneurismas pulmonares supusieron una mayor complejidad de la anastomosis arterial, mientras que la trombosis in situ no requirió modificar el procedimiento. Hubo 2 complicaciones graves tras la cirugía: en un paciente se desarrolló un edema intersticial pulmonar que prolongó la intubación y requirió hemofiltro; otro paciente sufrió una hemorragia con repercusión hemodinámica relacionada con la técnica quirúrgica (clamshell), que precisó reintervención. Ambas complicaciones son frecuentes en el trasplante bipulmonar por HAP y ninguna de ellas se produjo en los pacientes con esternotomía previa. La mediana del tiempo en la unidad de cuidados intensivos fue de 10 [9-12] días. A todos los pacientes se les dio de alta y permanecen vivos; la supervivencia del primero supera los 11 años. Cabe destacar que ninguno de los pacientes ha sufrido complicaciones cardiovasculares después, tampoco arritmias. Además, a los 6 meses del trasplante se observó en todos ellos un adecuado remodelado positivo con normalización del tamaño y recuperación completa de la función ventricular derecha (tabla 1).

Figura 1.

Flujo de pacientes con HAP-CC seleccionados para trasplante bipulmonar. HAP-CC: hipertensión arterial pulmonar asociada con cardiopatías congénitas; Tx: trasplante.

(0.2MB).

La evolución natural de la HAP es la insuficiencia del ventrículo derecho e insuficiencia cardiaca pese al tratamiento vasodilatador. Ante esta situación, el trasplante es la última opción; la técnica de elección sigue siendo un tema controvertido. Aunque varios estudios han demostrado resultados comparables entre el trasplante bipulmonar y el cardiopulmonar en la HAP por la rápida normalización del ventrículo derecho2, en muchos centros la presencia de defectos cardiacos o los frecuentes aneurismas de la arteria pulmonar3 siguen siendo indicaciones de trasplante cardiopulmonar. Ante la escasez de órganos y el riesgo del procedimiento, en los últimos años se tiende a considerar el trasplante bipulmonar combinado con la reparación de defectos cardiacos simples4. Pese a ello, las series de trasplante en HAP-CC son escasas y se limitan a pacientes en Eisenmenger. En una serie nórdica de 63 pacientes en Eisenmenger trasplantados, se realizó trasplante bipulmonar solo a 6 (9,5%), con una supervivencia comparable a la del trasplante cardiopulmonar5. Otro reciente registro americano de trasplante presenta resultados semejantes de 442 Eisenmenger independientemente del tipo de defecto6. Nuestra serie es la primera que incluye a pacientes con distintos tipos de HAP-CC y demuestra un curso favorable del trasplante bipulmonar en estos pacientes, incluso aquellos con esternotomía previa.

Con las limitaciones propias de este tipo de estudios, creemos que el trasplante solo bipulmonar es una opción real para la HAP-CC con defectos simples o previamente reparados. El trasplante bipulmonar en estos pacientes no se acompaña de una mayor tasa de complicaciones, y a largo plazo supone la resolución de los síntomas cardiovasculares con un adecuado remodelado positivo de las cavidades derechas.