Una recién nacida de 15 días fue llevada a la consulta por polipnea, taquicardia e hipoxemia. La ecocardiografía reveló una cardiopatía congénita muy peculiar (figura 1A y vídeo 1 del material adicional, eje paraesternal corto). La radiografía de tórax evidenció un pulmón derecho más congestivo (figura 1B), probablemente debido al shunt no restrictivo desde la aorta. Antes de la intervención quirúrgica, se hizo una angiografía mediante tomografía computarizada para mayor clarificación anatómica (figura 1C,D). Al mes de vida, se procedió a la corrección quirúrgica con reimplante de la arteria pulmonar derecha al tronco arterial pulmonar (figura 2A,B, vídeo 2 del material adicional). Desafortunadamente, la ecocardiografía hecha durante el seguimiento constató estenosis progresiva de la anastomosis entre el tronco pulmonar y la rama derecha, que podría relacionarse con la retracción de la sutura y fibrosis (figura 3A,B, vídeo 3 del material adicional). A los 6 meses de la cirugía, se implantó con éxito un stent en la región estenótica (figura 3C,D, vídeo 4 del material adicional).

Figura 1

(0.38MB).

Figura 2

(0.18MB).

Figura 3

(0.39MB).

El origen anómalo de la arteria pulmonar derecha (OAAPD) desde la aorta ascendente es una cardiopatía congénita rara pero grave, que representa el 0,1% de todas las cardiopatías congénitas. Aunque se sabe poco de la embriogénesis de esta malformación, se cree que está relacionada con un retraso en el desarrollo del sexto arco derecho, con una migración incompleta hacia la izquierda de la arteria pulmonar derecha.

Para una buena supervivencia, es crucial un diagnóstico precoz seguido de la corrección quirúrgica. Sin tratamiento, la insuficiencia cardiaca congestiva y la hipertensión pulmonar pueden progresar rápidamente. Después de la reparación quirúrgica, es necesario un seguimiento minucioso para la detección precoz de complicaciones tales como la estenosis de la arteria reimplantada. Un abordaje percutáneo puede ser una opción segura y efectiva.

El presente artículo fue aprobado por el comité de ética de nuestro centro. Los padres de la paciente concedieron el consentimiento informado correspondiente para su publicación.