Se requiere una autopsia forense para investigar las muertes violentas y sospechosas de criminalidad, entre las que se incluyen las muertes súbitas inesperadas. Esa investigación corresponde a los servicios de patología forense (SPF) de los institutos de medicina legal y ciencias forenses y al Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses (INTCF).

Se trata de un registro poblacional retrospectivo y multicéntrico de fallecidos por MSAD que fueron objeto de autopsia forense en un periodo de 8 años (2010-2017).

La MSAD se define como la muerte inesperada que ocurre durante la participación en una actividad deportiva o hasta 1 h después, en ausencia de traumatismo o violencia20. El deporte competitivo incluye cualquier actividad deportiva que haya sido certificada por una autoridad o asociación deportiva reconocida. Se incluyeron todos los casos investigados en los SPF de Sevilla y Vizcaya, en la sección de cardiopatías familiares del SPF de Valencia y en el servicio de histopatología del INTCF de Madrid, centro de referencia de 9 comunidades autónomas. Las autopsias se efectúan en el SPF de cada provincia y al INTCF se remiten los casos que el médico forense considera necesario. En total, el estudio cubrió 25 provincias (población de 23.011.848 habitantes, aproximadamente el 50% de la población española) (figura 1).

Figura 1.

Mapa de España con la distribución de las 25 provincias de donde procedían los casos recogidos (en negro).

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El protocolo incluye antecedentes familiares y personales (información obtenida de la historia clínica y de entrevistas con los familiares), circunstancias de la muerte, autopsia completa y análisis toxicológico en sangre, orina y humor vítreo21. Los estudios macroscópico e histopatológico fueron realizados por patólogos forenses con experiencia en patología cardiovascular, siguiendo recomendaciones internacionales22,23.

Se analizaron variables demográficas, la causa de la MSAD, los antecedentes familiares y personales, los factores de riesgo cardiovascular (FRCV), los datos toxicológicos, el tipo de deporte y la modalidad deportiva.

La causa de la muerte se diagnosticó según criterios clínico-patológicos2,3,21. Se establecieron los siguientes grupos: muerte súbita cardiaca (MSC) por cardiopatía isquémica aguda (ateroesclerosis coronaria con trombosis aguda o infarto agudo de miocardio), MSC por cardiopatía isquémica crónica (ateroesclerosis coronaria con estenosis >75% de la luz de al menos 1 de las coronarias principales o cicatrices de infarto), MSC por enfermedades del miocardio, síndrome de muerte súbita arrítmica (SMSA) (MSC en un corazón estructuralmente normal, con probable canalopatía21), MSC por otras enfermedades, muerte súbita extracardiaca y muerte súbita con datos inconcluyentes3,21. Se codificó como muerte súbita con datos inconcluyentes cuando no se encontró la causa de muerte, pero la autopsia fue incompleta.

En el análisis toxicológico se analizó la presencia de drogas de abuso, etanol (alcoholemia ≥ 0,5g/l), psicofármacos y otros medicamentos, y excepcionalmente esteroides anabolizantes.

Las variables continuas se representan como media±desviación estándar y en ocasiones el intervalo. Las variables categóricas se presentan como frecuencia y porcentaje. Los porcentajes se calcularon excluyendo los casos en que el dato no era conocido. Para las variables cuantitativas, las medias se compararon mediante el análisis de la varianza de una vía. Las variables categóricas se compararon mediante la prueba de la χ2. El análisis estadístico se realizó mediante el paquete SPSS para Windows versión 21.0.

Con el fin de determinar si existen ciertas modalidades deportivas que se relacionan con mayor riesgo de MSAD, se efectuó una comparación entre el número de MSAD en cada modalidad deportiva y la frecuencia de personas que practican ese deporte en la población general en 201524.

Las tasas de mortalidad de MSAD se calcularon con base en las cifras del censo de población de 2011 del Instituto Nacional de Estadística de las 3 provincias donde el registro fue exhaustivo (n=4.499.248). Su distribución por sexos y edades se recoge en la tabla 1 del material adicional. Se excluyeron los datos del INTCF por ser centro de referencia. Tras obtener estas tasas, se efectuó una extrapolación a la población de España para calcular el número anual de MSAD esperado. Por último, se calcularon las tasas de mortalidad de MSAD esperadas para la población que practica deporte semanalmente, usando como referencia la encuesta de hábitos deportivos en España24 y la Encuesta Nacional de Salud25.

Durante los 8 años, se recogieron 288 casos de MSAD (el 98,6% varones) (tabla 1). La media anual fue de 36 (29-42). No se apreció ninguna tendencia cronológica. La media de edad era 43,8±14,4 años. La distribución por grupos quinquenales de edad se recoge en la figura 2. El 54% eran varones entre 35-54 años.

Figura 2.

Distribución del número de casos (n=288) en relación con grupos quinquenales de edad según causas de muerte. CI: cardiopatía isquémica; EM: enfermedades del miocardio; SMSA: síndrome de muerte súbita arrítmica.

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El 99% de las MSAD fue de origen cardiovascular (tabla 1). La cardiopatía isquémica (63%) (crónica [37%] y aguda [26%]) fue la afección predominante. El segundo grupo fue el de enfermedades del miocardio (21%), de las que destacan la miocardiopatía arritmogénica (n=18), la miocardiopatía hipertrófica (n=16), la hipertrofia ventricular izquierda idiopática (n=11) y la miocarditis (n=6). El SMSA supuso el 6% del total. Las demás causas fueron el origen anómalo de las coronarias (n=5), la valvulopatía aórtica (n=5) y la disección de la aorta torácica (n=3) (tabla 2 del material adicional). No se detectaron diferencias estadísticamente significativas de los 4 grupos principales de causas de muerte entre los casos de los SPF y del INTCF.

La media de edad fue superior en la cardiopatía isquémica (49,1±10,7 años) que en las enfermedades del miocardio (35,6±15,8) y el SMSA (34,3±8,4) (p <0,001). A partir de los 40 años hubo un claro predominio de la cardiopatía isquémica, con tasas en torno al 80%. En jóvenes entre 20 y 34 años, las enfermedades del miocardio fueron las prevalentes (38%), aunque destaca la cardiopatía isquémica (próxima al 30%). De los 18 casos de SMSA, 11 (61%) ocurrieron en este grupo de edad. En las personas de 15 a 19 años, las enfermedades del miocardio fueron mayoritarias (77%) (figura 2).

Los datos clínicos se describen en la tabla 1. En 41 sujetos había algún antecedente familiar de interés, principalmente MSC (n=14), cardiopatía isquémica (n=13) y síndromes arrítmicos (n=7). En 23 casos la enfermedad causante de la MSAD se había diagnosticado en vida: cardiopatía isquémica y miocardiopatías en 9, valvulopatía en 3, y cardiopatía congénita y síndrome de Wolf-Parkinson-White en 1. En otros 30 había síntomas cardiovasculares, de los que los principales fueron: arritmia (n=13), dolor torácico (n=9) y síncope (n=6); las causas de muerte fueron: enfermedades del miocardio (n=13), cardiopatía isquémica (n=12), SMSA (n=4) y origen coronario anómalo (n=1). Se registró algún FRCV en 95 personas (el 42%; el 62% mayores de 54 años): obesidad (índice de masa corporal> 30 en la autopsia) en 45, hipertensión arterial en 35, dislipemia en 32, tabaquismo en 21 y diabetes mellitus en 10. La media del índice de masa corporal fue 27,2±4,3.

Se realizó el análisis toxicológico (tabla 1) en 263/288 casos (91%) y reveló la presencia de sustancias con efectos cardiovasculares en 18 sujetos (7%). Destaca el consumo de cannabis en 10 casos (en 3 junto con cocaína, opiáceos y/o etanol); la cardiopatía isquémica aguda fue la causa de muerte en 8.

Solo 11 sujetos (el 4%, 7 de edad ≤ 30 años) practicaban deporte competitivo en el momento de la muerte. Las modalidades deportivas más frecuentes fueron el ciclismo, el fútbol y la carrera a pie (figura 3 y figura 4). Del total de 279 casos en los que estaba anotado el tipo de deporte, 156 (56%) practicaban deporte al aire libre y 123 (44%), deporte en instalaciones deportivas cerradas.

Figura 3.

Distribución del número de casos (n=288) en relación con grupos quinquenales de edad según el tipo de actividad deportiva.

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Figura 4.

Comparación entre el número de casos de muerte súbita relacionada con la actividad deportiva en cada modalidad deportiva y la frecuencia de personas de la población general que practican ese deporte. Las barras azules representan el número de casos de muerte súbita relacionada con la actividad deportiva de la presente muestra en cada modalidad deportiva (n=288). Las barras rojas representan la frecuencia de personas que practican esa modalidad deportiva al menos 1 vez a la semana (porcentaje de la población total analizada) usando como referencia la encuesta de hábitos deportivos en España24.

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La figura 3 representa la distribución de la actividad deportiva según la edad. En menores de 35 años, el deporte más frecuente fue el fútbol, mientras que en los mayores de 45 años predominó el ciclismo. La carrera tuvo un alto porcentaje entre los adultos de 40 a 54 años. Debido a estas diferencias, las causas de MSAD tuvieron una distribución diferente en los 3 deportes principales (p=0,02). En el ciclismo y la carrera, predominó la cardiopatía isquémica (el 74 y el 60% respectivamente) y en fútbol, la cardiopatía isquémica (43%) y las enfermedades del miocardio (37%).

Los FRCV fueron más frecuentes en el ciclismo (38%) que en la carrera (17%) y el fútbol (14%; p=0,01). También destaca que el índice de masa corporal fue más alto entre los que practicaban ciclismo con respecto a la carrera y fútbol (28,3±4, 26,7±3,2 y 25,1±5,9; p=0,006).

En la figura 4 se representa el número total de MSAD en las actividades deportivas más frecuentes y se compara con la frecuencia de su práctica en la población general24. Destaca el ciclismo como el deporte con mayor riesgo de MSC, mientras que la gimnasia y la natación son los de riesgo más bajo.

La incidencia de MSAD en la población general fue de 0,38 casos/100.000 hab./año (intervalo de confianza del 95% [IC95%], 0,32-0,48; 0,76 en varones frente a 0,01 en mujeres). La incidencia en la población que practica deporte semanalmente fue de 0,82 casos/100.000 deportistas/año (en los varones, 1,52). Según nuestra proyección, el número anual de casos de MSAD esperado en España sería de 167 (165 varones y 2 mujeres; IC95%, 140-211).

Las tasas de mortalidad de MSAD por grupos de edad se representan en la figura 5 y la tabla 2 del material adicional. Para la población general, la tasa más alta se dio en los adultos de 35 a 54 años, con cifras que duplican las de 20 a 34 años y triplican las de los niños y adolescentes. Si nos centramos en la población que practica deporte semanalmente, las tasas muestran un incremento progresivo que se hace más evidente a partir de los 35 años.

Figura 5.

Tasas de mortalidad por muerte súbita relacionada con la actividad deportiva por grupos de edad, de la población general y de la población que practica deporte semanalmente. Las líneas azules representan las tasas de mortalidad por muerte súbita relacionada con la actividad deportiva en la población general (número de casos/100.000 hab./año) por grupos de edad. Las líneas rojas representan las tasas de mortalidad por muerte súbita relacionada con la actividad deportiva en la población que practica deporte semanalmente. De este cálculo, se excluyeron los datos del INTCF por ser centro de referencia.

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La mayoría de los datos publicados provienen de series de deportistas de competición que ofrecen una incidencia anual que oscila entre 1,25 y 2,5/100.000 hab./año9. Sin embargo, estas cifras no son extrapolables a la población general. En nuestro trabajo la incidencia fue 0,38 casos/100.000 hab./año, tasa que se sitúa en el nivel medio de otros estudios poblacionales: Australia, 0,5-0,9810; Francia, 0,4611, y Alemania, 0,1212.

La frecuencia de MSAD es notablemente más alta en varones que en mujeres, con tasas que oscilan desde el 70 y el 90%3,7,10–14 y que en el nuestro fueron cercanas al 99%. Esta preponderancia podría deberse a una mayor incidencia de MSC por cardiopatía isquémica y una práctica deportiva más intensa en varones. Según la encuesta poblacional25, el 50% de los varones y el 42% de las mujeres practican deporte al menos 1 vez a la semana; la media de tiempo de práctica deportiva semanal es mayor en los varones (440,7 frente a 269,2min); la proporción de personas que practican ciclismo (el 47,1 frente al 28,5%), fútbol (el 35,8 frente al 6,3%) y carrera a pie (el 33,4 frente al 26,7%) es más alta en los varones. Estos datos no explican por completo las enormes diferencias detectadas, lo que indica que el sexo masculino, por sí mismo, podría ser un factor de riesgo de MSAD.

Aunque la literatura médica se ha centrado principalmente en jóvenes, la frecuencia de MSAD es superior entre los adultos de mediana edad2,3,10–14. En nuestro trabajo la incidencia en la población general de personas mayores de 35 años duplica la de los jóvenes de 20-35 años y triplica la de los menores de 20. Esto podría deberse principalmente a la mayor incidencia de cardiopatía isquémica y a la mayor frecuencia de FRCV. La incidencia de MSAD en los menores de 36 años en nuestro estudio es similar a las descritas en Francia (0,22) y Dinamarca (0,19)11,15.

La cardiopatía isquémica es la principal enfermedad de los adultos, con tasas en torno al 70%10,11,16. Nuestros datos son algo diferentes de las series de Suárez-Mier et al.2,3 en las que se observó un menor porcentaje de cardiopatía isquémica.

En consonancia con otros trabajos2,10,11,15, en nuestra serie predominaron las miocardiopatías en jóvenes (38%), si bien la cardiopatía isquémica tuvo una frecuencia mayor de la esperada (30%). Es posible que el consumo de ciertas drogas y alimentos o la exposición a tóxicos medioambientales, junto con factores genéticos, puedan explicar la aparición de una ateroesclerosis coronaria precoz. Un trabajo reciente de nuestro grupo concluyó que el porcentaje de enfermedades del miocardio era significativamente más alto en la MSAD que en la MSC no relacionada con el deporte (el 44 frente al 20%) y que esta asociación se detectaba en las miocardiopatías arritmogénica e hipertrófica, pero no en la miocarditis ni en la miocardiopatía dilatada19.

En nuestra serie el porcentaje de SMSA fue inferior que en los estudios de centros de referencia, probablemente debido al sesgo de remisión de casos que sobredimensionan las enfermedades de diagnóstico más complejo.

La MSAD es secundaria generalmente a una enfermedad cardiovascular silente. Sin embargo, en el 10% de los casos la enfermedad que causa la MSAD se conocía en vida, en otro 13% había síntomas cardiovasculares (principalmente, palpitaciones/arritmia y síncope) y en un 20%, antecedentes familiares. La frecuencia de antecedentes clínicos es especialmente alta en las enfermedades del miocardio. Estos datos son interesantes de cara al cribado deportivo previo a la participación.

En consonancia con estudios poblacionales en España26, la prevalencia de FRCV en nuestra muestra es alta y destaca la obesidad, especialmente entre los mayores de 54 años (62%). La media de índice de masa corporal (27,2±4,3) indica sobrepeso, más acusado entre los que practicaban ciclismo, deporte en el que la edad es superior.

En un 7%, la mayoría fallecidos por cardiopatía isquémica aguda, se detectó alguna sustancia cardiotóxica, fundamentalmente cannabis y en menor medida cocaína, que podría haber actuado como factor precipitante de la arritmia letal. Este dato, aunque no es sorprendente a la vista de la prevalencia del uso de drogas en la población general de 15 a 64 años en España durante los años 2013 y 2017 (cannabis, un 6,6-9,1%; cocaína, el 1% y anfetaminas, el 0,2%)27, añade otro aspecto interesante para la prevención. El cannabis tiene un riesgo de morbimortalidad cardiovascular bajo en sujetos sin enfermedad de base, si bien su uso reciente podría aumentar el riesgo de infarto agudo de miocardio28. La cardiopatía isquémica es el sustrato morfológico más frecuente de la MSC relacionada con cocaína29. Sin embargo, en nuestra serie la cardiopatía isquémica aguda se ha asociado con más frecuencia con el cannabis. También es importante destacar el caso con consumo de esteroides androgénicos anabolizantes, sustancias con efectos adversos cardiovasculares asociados con la MSC30.

La mayoría de las MSAD ocurren a deportistas recreativos (el 96% en nuestra serie), cifra en consonancia con otros estudios realizados en Francia (94%)11 y España (98%)3.

Los deportes asociados con la MSC son diferentes de los de la población general. En España y Francia existe una distribución similar: ciclismo, seguido de fútbol y carrera a pie, y en cuarto lugar, la marcha. La comparación entre el número de casos de MSAD y la frecuencia de la práctica de cada deporte en la población general y desglosado por edades (figura 3 y figura 4) indica que los que practican ciclismo y carrera a pie a partir de los 39 años tienen mayor riesgo de MSAD, mientras que los que practican gimnasia y natación tienen menor riesgo. Por otro lado, los menores de 35 años que practican fútbol tienen más riesgo que con otros deportes a esa misma edad. Estos resultados pueden estar relacionados con el alto componente dinámico (gran consumo de oxígeno) del ciclismo y el fútbol, y el alto componente estático (aumento de la presión arterial) del primero31. Otros factores que podrían justificar el mayor riesgo entre los ciclistas son su mayor edad (mayor prevalencia de cardiopatía isquémica) y la obesidad.

Los hallazgos del presente trabajo tienen trascendencia para desarrollar medidas de cribado o prevención de la MSAD. El conocimiento de la incidencia y las causas de MSAD y su distribución en razón del sexo y la edad son elementos imprescindibles para optimizar las estrategias de prevención y la elección de las pruebas de cribado previas a la participación.

En España, la mitad de las MSAD ocurren a varones adultos de mediana edad que realizan deporte recreativo, principalmente ciclismo, y fallecen por cardiopatía isquémica, mientras que los casos entre deportistas profesionales jóvenes son muy escasos. Las campañas específicas de prevención deben centrarse en el colectivo de varones adultos mediante consejos sobre el tipo y la intensidad de la actividad deportiva en relación con la presencia de FRCV, principalmente la obesidad, así como de determinadas enfermedades cardiacas o síntomas como arritmias, palpitaciones y síncopes.

Más de la mitad de las MSAD ocurren fuera de recintos deportivos, por lo que, además de la disponibilidad de desfibriladores automáticos en estos espacios, es necesario insistir en entrenar a la población general en maniobras de reanimación cardiopulmonar básica.

Este estudio tiene una serie de limitaciones debidas a su carácter retrospectivo. Los datos sobre incidencia y las proyecciones estimadas a la población general deben interpretarse con cautela. Algunos antecedentes clínicos, datos demográficos y medidas antropométricas no se han podido recoger. Además, aunque se diferenció entre deporte de competición y recreativo, no se pudo recoger la práctica de deporte de alta intensidad para evaluar su posible mayor riesgo relativo. Se trata de limitaciones inherentes a los trabajos publicados sobre MSAD. A esto se une el sesgo de envío de los casos al INTCF, por lo que sus datos no se usaron para los cálculos epidemiológicos, ya que habrían determinado una subestimación de la incidencia. No obstante, consideramos que el abordaje multicéntrico realizado y el importante número de casos estudiados mediante autopsia forense servirán para mejorar nuestro conocimiento sobre los factores de riesgo, las causas y los deportes implicados en la MSAD en España, lo que permitirá establecer estrategias de prevención de estos dramáticos fallecimientos.