Una mujer de 34 años con antecedentes médicos de hipertensión arterial acudió al servicio de urgencias por un cuadro de aparición súbita de disartria, desviación de la comisura bucal y hemiparesia derecha. El angiotomografía computarizada intracraneal confirmó un ictus agudo secundario a un trombo en la arteria cerebral media izquierda (figuras 1A, B, flecha blanca). Se trató con éxito a la paciente mediante trombectomía y trombolisis. El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal con bloqueo de rama izquierda. El ecocardiograma evidenció un ventrículo izquierdo dilatado, con disfuncion sistólica grave y una arquitectura miocárdica anormal. No se observaron signos de foramen oval permeable. La radiografía de tórax mostró edema pulmonar sugestivo de insuficiencia cardiaca descompensada.

Figura 1

(0.63MB).

Se le realizó una cardiorresonancia magnética para evaluar detalladamente su fenotipo, prueba que mostró una estructura miocárdica en el espectro de la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo, previamente descrita como «miocardiopatía en dientes de sierra» (figura 1C, E). No se evidenció isquemia inducible. La caracterización tisular miocárdica mostró unos valores de T1-mapping en la franja alta de la normalidad, compatibles con un daño miocárdico difuso (figura 1F). Los valores de T2-mapping no evidenciaron edema miocárdico (figura 1G) y el volumen extracelular del miocardio era normal (figura 1H). No se observó trombo intracardiaco (figura 1I), aunque puede deberse a una embolización previa o una trombolisis con éxito. Las secuencias de realce tardío de gadolinio no mostraron fibrosis miocárdica ni signos de un infarto previo (figura 1J). Se inició anticoagulación y se le implantó un resincronizador cardiaco debido a la persistencia de una disfunción sistólica significativa a pesar del tratamiento médico óptimo y el bloqueo de rama izquierda. La paciente dio su consentimiento para la publicación de su información en este artículo.

La miocardiopatía en dientes de sierra es una entidad muy poco frecuente que puede manifestarse en forma de un ictus cardioembólico agudo en el contexto de disfunción miocárdica grave. El papel de la resonancia magnética cardiaca es crucial en la evaluación del fenotipo y el pronóstico de estos pacientes.