El defecto del seno venoso superior (DSVS) es una enfermedad cardiaca congénita rara que representa del 5 al 10% de todos los casos de comunicación interauricular. La corrección con catéter del DSVS mediante stents Cheatham-Platinum recubiertos (NuMED, EE. UU.) ha surgido como una alternativa a la cirugía a corazón abierto1–3. Los stents de 50 y 60mm de largo posteriormente han recibido la marca de Conformidad Europea y la aprobación de la Food and Drug Administration estadounidense. Sin embargo, la configuración anatómica de la DSVS a menudo requiere un stent de más de 60mm, que actualmente no está disponible en muchos países3. El Optimus XXL (AndraTec GmbH, Alemania) es un stent no premontado, expandible con balón, de cromo-cobalto, extragrande, utilizado para el stent intravascular de coartación aórtica o para el stent del tracto de salida del ventrículo derecho4. Se ha creado una versión recubierta de 99mm de largo específicamente para la corrección del DSVS, como se ha comunicado recientemente en un caso5.
Presentamos una serie de casos multicéntricos con otros 6 casos consecutivos de 3 centros de 2 países entre noviembre de 2021 y marzo de 2022 en adultos de 26 a 72 años. El diseño del estudio fue aprobado por un comité de ética (GERM, IRB00012157). Se obtuvo el consentimiento informado de todos los pacientes.
Las características de los pacientes y de las intervenciones se presentan en la tabla 1. Todos los pacientes se quejaban de disnea y tenían una derivación importante de izquierda a derecha. En 4 casos se identificó una abertura alta del retorno venoso pulmonar anómalo en la vena cava superior (VCS). La viabilidad de la intervención se probó en simulación virtual en todos los pacientes y la formación práctica de simulación en 4 (figura 1)6. Para definir la mejor opción de tratamiento, un equipo multidisciplinar que incluía a cirujanos cardiacos evaluó las imágenes y los procesos de simulación. La corrección con catéter se consideró una alternativa a la cirugía en todos los pacientes. Como se ha descrito anteriormente1–3,6, todas las intervenciones se llevaron a cabo con anestesia general y guía mediante ecocardiografía transesofágica. Se aplicó fusión de imágenes multimodales en 5 pacientes (figura 1). Se utilizaron acceso venosos femoral y yugular. El acceso transeptal se empleó para establecer una vía de retorno venoso pulmonar anómalo en 5 pacientes, con inflado del balón simultáneo al uso del stent Optimus en 4.
Descripción de las características, datos de la intervención y resultados de los pacientes
Paciente | 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 |
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Edad | 43 | 26 | 42 | 60 | 49 | 72 |
Síntomas | Disnea | Disnea | Disnea, hipertensión pulmonar | Disnea, fibrilación auricular | Disnea | Disnea, hipertensión pulmonar |
Relación entre el gasto pulmonar y el sistémico | 2,5 | 2,2 | 2,9 | |||
Presión arterial pulmonar media (mmHg) | 19 | 12 | 38 | 29 | ||
Resistencia vascular pulmonar (unidades Wood) | 5,1 | 2 | ||||
Retorno venoso pulmonar muy anómalo | No | Sí | Sí | Sí | Sí | No |
Planificación previa a la intervención | Simulación virtual con modelo impreso tridimensional y pruebas prácticas de simulación | Simulación virtual con modelo impreso tridimensional y pruebas prácticas de simulación | Simulación virtual con modelo impreso tridimensional y pruebas prácticas de simulación | Simulación virtual | Simulación virtual | Simulación virtual con modelo impreso tridimensional y pruebas prácticas de simulación |
Tratamiento de la vena pulmonar | Sin punción transeptal | Punción transeptal, sin protección con balón | Punción transeptal, protección con balón | Punción transeptal, protección con balón | Punción transeptal, protección con balón | Punción transeptal, protección con balón |
Balón para el implante del stent | Balón en balón Optimus 99 XXL recubierto 22 x 80 mm | Balón en balón Optimus 99 XXL recubierto 22 x 80 mm | Balón en balón Optimus 99 XXL recubierto 22 x 80 mm | Gemini Optimus 99 XXL recubierto 30 x 100 mm | Gemini Optimus 99 XXL recubierto 30 x 100 mm | Balón en balón Optimus 99 XXL recubierto 22 x 70 mm |
Stent adicional | No | Bare Optimus XL en el extremo superior | No | No | Stent de platino Bare Cheatham en el extremo superior | Bare Optimus XL en el extremo superior |
Estabilidad del stent | Sí | Sí | Sí | Sí | Sí | Migración a la aurícula derecha: stent estabilizado con un stent adicional en la vena cava superior |
Obstrucción de la vena pulmonar | No | No | No | Obstrucción de la vena pulmonar del componente superior derecho resuelta por dilatación y remodelación inversa del stent | No | No |
Complicación periprocedimiento | No | No | No | No | No | Obstrucción del flujo de entrada del ventrículo derecho, con derivación de derecha a izquierda a través de un foramen oval: resuelto por la abertura del puntal del stent recubierto por dilatación con balón |
Derivación residual | Pequeña, no importante | No | No | Intermedia | No | Menor |
Seguimiento | 9 meses, éxito clínico | 9 meses, éxito clínico | 6 meses, éxito clínico | Disnea restante de 5 meses y derivación residual moderada | 4 meses, éxito clínico | 2 meses, disnea restante, derivación bidireccional menor residual |
Caso clínico 1. Varón de 43 años con DSVS. A: simulación informática del implante del stent Optimus. B: pruebas prácticas de simulación. C: implante del stent bajo guía por fusión de imágenes. D: flujo Doppler color que muestra un canal de la vena pulmonar muy permeable hacia la aurícula izquierda. E y F: la tomografía cardiaca confirma la excelente posición del stent, la oclusión completa del DSVS y el canal de la vena pulmonar muy permeable. gr1.
En 2 pacientes, se utilizó un balón en balón Gemini de tamaño único (balón externo/interno de 30/14mm de diámetro y 100mm de longitud) para implantar el stent (AndraTec GmbH, Alemania). El diámetro máximo de este balón era mayor que el diámetro de la VCS. En 4 pacientes, no se optó por el balón Gemini de tamaño único de 100mm de longitud porque el diámetro era demasiado grande y se utilizaron otros stents de balón en balón de 20 a 30mm más cortos (NuMED, EE. UU.), con un diámetro exterior del balón entre 18 y 22mm para que coincidiera con el diámetro de la VCS (figura 1). Este ajuste requirió más inflados de las extremidades del stent que no se expandieron completamente por los balones más pequeños. Se implantó un segundo stent no recubierto en la parte superior del stent en 3 pacientes para ofrecer un anclaje adicional a la VCS.
En 4 pacientes, se alcanzó el éxito técnico y clínico. Una intervención se caracterizó por obstrucción de la vena pulmonar invertida por dilatación del balón de la vena pulmonar, pero que condujo a derivación residual y disnea continua. En uno de los 4 pacientes en quien se usó un balón en balón más corto, se complicó la intervención por el desplazamiento del stent hacia la aurícula derecha. Posteriormente, el stent se ancló a la VCS mediante otro stent no recubierto y se tuvieron que abrir los struts del stent Optimus para restaurar la circulación hacia el ventrículo derecho. En este paciente, podría haber sido útil una técnica de control de sutura modificada para asegurar la posición del stent antes que se obtuviera el implante completo del stent y la impactación en la VCS5. El resultado fue favorable. El diámetro o la longitud inadecuados del balón en balón contribuyeron a estas 2 complicaciones.
La corrección con catéter de un DSVD con un stent Optimus XXL de 99mm recubierto fue factible en los 6 pacientes. Las fortalezas del stent Optimus son una longitud adecuada y una alta compatibilidad. Esto permite un implante profundo y estable en la VCS, mientras que su buena flexibilidad permite un aleteo óptimo de la parte proximal del extremo del stent para lograr un cierre completo de la derivación. Cuando el área de implante del stent en la VCS es demasiado corta, el stent puede migrar, como se observó en 1 paciente. Se realizó una modificación del stent Optimus con una parte no recubierta más larga en el extremo superior para abordar este problema y fortalecer el anclaje a la VCS. Los balones Gemini actualmente disponibles con numerosos tamaños de balón también optimizarán el implante del stent.
Para concluir, el stent Optimus XXL recubierto, de 99mm de longitud, permite una corrección con catéter del DSVS con éxito. Se necesita más experiencia y una gama más amplia de stents y balones.
FINANCIACIÓNMarie Lannelongue Department of Research and Innovation, 3D Heart Modeling Co (Caissargues, Francia), la organización sin ánimo de lucro Le coeur dans la main, una subvención de la Federation Française de Cardiologie y una beca Bourse Hélène de Marsan de la Sociedad Francesa de Cardiología.
CONTRIBUCIÓN DE LOS AUTORESC. Batteux y V. Ciobotaru participaron en el diseño del estudio y las pruebas preclínicas. C. Batteux, V. Ciobotaru, H. Bouvaist, A. Kempny, A. Fraisse y S. Hascoet participaron en los casos clínicos y la recopilación de datos. S. Hascoet y A. Fraisse redactaron el artículo. Todos los autores realizaron una revisión crítica del artículo.
CONFLICTO DE INTERESESS. Hascoet ha recibido honorarios por supervisión y asesoría de Abbott, y una beca de investigación de Edwards Lifesciences. A. Fraisse ha recibido honorarios por supervisión y asesoría de Abbott y Occlutech. A. Kempny, H. Bouvaist, C. Batteux y V. Ciobotaru no han comunicado ningún conflicto de intereses.
Agradecemos a A. Wolfe, M. Gatzoulis, P. Brenot, W. Arditi, J. Radojevic, B. Decante, W. Li, F. Lecerf, C. Lacerda, G. Albenque, L. Aubrege, H. Beaussier y F. Rémy su contribución a este artículo.