La endocarditis por Tropheryma whipplei es una entidad infrecuente1, con poco más de 150 casos descritos y menos de una decena con afección de válvula protésica. Sin embargo, este microorganismo se aísla en alrededor del 5%2,3 de las endocarditis infecciosas con cultivos negativos, por lo que su búsqueda activa es recomendable en las endocarditis subagudas o crónicas en las que pueda estar implicado.

A continuación se expone, con su consentimiento informado y explícito, el caso de una mujer de 75 años, asintomática, con antecedente de fibrilación auricular, sustitución de válvula mitral biológica por doble lesión grave a ese nivel y anuloplastia tricuspídea y portadora de marcapasos unicameral por bloqueo auriculoventricular completo posoperatorio 11 meses antes. Fue trasladada a nuestro centro por demostrarse una estructura sésil sobre la válvula protésica en un control rutinario.

Los ecocardiogramas transtorácico y transesofágico evidenciaron una estructura hiperecogénica, pedunculada, con movimiento libre a través de la prótesis mitral, de más de 1cm de longitud máxima (figura 1A, B), sin repercusión funcional. En las determinaciones analíticas se evidenció una discreta elevación de los parámetros inflamatorios (proteína C reactiva, 52mg/l; leucocitos, 11.590/μl; velocidad de sedimentación glomerular, 51 mm). Ante la sospecha de endocarditis protésica precoz, se extrajeron cultivos de sangre y orina y se realizaron una resonancia magnética craneal que descartó embolias sépticas (evidenció una lesión isquémica residual, figura 1C) y una tomografía por emisión de positrones que puso de manifiesto una actividad metabólica compatible con endocarditis infecciosa a nivel de la válvula mitral (figura 1D).

Figura 1.

A: ecocardiograma transesofágico a 0° que evidencia una lesión pedunculada en la cara auricular de la prótesis biológica de válvula mitral. B: vista tridimensional de la lesión desde la cara auricular. C: resonancia magnética cerebral con lesión isquémica residual parietal izquierda sin embolias sépticas. D: tomografía por emisión de positrones que muestra actividad metabólica marcada a nivel de la válvula mitral protésica. E: endoscopia con mucosa gástrica (arriba) y duodenal (abajo) sin erosiones.

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La negatividad de los cultivos promovió una búsqueda exhaustiva de agentes etiológicos implicados en las endocarditis con hemocultivos negativos. Los resultados de las serologías de los microorganismos atípicos consultados fueron negativos y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para el ADN de T. whipplei fue positiva en heces. Se ha descrito la posibilidad de colonización asintomática del microorganismo, lo cual resta especificidad a esta prueba en pacientes sin clínica compatible con enfermedad de Whipple4. Por ello, se realizaron endoscopias para determinar la implicación intestinal, y mostraron una mucosa gastrointestinal sana (figura 1E) sin evidencia de los característicos gránulos ácido peryódico de Schiff positivos en la muestra histológica de la segunda porción duodenal. Se repitió la PCR en saliva, heces, sangre y orina, y nuevamente el resultado fue positivo en heces.

A pesar de la ausencia de clínica compatible con enfermedad de Whipple, la alta probabilidad de endocarditis infecciosa evidenciada en la tomografía por emisión de positrones, la posibilidad de afección valvular aislada reflejada en la literatura5 y la detección del ADN de T. whipplei en 2 muestras de heces separadas condicionaron el inicio de un tratamiento antimicrobiano empírico para la endocarditis que incluyera la cobertura del microorganismo.

Se optó por un régimen empírico con gentamicina, daptomicina y ceftriaxona durante 4 semanas y tratamiento supresor durante 1 año con cotrimoxazol. Aunque la antibioterapia recomendada por la guía europea aboga por doxiciclina e hidroxicloroquina para el tratamiento de la enfermedad de Whipple, las recaídas descritas tras el tratamiento clásico con ceftriaxona y cotrimoxazol parecen guardar relación con resistencias al segundo compuesto. Una revisión nacional retrospectiva no evidenció diferencias entre ambos regímenes2 y el mayor espectro de la ceftriaxona dentro de un régimen empírico hizo que se eligiera como tratamiento más adecuado para la paciente.

A las 2 semanas del inicio del tratamiento, se repitió un ecocardiograma transesofágico que evidenció estabilidad de la lesión (figura 2A) sin afección de otras válvulas (figura 2B). Ante estos hallazgos, la evidencia publicada sobre cuadros de hipertensión pulmonar o endocarditis6 ocasionados por el bacilo y resueltos sin necesidad de cirugía motivó que se continuase con la terapia antimicrobiana. El aminoglucósido se sustituyó por ciprofloxacino por nefrotoxicidad y la daptomicina por linezolid por probable neumonitis, por lo que la antibioterapia combinada se prolongó hasta las 6 semanas, y después se continuó con cotrimoxazol en monoterapia hasta completar el año. El último control ecocardiográfico, realizado a los 4 meses del inicio de la antibioterapia, evidenció una clara disminución del tamaño de la verruga (figura 2C,D). En los análisis, se normalizaron progresivamente los parámetros inflamatorios (proteína C reactiva, 1,2 mg/l; leucocitos, 7.740/μl; velocidad de sedimentación glomerular, 9 mm). Se trata del primer caso conocido hasta la fecha de endocarditis protésica precoz por T. whipplei en el que se evidencia ausencia de progresión de la enfermedad y regresión del tamaño de la lesión endocardítica mediante tratamiento antibiótico exclusivamente.

Figura 2.

A: vista ventricular mediante ecocardiografía transesofágica 3D con tamaño similar de la verruga. B: ausencia de afección de la válvula aórtica nativa en perspectivas ortogonales. C: disminución del tamaño de la lesión en ecocardiografía transesofágica a 0° con y sin color. D: ecocardiografía transesofágica 3D; menor tamaño de la verruga en la cara auricular.

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