En este artículo de revisión se comentan las bases genéticas de la parada cardiaca, prestando especial atención a las canalopatías cardiacas y la miocardiopatía ventricular derecha. Revisamos el uso apropiado de las pruebas genéticas para pacientes en quienes se sospecha de arritmias cardiacas hereditarias, subrayando la importancia de la mayoría de las correlaciones genotipo-fenotipo para la estratificación del riesgo. El artículo presenta también las opiniones más recientes sobre los criterios diagnósticos y los diagramas de flujo para el tratamiento de los pacientes con enfermedades arritmogénicas hereditarias.