Sra. Editora:
Presentamos el caso de una gestante de 29 años con Marfan que presentaba al inicio de la gestación un diámetro de raíz de aorta < 45mm, sin otras alteraciones. Fue diagnosticada de síndrome de Marfan 2 años antes, a partir de un estudio familiar1. La paciente realizó un control cardiológico previo a la gestación, y el ecocardiograma transesofágico evidenció un diámetro de la raíz de la aorta de 43 mm a nivel de los senos de Valsalva (Figura 1).
Figura 1. Ecocardiograma transtorácico previo a gestación que muestra raíz aórtica dilatada con diámetro máximo de 43mm.
En la semana 30 de gestación, como hallazgo de la ecografía obstétrica se observó una dilatación en aorta abdominal compatible con aneurisma trombosado. Se realizó una resonancia magnética, que informó de un aneurisma de aorta abdominal que se originaba justo debajo de la arteria mesentérica superior hasta la bifurcación aórtica, con un diámetro máximo de 58mm y trombo parietal asociado, sin imágenes de disección ni dilatación observable en la aorta torácica (Figura 2). El ecocardiograma transtorácico informó de ventrículo izquierdo no dilatado, con función sistólica conservada (fracción de eyección, 55%), cavidades derechas normales y aorta ascendente dilatada a nivel de los senos de Valsalva (45mm).
Figura 2. Resonancia magnética en plano sagital (secuencia de sangre blanca sin contraste), que muestra imagen del aneurisma de aorta abdominal (flecha).
Durante la gestación, la paciente recibió tratamiento bloqueador beta con dosis máxima de atenolol (50mg/día), y se mantuvo buen control de la presión arterial (presión arterial sistólica < 120mmHg).
Después de que un equipo multidisciplinario (obstetras, cardiólogos, cirujanos vasculares y anestesistas) evaluara el riesgo maternofetal tras este nuevo hallazgo, se decidió finalizar la gestación tras la madurez fetal. Se realizó una cesárea y se obtuvo un recién nacido vivo varón de 1.410 g de peso, test de Apgar de 7 al minuto y de 9 a los 5 min, pH arterial de 7,4 y venoso de 7,5. La paciente fue dada de alta a los 7 días de la cesárea para realizar de manera programada la reparación del aneurisma de aorta abdominal. Un mes más tarde, la paciente ingresó; se le realizó resección de aneurisma de aorta abdominal y se le colocó un injerto de dacrón de 20 mm desde aorta torácica distal a bifurcación aórtica. Durante su estancia en la unidad de cuidados intensivos requirió politransfusión, nutrición parenteral y hemofiltración continua por insuficiencia renal aguda. A los 17 días, presentó una disección retrógrada de aorta torácica. Ante la situación crítica de la paciente, se desestimó la cirugía y se decidió colocar, de forma emergente, endoprótesis de Cook en la aorta torácica. Finalmente, fue dada de alta 3 meses después del ingreso con aceptable estado general.
Se ha descrito un gran número de complicaciones cardiacas en gestantes con síndrome de Marfan, de las que la más característica es la disección de la aorta torácica2. Sin embargo, la aparición de un aneurisma en la aorta abdominal durante la gestación en estas pacientes sólo se ha descrito previamente en un hallazgo durante el puerperio3.
Aunque la mayoría de las disecciones ocurren en la aorta ascendente, también pueden afectar a la aorta torácica descendente y/o a la abdominal. También es posible que ocurra una disección de aorta en el grupo de bajo riesgo, sin dilatación de aorta4. Aunque es raro, la mujer debe estar informada de que un ecocardiograma normal no es igual a ausencia de riesgo. Se debe incluir en la evaluación la historia familiar de disección de aorta o el rápido crecimiento del diámetro aórtico en el momento de discutir el riesgo1. Es fundamental la valoración de toda la aorta antes y durante el embarazo. Es posible que la valoración biomecánica de la aorta mediante el estudio de distensibilidad ayude a identificar casos sin dilatación aórtica pero con riesgo de dilatación o disección5.
En gestaciones con edad gestacional inferior a 28 semanas, el tratamiento aconsejado es la reparación de la aorta o el tratamiento médico sin finalizar la gestación; si la edad gestacional es superior a 32 semanas, el tratamiento aconsejado es finalizar la gestación mediante cesárea y la reparación aórtica posterior o tratamiento médico; si la edad gestacional está comprendida entre 28 y 32 semanas, la decisión debe ser individualizada y consensuada con la madre y los neonatólogos6.
Una de las enseñanzas del caso es que la ecografía abdominal debería practicarse para valorar el tamaño de aorta abdominal, especialmente a partir del segundo trimestre de gestación cuando se incrementa el gasto cardiaco. Ante la evidencia de cualquier incremento del tamaño aórtico mediante ecografía abdominal, la resonancia magnética estaría indicada para una valoración más exacta. El riesgo de rotura o disección aórtica secundario al desarrollo de una gran dilatación o aneurisma es muy alto e implica un pronóstico infausto.
Como conclusión, toda mujer afecta de síndrome de Marfan que desee gestar debe ser asesorada y aconsejada por un equipo multidisciplinario, formado principalmente por el cardiólogo y el obstetra, para valorar el riesgo individualizadamente6.
Autor para correspondencia: mariagoya@mac.com