INTRODUCCIÓN

Las fístulas de arteria coronaria a cámara cardíaca son una causa poco frecuente de isquemia cardíaca. Presentamos un caso de fístulas coronarias múltiples al ventrículo izquierdo con isquemia debida a fenómeno de robo del flujo coronario.

CASO CLÍNICO

Un varón de 58 años de edad fue ingresado en nuestro centro por dolor torácico. Entre los antecedentes personales destacaba el tabaquismo, con obstrucción crónica al flujo aéreo, y la existencia de cardiopatía hipertensiva, sin otros factores de riesgo aterosclerótico.



El paciente presentaba angina de esfuerzo estable de grado II según la clasificación de la Canadian Cardiovascular Society, y estaba en tratamiento con 5-mononitrato de isosorbide (40 mg), aspirina (150 mg) y lisinopril (10 mg). Ingresó por dolor de características anginosas, de reposo, que cedía con nitroglicerina intravenosa, sin claros cambios electrocardiográficos. El cuadro se repitió en dos ocasiones durante su ingreso, con presión arterial de 135/70 y 140/80 mmHg, respectivamente.

En la exploración física no se observaron hallazgos de interés, salvo la existencia de un cuarto tono en la auscultación cardíaca y una espiración alargada a la auscultación pulmonar. La presión arterial era 130/70 mmHg. Las analíticas fueron normales, incluyendo el colesterol total y fraccionado y los perfiles cardíacos seriados. El electrocardiograma basal demostraba ritmo sinusal, con un intervalo PR alargado (258 ms), hemibloqueo anterior de rama izquierda y datos de hipertrofia ventricular izquierda con sobrecarga sistólica. El índice cardiotorácico estaba levemente aumentado en la radiografía de tórax, con elongación aórtica.

Se realizó ergometría según protocolo de Bruce bajo tratamiento con nitratos y amlodipino, siendo clínica y eléctricamente negativa para una capacidad funcional de 7 equivalentes metabólicos (MET), presentando fibrilación auricular paroxística durante el máximo esfuerzo. La presión arterial máxima fue 170/70 mmHg. El ecocardiograma objetivó hipertrofia ventricular izquierda ligera (13 mm) con relajación disminuida, siendo la contractilidad global y segmentaria normales. El Holter no puso de manifiesto hallazgos de interés.

Ante la persistencia de los cuadros de dolor torácico, se realizó coronariografía, en la que se apreció un árbol coronario tortuoso, de calibre moderadamente aumentado con flujo normal, sin lesiones angiográficas y con nacimiento independiente de descendente anterior y de arteria circunfleja.

Existían abundantes sinusoides en el territorio de la descendente anterior, diagonales y marginal dominante, así como en la descendente posterior de la arteria coronaria derecha, con fistulización de los mismos al ventrículo izquierdo y paso de contraste durante la sístole y la diástole (fig. 1).

El paciente fue dado de alta con tratamiento antianginoso mediante amlodipino y nitratos, reingresando 4 meses después por un cuadro de dolor torácico sin cambios electrocardiográficos ni enzimáticos, que cedió con nitroglicerina intravenosa pero no con nitritos por vía sublingual. Se realizó ergometría de esfuerzo con talio, bajo el mismo tratamiento, que demostró isquemia septal, siendo la capacidad funcional de 9 MET y el doble producto de 23.275, con una presión arterial máxima de 170/70 mmHg.

Se suspendieron los nitratos y calcioantagonistas, pautando tratamiento betabloqueante con carvedilol, con lo cual el paciente se ha mantenido asintomático durante un seguimiento de 6 meses. DISCUSIÓN



La incidencia angiográfica comunicada de fístulas entre arterias coronarias nativas y cavidades cardíacas se estima en un 0,1-0,7% 1,2, aunque su incidencia real es desconocida, dado su carácter frecuentemente asintomático. La etiología más frecuente es la congénita, aunque pueden ser adquiridas, en el seno de tumores como hemangiomas, en la cardiopatía reumática o iatrogénicas tras la cirugía cardíaca o la realización de biopsias endomiocárdicas en pacientes trasplantados 3.

Las fístulas congénitas se atribuyen a la persistencia de sinusoides miocárdicos embrionarios, o venas tebesianas con comunicación directa con la cavidad ventricular. En los estudios histológicos se encuentran igualmente vasos arterioluminales o arteriosinusoidales telangiectásicos 4.

Según el trayecto fistuloso, las fístulas pueden ser localizadas, afectando a una sola arteria (el 79% en la serie de Hobbs et al 1), o difusas, como es nuestro caso. Se originan en el árbol izquierdo en un 42-74% 1,5, y en ambos en menos del 5%. La cámara receptora es más frecuentemente la aurícula o el ventrículo derechos (76-92% 1,5). Se han comunicado 23 casos de fístulas coronarias múltiples al ventrículo izquierdo 5.

Las coronarias proximales a la fístula pueden ser normales o, con más frecuencia, tortuosas y elongadas, en ocasiones con dilatación aneurismática. Pueden coexistir con lesiones ateroscleróticas 6.

La mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos, si bien puede producirse isquemia miocárdica sintomática por robo del flujo coronario, con el consiguiente disbalance entre el aporte y la demanda, produciendo síntomas predominantemente durante el esfuerzo, pudiendo producirse incluso necrosis miocárdica. En nuestro caso, se objetivó isquemia en la gammagrafía de esfuerzo con talio. En algún caso se ha descrito insuficiencia cardíaca, bien en relación con fibrilación auricular, o en ocasiones atribuida a sobrecarga de volumen, aunque la isquemia miocárdica secundaria al robo del flujo coronario parece fisiopatológicamente más probable. No obstante, no es habitual la existencia de flujos fistulosos significativos. La historia natural a largo plazo es desconocida.

No hay hallazgos patognomónicos en la exploración física, que es frecuentemente normal. En caso de fístulas de alto flujo, puede auscultarse un soplo diastólico, sistólico o continuo, a veces con thrill palpable.

Su diagnóstico suele ser angiográfico, aunque si el flujo es suficientemente elevado pueden detectarse mediante ecocardiografía Doppler. Puede demostrarse isquemia miocárdica mediante ergometría y con gammagrafía con imágenes de perfusión con radionúclidos, habiéndose descrito el empleo de estimulación eléctrica auricular, y la medida de lactato durante el esfuerzo. Los resultados de las pruebas pueden ser negativos, siendo pocos los casos con isquemia claramente documentada descritos en la bibliografía. En estos casos, curiosamente la cámara de drenaje es el ventrículo izquierdo, como en nuestro paciente. Las imágenes de perfusión con talio pueden ser normales en caso de isquemia difusa. El electrocardiograma durante el dolor puede demostrar hallazgos poco específicos. En nuestro caso, además, la cardiopatía hipertensiva podría enmascarar la isquemia miocárdica.

La cardiopatía hipertensiva puede ser responsable de isquemia miocárdica. Nuestro paciente presentaba cifras tensionales controladas en reposo, durante los episodios anginosos y durante la ergometría. Los trayectos fistulosos eran más abundantes en el territorio de la descendente anterior, y el cambio de tratamiento no produjo variaciones significativas en la presión arterial, lo que nos inclina a esta etiología como responsable del cuadro, aun cuando no podría descartarse totalmente la cardiopatía hipertensiva.



El tratamiento es necesario en los pacientes con angina o insuficiencia cardíaca. Se ha demostrado la utilidad de los betabloqueantes, calcioantagonistas, nitratos y nitroglicerina, si bien estos últimos pueden incrementar el fenómeno de robo al dilatar la fístula y disminuir conjuntamente la presión telediastólica ventricular. En nuestro caso, los nitratos no consiguieron el control sintomático definitivo, y sí el tratamiento betabloqueante, reductor de las demandas miocárdicas de oxígeno, siendo por tanto el tratamiento de primera elección.



Para las fístulas mayores puede estar indicada la ligadura quirúrgica, con o sin bypass cardiopulmonar 7, siempre que se trate de fístulas grandes y localizadas. Otras opciones terapéuticas son la embolización percutánea transcatéter 8 con muelles de acero, micromuelles de platino o globos removibles. Cuando existe isquemia significativa y la anatomía es apropiada, podría realizarse cirugía de revascularización aortocoronaria 9.

Se ha descrito la aparición de endocarditis 10, por lo que la profilaxis de endocarditis parece indicada. CONCLUSIÓN

En conclusión, presentamos un caso de isquemia miocárdica demostrada mediante gammagrafía de esfuerzo con talio, debida a la existencia de fístulas coronarias múltiples con drenaje en el ventrículo izquierdo, de etiología probablemente congénita, diagnosticadas mediante angiografía. El control definitivo de los síntomas se consiguió mediante el tratamiento con betabloqueantes, siendo inefectivo el tratamien-to con nitratos, en consonancia con el fenómeno de robo coronario como causante de la isquemia.